Врожденная диафрагмальная грыжа

1575 год - первое описание ДГ Амбруазом Паре (расценена, как посттравматическая) 1701 год - Charles Holt описал порок у новоро-жденного ребенка при аутопсии
1769 год - Morgani опубликовал монографию, описав различные варианты ДГ
1848 год - профессор Пражского университета Bochdalek дополнил сведения профессора Morgani, описав постеролатеральный дефект диафрагмы
1902 год - первая успешная операция у младенца 3,5 месяцев выполнена Heidenhain
1946 год - первая успешная операция у новоро-жденного 24 часов жизни (профессор Gross)
1960 год – монография С.Я. Долецкого «Диафрагмальные грыжи у детей»
К ИСТОРИИ ВОПРОСА

ВДГ
Грыжа собственно диафрагмы
Грыжа естественных
отверстий диафрагмы
Ложная
Истинная
Эвентрация
Парастернальная грыжа
Френикоперикардиальная грыжа
Грыжа пищеводного отверстия
Парааортальная

Цианоз и респираторный дистресс (в первые минуты или часы жизни)
Ладьевидный (уплощенный) живот и
асимметрия грудной клетки
Ослабление дыхания на стороне
поражения
Смещение сердечных тонов в здоровую сторону.
Анамнестически выявляется многоводие, сопровождающее развитие плода с ВДГ.
КЛИНИКА

Анатомия диафрагмы

Пневмоторакс
Аспирационный синдром
Врожденная пневмония
Агенезия, аплазия легкого
Бронхогенные кисты
Кистоаденоматоз легкого
Персистирующая легочная гипертензия новорожденных
Родовая травма шейного сплетения
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

А. Нормальная
диафрагма
B, C. а – отверстие
Морганьи, диастаз между мышцами,
идущими от грудины и
ребер
b – задне-латеральный
дефект (Бохдалека),
нарушение слияния
поперечной перегородки и плевроперитонеальных
складок
D. Агенезия левого
купола диафрагмы с
отсутствием аортальных
и эзофагеальных ножек
Нижняя поверхность диафрагмы

Патофизиология
Легочная гипоплазия различной степени
Снижение общего сечения легочных сосудов
Дисфункция сурфактантной системы
Увеличенная маскулинизация интраацинарных легочных артерий
В очень тяжелых случаях наблюдается гипоплазия левого желудочка сердца

Патофизиология
Капиллярный
легочный кровоток
страдает вследствие
малого общего
сечения легочного
сосудистого ложа и
подвержен крайне
отрицательному
влиянию атипично
сильной легочной
вазоконстрикции.

Содержимое грыжи

ЧАСТОТА
ВДГ выявляется в 1 на каждые 2000-4000 живорождений
8% всех врожденных аномалий
Риск повторения изолированной ВДГ для будущих родных братьев – приблизительно 2 %
У 10 % пациентов ВДГ выявляется после месячного возраста, а у некоторых даже в течение взрослой жизни
ВДГ может встречаться в комплексе синдрома Fryns,
аутосомно-рецессивно наследуемого состояния (врожденная диафрагмальная грыжа, расщелина губы и неба, гипоплазия пальцев).
У 16% таких детей имеются пороки развития, несовместимые с жизнью.

Рентгенография
В типичном случае при
левосторонней ВДГ
выявляются тени
заполненных воздухом или
жидкостью петель
кишечника в левой половине
грудной клетки, смещающие
сердце и все средостение
вправо.

Рентгенография

Предварительно введенный желудочный зонд помогает определить положение желудка

Грыжа Морганьи

Необходимые процедуры
Сразу после рождения следует немедленно поставить широкий желудочный зонд для предотвращения перерастяжения кишечных петель и дальнейшей компрессии легкого и органов средостения.
По той же самой причине избегайте вентиляции маской и немедленно заинтубируйте новорожденного
Постановка артериального катетера
Постановка центрального венозного катетера
Сократите до минимума все инвазивные и другие процедуры, связанные с внешним воздействием на ребенка, такие как санация трахеи и др., так как они могут спровоцировать легочную вазоконстрикцию.

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ