Врожденная диафрагмальная грыжа

Содержание

Слайд 2

1575 год - первое описание ДГ Амбруазом Паре (расценена, как посттравматическая)

1575 год - первое описание ДГ Амбруазом Паре (расценена, как посттравматическая) 1701
1701 год - Charles Holt описал порок у новоро-жденного ребенка при аутопсии
1769 год - Morgani опубликовал монографию, описав различные варианты ДГ
1848 год - профессор Пражского университета Bochdalek дополнил сведения профессора Morgani, описав постеролатеральный дефект диафрагмы
1902 год - первая успешная операция у младенца 3,5 месяцев выполнена Heidenhain
1946 год - первая успешная операция у новоро-жденного 24 часов жизни (профессор Gross)
1960 год – монография С.Я. Долецкого «Диафрагмальные грыжи у детей»

К ИСТОРИИ ВОПРОСА

Слайд 3

ВДГ

Грыжа собственно диафрагмы

Грыжа естественных
отверстий диафрагмы

Ложная

Истинная

Эвентрация

Парастернальная грыжа

Френикоперикардиальная грыжа

Грыжа пищеводного отверстия

Парааортальная

ВДГ Грыжа собственно диафрагмы Грыжа естественных отверстий диафрагмы Ложная Истинная Эвентрация Парастернальная

Слайд 4

Цианоз и респираторный дистресс (в первые минуты или часы жизни)
Ладьевидный (уплощенный)

Цианоз и респираторный дистресс (в первые минуты или часы жизни) Ладьевидный (уплощенный)
живот и
асимметрия грудной клетки
Ослабление дыхания на стороне
поражения
Смещение сердечных тонов в здоровую сторону.
Анамнестически выявляется многоводие, сопровождающее развитие плода с ВДГ.

КЛИНИКА

Слайд 5

Анатомия диафрагмы

Анатомия диафрагмы

Слайд 6

Пневмоторакс
Аспирационный синдром
Врожденная пневмония
Агенезия, аплазия легкого
Бронхогенные кисты
Кистоаденоматоз легкого
Персистирующая легочная гипертензия новорожденных
Родовая травма шейного

Пневмоторакс Аспирационный синдром Врожденная пневмония Агенезия, аплазия легкого Бронхогенные кисты Кистоаденоматоз легкого
сплетения

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Слайд 7

А. Нормальная
диафрагма
B, C. а – отверстие
Морганьи, диастаз между мышцами,
идущими от грудины и
ребер
b

А. Нормальная диафрагма B, C. а – отверстие Морганьи, диастаз между мышцами,
– задне-латеральный
дефект (Бохдалека),
нарушение слияния
поперечной перегородки и плевроперитонеальных
складок
D. Агенезия левого
купола диафрагмы с
отсутствием аортальных
и эзофагеальных ножек

Нижняя поверхность диафрагмы

Слайд 8

Патофизиология

Легочная гипоплазия различной степени
Снижение общего сечения легочных сосудов
Дисфункция сурфактантной системы
Увеличенная маскулинизация интраацинарных

Патофизиология Легочная гипоплазия различной степени Снижение общего сечения легочных сосудов Дисфункция сурфактантной
легочных артерий
В очень тяжелых случаях наблюдается гипоплазия левого желудочка сердца

Слайд 9

Патофизиология

Капиллярный
легочный кровоток
страдает вследствие
малого общего
сечения легочного
сосудистого ложа и
подвержен крайне
отрицательному
влиянию атипично
сильной легочной
вазоконстрикции.

Патофизиология Капиллярный легочный кровоток страдает вследствие малого общего сечения легочного сосудистого ложа

Слайд 10

Содержимое грыжи

Содержимое грыжи

Слайд 11

ЧАСТОТА
  ВДГ выявляется в 1 на каждые 2000-4000 живорождений
8% всех врожденных

ЧАСТОТА ВДГ выявляется в 1 на каждые 2000-4000 живорождений 8% всех врожденных
аномалий
Риск повторения изолированной ВДГ для будущих родных братьев – приблизительно 2 %
У 10 % пациентов ВДГ выявляется после месячного возраста, а у некоторых даже в течение взрослой жизни
ВДГ может встречаться в комплексе синдрома Fryns,
аутосомно-рецессивно наследуемого состояния (врожденная диафрагмальная грыжа, расщелина губы и неба, гипоплазия пальцев).
У 16% таких детей имеются пороки развития, несовместимые с жизнью.

Слайд 12

Рентгенография
В типичном случае при
левосторонней ВДГ
выявляются тени
заполненных воздухом или
жидкостью петель
кишечника в левой половине
грудной

Рентгенография В типичном случае при левосторонней ВДГ выявляются тени заполненных воздухом или
клетки, смещающие
сердце и все средостение
вправо.

Слайд 13

Рентгенография

Рентгенография

Слайд 14

Предварительно введенный желудочный зонд помогает определить положение желудка

Предварительно введенный желудочный зонд помогает определить положение желудка

Слайд 15

Грыжа Морганьи

Грыжа Морганьи

Слайд 17

 
Необходимые процедуры
Сразу после рождения следует немедленно поставить широкий желудочный зонд для предотвращения

Необходимые процедуры Сразу после рождения следует немедленно поставить широкий желудочный зонд для
перерастяжения кишечных петель и дальнейшей компрессии легкого и органов средостения.
По той же самой причине избегайте вентиляции маской и немедленно заинтубируйте новорожденного
Постановка артериального катетера
Постановка центрального венозного катетера
Сократите до минимума все инвазивные и другие процедуры, связанные с внешним воздействием на ребенка, такие как санация трахеи и др., так как они могут спровоцировать легочную вазоконстрикцию.

Слайд 18

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ
Имя файла: Врожденная-диафрагмальная-грыжа.pptx
Количество просмотров: 48
Количество скачиваний: 0