Патологическая анатомия в комиксах и мемах

Входной контроль
0. Укажите ФИО (никнейм) и две даты:
а) дату занятия по теме «Стромально-сосудистые дистрофии»,
б) дату занятия по теме «Смешанные дистрофии».
Мезенхимальные дистрофии развиваются в…,
Назовите виды стромально-сосудистых диспротеинозов (4),
Что такое гаргоилизм?
Классификация хромопротеидов (3),
Назовите три вида желтух,
Что такое подагра?

Стромально-сосудистые (мезенхимальные) дистрофии

Стромально-сосудистые (мезенхимальные) дистрофии
Развиваются в результате нарушений обмена в соединительной ткани и выявляются в строме органов и стенках сосудов. Они развиваются на территории гистиона.
Белковые (диспротеинозы),
Жировые (липидозы),
Углеводные.

Стромально-сосудистые (мезенхимальные) дистрофии
*Гистион – основной структурный компонент соединительной ткани, включающий в себя отрезок микроциркуляторного русла с прилежащими к нему клетками и волокнистыми структурами.

Стромально-сосудистые белковые дистрофии (диспротеинозы).
Среди белков соединительной ткани основное значение имеет коллаген.
К стромально-сосудистым диспротеинозам относят:
мукоидное набухание,
фибриноидное набухание (фибриноид),
гиалиноз,
амилоидоз.
состав образующихся белковополисахаридных комплексов входит не встречающийся обычно фибриллярный белок, синтезируемый клетками – амилоидобластами
накопление продуктов плазмы крови в основном веществе в результате повышения тканево-сосудистой проницаемости (плазморрагия), деструкция элементов соединительной ткани и образование белковых (белково-полисахаридных) комплексов

Мукоидное набухание
Поверхностная и обратимая дезорганизация соединительной ткани.
В основном веществе происходят накопление и перераспределение ГАГ за счет увеличения содержания прежде всего гиалуроновой кислоты. Гликозаминогликаны (гидрофильны) обусловливают повышение тканевой и сосудистой проницаемости => примешиваются белки плазмы (главным образом глобулины) и гликопротеиды.
Развиваются гидратация и набухание основного межуточного вещества.

Мукоидное набухание
Наиболее часто наблюдается при:
инфекционных заболеваниях,
аллергических заболеваниях,
ревматических заболеваниях,
атеросклерозе,
эндокринопатиях.
Мукоидное набухание встречается в различных органах и тканях, но чаще в стенках артерий, клапанах сердца, эндокарде и эпикарде.
Исход:
полное восстановление ткани,
переход в фибриноидное набухание.
Функция органа при этом страдает.

Фибриноид представляет собой сложное вещество, в состав которого входят белки и полисахариды распадающихся коллагеновых волокон, основного вещества и плазмы крови, а также клеточные нуклеопротеиды.
Фибриноидное набухание
Глубокая и необратимая дезорганизация соединительной ткани, в основе которой лежит деструкция ее основного вещества (межУточного) и волокон, сопровождающаяся резким повышением сосудистой проницаемости и образованием фибриноида.

Фибриноидное набухание
Причины:
инфекционные,
аллергические,
аутоиммунные,
ангионевротические.
Исход:
некроз,
замещением очага деструкции соединительной тканью (склероз),
гиалиноз.
Фибриноидное набухание ведет к нарушению или прекращению функции органа.

Гиалиноз
При гиалинозе (от греч. hyalos - прозрачный, стекловидный), или гиалиновой дистрофии, в соединительной ткани образуются однородные полупрозрачные плотные массы (гиалин), напоминающие гиалиновый хрящ. Ткань уплотняется, поэтому гиалиноз рассматривается и как разновидность склероза.
Механизм:
деструкция волокнистых структур,
повышение тканево-сосудистой проницаемости (плазморрагия),
пропитывание ткани белками плазмы,
адсорбция белков на измененных волокнистых структурах,
образованием белка - гиалина.
Значение:
Распространенный гиалиноз артериол = функциональная недостаточности органа.
Местный гиалиноз = функциональная недостаточность, но в рубцах он может не причинять особых расстройств.

Стромально-сосудистые белковые дистрофии (диспротеинозы).
Мукоидное набухание
Фибриноидное набухание
Гиалиноз

Амилоидоз
Амилоидоз (от лат. amylum - крахмал), или амилоидная дистрофия, - стромально-сосудистый диспротеиноз, сопровождающийся глубоким нарушением белкового обмена, появлением аномального фибриллярного белка и образованием в межуточной ткани и стенках сосудов сложного вещества - амилоида.

Амилоидоз
Выделяют 4 типа белков, характерных для определенных форм амилоидоза:
1) АА-белок
2) AL-белок
3) AF-белок,
4) ASCА-белок.
AL-амилоидоз — первичный амилоидоз, вызванный появлением в плазме крови и отложением в самых разных тканях организма аномальных лёгких цепей иммуноглобулинов.
AA-амилоидоз — вторичный амилоидоз, вызванный гиперсекрецией печенью белка острой фазы альфа-глобулина в ответ на любое хроническое воспаление.
AF-амилоидоз — наследственная форма амилоидоза, с аутосомно-рецессивным механизмом передачи.
ASCL-амилоидоз - старческий генерализованный или системный (SSA) с преимущественным поражением сердца и сосудов.

Стромально-сосудистые жировые дистрофии (липидозы)
Стромально-сосудистые жировые дистрофии возникают при нарушениях обмена:
нейтральных жиров,
холестерина и его эфиров.

Стромально-сосудистые жировые дистрофии (липидозы)
Нарушения обмена нейтральных жиров проявляются в увеличении их запасов в жировой ткани, которое может иметь общий или местный характер.
Нейтральные жиры - это лабильные жиры, обеспечивающие энергетические запасы организма. Они сосредоточены в жировых депо (подкожная клетчатка, брыжейка, сальник, эпикард, костный мозг).

Стромально-сосудистые жировые дистрофии (липидозы)
Ожирение, или тучность, - увеличение количества нейтральных жиров в жировых депо, имеющее общий характер. Оно выражается в обильном отложении жиров в подкожной клетчатке, сальнике, брыжейке, средостении, эпикарде
Большое клиническое значение имеет ожирение сердца при тучности.

Стромально-сосудистые жировые дистрофии (липидозы)
Причины:
несбалансированное питание,
гиподинамия,
нарушение нервной (ЦНС) регуляции жирового обмена,
эндокринной регуляции жирового обмена,
наследственные (семейно-конституциональные) факторы.
Механизм - нарушении равновесия липогенеза и липолиза в жировой клетке в пользу липогенеза.

Стромально-сосудистые жировые дистрофии (липидозы)
Нарушения обмена холестерина и его эфиров лежат в основе тяжелого заболевания - атеросклероза.
При этом в интиме артерий накапливаются не только холестерин и его эфиры, но и β-липопротеиды низкой плотности и белки плазмы крови, чему способствует повышение сосудистой проницаемости.
Накапливающиеся высокомолекулярные вещества ведут к деструкции интимы, распадаются и омыляются. В результате в интиме образуется жиробелковый детрит, разрастается соединительная ткань и формируется фиброзная бляшка.

Стромально-сосудистые углеводные дистрофии
Могут быть связаны с нарушением баланса гликопротеидов и ГАГ. Данную дистрофию называют ослизнением тканей.
В отличие от мукоидного набухания при этом происходит замещение коллагеновых волокон слизеподобной массой.
Собственно соединительная ткань, строма органов, жировая ткань, хрящ становятся набухшими, полупрозрачными, слизеподобными, а клетки их - звездчатыми или причудливыми отростчатыми.

Стромально-сосудистые углеводные дистрофии
Причины:
Дисфункция эндокринных желез,
Истощение.
Исход:
Процесс может быть обратимым, однако прогрессирование его приводит к колликвации и некрозу ткани с образованием полостей, заполненных слизью.
Наследственные нарушения обмена гликозаминогликанов (мукополисахаридозы=из-за недостаточности факторов, определяющих обмен ГАГ): гаргоилизм (болезнь Пфаундлера-Гурлера):
непропорциональный рост,
деформация скелета («массивный череп»),
наличие пороков сердца,
паховой и пупочной грыж,
помутнение роговицы,
гепато- и спленомегалия.

Смешанные дистрофии. Нарушения обмена хромо - и нуклеопротеидов, минеральные дистрофии.

Смешанные дистрофии
О смешанных дистрофиях говорят в тех случаях, когда морфологические проявления нарушенного метаболизма выявляются как в паренхиме, так и в строме (остов органа из неоформленной соединительной ткани), стенке сосудов органов и тканей.

Нарушения обмена хромо - и нуклеопротеидов, минеральные дистрофии.
Они возникают при нарушениях обмена сложных белков:
хромопротеидов,
нуклеопротеидов,
липопротеидов,
минералов.

Классификация и характеристика хромопротеидов
Хромопротеиды (синоним - эндогенные пигменты) - это окрашенные белки.
Их принято делить на 3 группы:
гемоглобиногенные (производные гемоглобина),
протеиногенные = тирозиногенные (связанные с обменом тирозина)
липидогенные = липопигменты (образующиеся при обмене жиров).
Защита организма от воздействия лучевой энергии (меланин),
выработка инкретов (серотонин).
Осуществляется дыхание, (гемоглобин, цитохромы),
Пополнение запасов железа (ферритин).
Выработка секретов (желчь),
Баланс витаминов (липохромы).

I. Увеличение количества ферритина
Увеличение количества ферритина может быть в крови (ферритинемия) и в тканях.
Ферритинемией объясняют необратимость шока, сопровождающегося сосудистым коллапсом, так как SH-ферритин выступает в роли антагониста адреналина.

I. Увеличение количества ферритина
Повышение содержания ферритина в тканях наблюдается при гемосидерозе, так как полимеризация ферритина ведет к образованию гемосидерина.

II. Гемосидероз.
Общий гемосидероз наблюдается при внутрисосудистом разрушении эритроцитов (интраваскулярный гемолиз).
Разрушенные эритроциты идут на построение гемосидерина.
Появляется большое число сидерофагов, которые не успевают поглощать гемосидерин.
При этом, пропитанные железом, селезенка, печень, костный мозг и лимфатические узлы становятся ржаво-коричневыми.

II. Гемосидероз.
Местный гемосидероз - состояние, развивающееся при внесосудистом разрушении эритроцитов (экстраваскулярный гемолиз), т.е. в очагах кровоизлияний. Оказавшиеся вне сосудов эритроциты теряют гемоглобин и превращаются в бледные круглые тельца («тени» эритроцитов), свободный гемоглобин и обломки эритроцитов идут на построение пигмента.

III. Гемохроматоз.
Первичный гемохроматоз связан с наследственным дефектом ферментов тонкой кишки, который ведет к повышенному всасыванию пищевого железа.
Основными симптомами болезни являются:
бронзовая окраска кожи,
сахарный диабет (бронзовый диабет),
пигментный цирроз печени.

III. Гемохроматоз.
Вторичный гемохроматоз - заболевание, развивающееся при приобретенной недостаточности ферментных систем, обеспечивающих обмен пищевого железа, что ведет к распространенному гемосидерозу.

IV. Нарушение обмена билирубина
Cвязано с расстройством его образования и выделения.
Это ведет к повышенному содержанию билирубина в плазме крови и желтому окрашиванию им кожи, склер, слизистых и серозных оболочек и внутренних органов - желтухе.

IV. Нарушение обмена билирубина
Механизм развития желтухи различен, что позволяет выделять три ее вида:
надпеченочную (гемолитическую),
печеночную (паренхиматозную),
подпеченочную (механическую).

Надпеченочная (гемолитическая) желтуха
Характеризуется повышенным образованием билирубина в связи с увеличенным распадом эритроцитов. Печень в этих условиях образует большее, чем в норме, количество пигмента, однако вследствие недостаточности захвата билирубина гепатоцитами уровень его в крови остается повышенным.

Печеночная (паренхиматозная) желтуха
Возникает при поражении гепатоцитов, в результате чего нарушаются захват ими билирубина, конъюгация его с глюкуроновой кислотой и экскреция.

Подпеченочная (механическая) желтуха
Cвязана с нарушением проходимости желчных протоков, что затрудняет экскрецию и определяет регургитацию желчи.

V. Гематины
Представляют собой окисленную форму гема и образуются при гидролизе оксигемоглобина. Они имеют вид темно-коричневых или черных ромбовидных кристаллов или зерен.
К выявляемым в тканях гематинам относят:
гемомеланин (малярийный пигмент),
солянокислый гематин (гемин),
формалиновый пигмент.

V. Гематины (Гемомеланин)
Гемомеланин (малярийный пигмент) возникает из простетической части гемоглобина под влиянием плазмодиев малярии, паразитирующих в эритроцитах. Цвет: аспидно-серый.

V. Гематины (Гемин)
Солянокислый гематин (гемин) находят в эрозиях и язвах желудка, где он возникает под воздействием на гемоглобин ферментов желудочного сока и хлористоводородной кислоты.
Цвет: буро-черный.
РВОТА КОФЕЙНОЙ ГУЩЕЙ!

V. Гематины (Формалиновый пигмент)
Формалиновый пигмент в виде темно-коричневых игл или гранул встречается в тканях при фиксации их в кислом формалине (этот пигмент не образуется, если формалин имеет рН >6,0). Его считают производным гематина.

VI. Порфирины
Предшественники простетической части гемоглобина. Они обладают свойством повышать чувствительность организма, прежде всего кожи, к свету и являются поэтому антагонистами меланина.

VI. Порфирины
При нарушениях обмена порфиринов возникают порфирии, для которых характерно увеличение содержания пигментов в крови (порфиринемия) и моче (порфиринурия), резкое повышение чувствительности к ультрафиолетовым лучам (светобоязнь, эритема, дерматит).

VII. Меланин
Широко распространенный буро-черный пигмент, с которым у человека связана окраска кожи, волос, глаз.

Распространенный приобретенный гипермеланоз
Распространенный приобретенный гипермеланоз (меланодермия) особенно часто и резко выражен при аддисоновой болезни, обусловленной поражением надпочечников.
Гиперпигментация кожи при этой болезни объясняется не столько тем, что при разрушении надпочечников вместо адреналина из тирозина и ДОФА синтезируется меланин, сколько усилением продукции АКТГ, который стимулирует синтез меланина, в ответ на уменьшение адреналина в крови.

Пигментная ксеродерма
Распространенный врожденный гипермеланоз (пигментная ксеродерма) связан с повышенной чувствительностью кожи к ультрафиолетовым лучам и выражается в пятнистой пигментации кожи с явлениями гиперкератоза и отека.

Местный приобретенный меланоз
К местному приобретенному меланозу относят меланоз толстой кишки, который встречается у людей, страдающих хроническим запором.
Очаговое усиленное образование меланина наблюдается в пигментных пятнах (веснушки, лентиго) и в пигментных невусах.

Распространенный гипомеланоз
Распространенный гипомеланоз, или альбинизм (от лат. albus - белый), связан с наследственной недостаточностью тирозиназы. Альбинизм проявляется отсутствием меланина в волосяных луковицах, эпидермисе и дерме, в сетчатке и радужке.

Очаговый гипомеланоз
Очаговый гипомеланоз (лейкодерма, или витилиго) возникает при:
нарушении нейроэндокринной регуляции меланогенеза (лепра, гиперпаратиреоидизм, сахарный диабет),
образовании антител к меланину (зоб Хасимото),
воспалительных и некротических поражениях кожи (сифилис).

VIII. Нарушения обмена липидогенных пигментов (липопигментов)
Липофусцин - жёлто-коричневый пигмент, также известный как «пигмент старения». Встречается во всех тканях и органах. В паренхиматозных клетках обычно концентрируется вокруг ядра в виде остаточных телец в лизосомах, при повреждении мембран которых, вероятно, и образуется. Липофусциноз (избыточное накопление) может быть первичным (наследственным) и вторичным (в старости).

VIII. Нарушения обмена липидогенных пигментов (липопигментов)
Цероид. Гранулы зрелого цероида представляют собой телолизосомы (остаточные тельца) макрофагов. В условиях патологии образование цероида чаще всего отмечается при некрозе тканей, особенно если окисление липидов усиливается кровоизлиянием.
Макрофаг кушает путем эндоцитоза липид. Внутри липид встречается с лизосомальными ферментами, которые говорят ему: «Мы тебя переварим». «Нееет», - отвечает липид. По итогу в лизосоме сидит этот липид, на котором сидят ферменты и ломают об липид зубы.

VIII. Нарушения обмена липидогенных пигментов (липопигментов)
Липохромы представлены липидами, в которых присутствуют каротиноиды, являющиеся источником образования витамина А.
Липохромы придают желтую окраску жировой клетчатке, коре надпочечников, сыворотке крови, желтому телу яичников.
В условиях патологии может наблюдаться избыточное накопление липохромов.

VIII. Нарушения обмена липидогенных пигментов (липопигментов)
Например, при сахарном диабете пигмент накапливается не только в жировой клетчатке, но и в коже, костях, что связано с резким нарушением липидно-витаминного обмена. При резком и быстром похудании происходит конденсация липохромов в жировой клетчатке, которая становится охряно-желтой.

Разновидности и механизмы нарушения обмена нуклеопротеидов.
При нарушениях обмена нуклеопротеидов и избыточном образовании мочевой кислоты ее соли могут выпадать в тканях, что наблюдается при:
подагре,
мочекаменной болезни,
мочекислом инфаркте.

Подагра
Подагра (от греч. podos - нога и agra - охота) характеризуется периодическим выпадением в суставах мочекислого натрия, что сопровождается болевым приступом.
В большинстве случаев развитие подагры обусловлено врожденными нарушениями обмена веществ (первичная подагра), о чем свидетельствует семейный ее характер; при этом велика роль особенностей питания, употребления больших количеств животных белков. Реже подагра является осложнением других заболеваний, нефроцирроза, болезней крови (вторичная подагра).
ЛОГИЧЕСКАЯ ЦЕПОЧКА:
ПОДАГРА = ПОД(нога-отложение уратов в суставах ног) + АГРА(охота - охотятся на животных)
заболевание связано с большим кол-вом животных белков в рационе

Мочекаменная болезнь
Мочекаменная болезнь, как и подагра, может быть связана прежде всего с нарушением пуринового обмена, т.е. быть проявлением так называемого мочекислого диатеза (греч. предрасположение). При этом в почках и мочевыводящих путях образуются преимущественно или исключительно ураты.
МОЧЕКИСЛЫЙ ДИАТЕЗ
ЖИТЬ С КАМНЯМИ ИЛИ БЕЗ?

Мочекислый инфаркт
Мочекислый инфаркт встречается у новорожденных, проживших не менее 2 сут, и проявляется выпадением в канальцах и собирательных трубках почек аморфных масс мочекислых натрия и аммония. Отложения солей мочевой кислоты выглядят на разрезе почки в виде желто-красных полос, сходящихся у сосочков мозгового слоя почки (похожи на ёжиков).

Макроскопическая и микроскопическая
характеристика различных
видов нарушения обмена нуклеопротеидов.
Ткани, в которых выпадают соли в виде кристаллов или аморфных масс, некротизируются. Вокруг отложений солей, как и очагов некроза, развивается воспалительная гранулематозная реакция со скоплением гигантских клеток. По мере увеличения отложений солей и разрастания вокруг них соединительной ткани образуются подагрические шишки (tophi urici), суставы деформируются.

Виды кальцинозов
Нарушения обмена кальция называют кальцинозом, известковой дистрофией, или обызвествлением. В его основе лежит выпадение солей кальция из растворенного состояния и отложение их в клетках или межклеточном веществе.
Различают
внутриклеточное
внеклеточное обызвествление.
Кальциноз может быть
системным(распространенным)
местным.

Механизмы развития кальцинозов
В зависимости от преобладания общих или местных факторов в развитии кальциноза различают три формы обызвествления:
метастатическое,
дистрофическое,
метаболическое.

Метастатическое обызвествление
Метастатическое обызвествление (известковые метастазы) имеет распространенный характер. Основной причиной его возникновения является гиперкальциемия, связанная с усиленным выходом солей кальция из депо, пониженным их выведением из организма, нарушением эндокринной регуляции обмена кальция (гиперпродукция паратгормона, недостаток кальцитонина).

Дистрофическое обызвествление
При дистрофическом обызвествлении, или петрификации, отложения солей кальция имеют местный характер и обычно обнаруживаются в тканях, омертвевших или находящихся в состоянии глубокой дистрофии; гиперкальциемия отсутствует.
Основная причина дистрофического обызвествления - физико-химические изменения тканей, обеспечивающие абсорбцию извести из крови и тканей жидкости.

Метаболическое обызвествление
В развитии метаболического обызвествления главное значение придают нестойкости буферных систем (рН и белковые коллоиды), а также наследственно обусловленной повышенной чувствительности тканей к кальцию в связи с чем кальций не удерживается в крови и тканевой жидкости даже при невысокой его концентрации.

Камнеобразование
Камни, или конкременты (от лат. concrementum - сросток), представляют собой очень плотные образования, свободно лежащие в полостных органах или выводных протоках желез.
Форма камня нередко повторяет полость, которую он заполняет: круглые или овальные камни находятся в мочевом и желчном пузырях, отростчатые - в лоханках и чашечках почек, цилиндрические - в протоках желез.

Механизмы камнеобразования
При воспалении в секрете появляются белковые вещества, что создает органическую (коллоидную) матрицу, в которую откладываются соли и на которой строится камень.

Типы камней
Цвет камней различный (разный химический состав):
белый (фосфаты),
желтый (ураты),
темнокоричневый/темно-зеленый (пигментные).
Строение:
радиарное строение (кристаллоидные),
слоистое (коллоидные),
слоисторадиарное (коллоидно-кристаллоидные).

Типы камней
По химическому составу:
Желчные камни:
холестериновые,
пигментные,
сложные или комбинированные.
Мочевые камни:
мочевая кислота и ее соли (ураты),
фосфата кальция (фосфаты),
оксалата кальция (оксалаты),
цистина,
ксантина.
Бронхиальные камни состоят обычно из инкрустированной известью слизи.

Значение камнеобразования
В результате давления камней на ткань может возникнуть ее омертвение, что приводит к образованию пролежней, перфорации, спаек, свищей.
Камни часто бывают причиной воспаления полостных органов (пиелоцистит, холецистит) и протоков (холангит, холангиолит).
Нарушая отделение секрета, они ведут к тяжелым осложнениям общего (например, желтуха при закупорке общего желчного протока) или местного (например, гидронефроз при обтурации мочеточника) характера.

Дистрофии
Паренхиматозные
Белковые
Зернистая
Гиалиново-капельная
Водяночная
Роговая
Жировые
Углеводные
Гликоген
Гликопротеиды
Белковые
Мукоидное набухание
Фибриноидное набухание
Гиалиноз
Амилоидоз
Жировые
Углеводные
Мезенхимальные
Смешанные

Обратная связь
Что понравилось?
Что не понравилось?
Ваши пожелания и предложения.