Патология системы непроизвольных движений (экстрапирамидной моторной системы )

Кроме произвольных движений (ПРАКСИСА), приобретаемых человеком в индивидуальной жизни
путём обучения, повторения, опыта, имеются и движения непроизвольные – врождённые, преимущественно подкорковые, не контролируемые сознанием, безусловно-рефлекторные. С ними человек рождается и в первые месяцы жизни является полным апрактиком, владея только врожденными автоматизмами.

Если функциональная система произвольных движений морфологически и физиологически созревает после рождения человека и этот процесс протекает несколько лет, то функциональная система, обеспечивающая непроизвольные движения (сосания, глотания, хватательный рефлекс и др.) морфологически и функционально созревает в утробе матери и после рождения плода уже «готова к употреблению».

СТРУКТУРЫ СИСТЕМЫ НЕПРОИЗВОЛЬНЫХ ДВИЖЕНИЙ
Различают 4 уровня этих структур:

Первый уровень - КОРКОВЫЙ (в коре БОЛЬШИХ ПОЛУШАРИЙ ГОЛОВНОГО МОЗГА)
МОТОНЕЙРОНЫ ЭТОЙ СИСТЕМЫ размещены в коре практически всех долей, но особенно многочисленные поля расположены в лобной доле.
Второй уровень– ПОДКОРКОВЫЙ. Его составляют образования СТРИОПАЛЛИДАРНОЙ
системы: нуклеус лентикулярис – чечевицеобразное ядро и глобус паллидум – бледный шар(паллеостриатум) и нуклеус каудатус – хвостатое ядро, и путамен – скорлупа – это неостриатум , а также Люисово тело.

Третий уровень – СТВОЛОВЫЙ. Он состоит из многочисленных образований на всех уровнях ствола мозга.
В среднем мозге: ЧЁРНАЯ СУБСТАНЦИЯ ЗОММЕРИНГА, КРАСНОЕ ЯДРО ЯКУБОВИЧА, мелкоклеточные нейроны в системе глазодвигательного нерва, пластинка четверохолмия.
В мосту мозга (Варолиевом мосту) : собственные ядра моста (в системе кортико-понто-церебеллярного пути), голубое ядро, вестибулярные ядра.
В продолговатом мозге: нижняя олива.
На всём протяжении ствола располагаются многочисленные скопления ядер РЕТИКУЛЯРНОЙ ФОРМАЦИИ – активирующей неспецифической системы мозга («прожектор мозга»).
Кроме того, к стволовому уровню системы непроизвольных движений относится также МОЗЖЕЧОК.
Четвёртый уровень – СПИНАЛЬНЫЙ. К нему относятся альфа-малые мотонейроны передних рогов спинного мозга, тормозные клетки Рэншоу и структуры так называемой серво (гамма) системы.

Все уровни многочисленных структур ЭПМС связаны между собой системой двусторонних связей, носящих КОЛЬЦЕВОЙ ХАРАКТЕР.
Выделяют малые кольца (внутри уровня) и кольца большие, образованные связями между структурами разного уровня.
Это затрудняет топическую диагностику поражения системы непроизвольных движений, поскольку каждая структура участвует в многочисленных кольцевых связях.

Первые три уровня ЭПМС должны направить свою импульсацию к клетке переднего рога спинного мозга. Кортикоспинальный путь ЭПМС идёт в составе пирамидного пути, составляя его самую многочисленную группу аксонов.
В нём выделяют фронтоспинальный, темпороспинальный и париетоспинальный пути.

Главные выносящие пути к спинному мозгу идут от стволовых образований:
руброспинальный, нигроспинальный, вестибулоспинальный, тектоспинальный, ретикулоспинальный, оливоспинальный, мозжечковоспинальный.
Все они достигают клетки переднего рога в составе переднего канатика спинного мозга,
за исключением руброспинального пути, который идет в боковом канатике.
Поскольку большинство путей системы непроизвольных движений идёт к клетке переднего рога спинного мозга вне пирамидного пути, то эта система носит название
ЭКСТРАПИРАМИДНАЯ МОТОРНАЯ СИСТЕМА.

Общим путём, выносящим ЭП информацию из
спинного мозга к мышце является спиномускулярный нейрон
(второй – ОБЩИЙ с системой произвольных движений - периферический нейрон).
Поэтому этот выносящий «кабель» спинного мозга носит название
КОНЕЧНЫЙ ДВИГАТЕЛЬНЫЙ НЕЙРОН (путь).

ФУНКЦИИ ЭКСТРАПИРАМИДНОЙ МОТОРНОЙ СИСТЕМЫ (ЭПМС)
Хотя ЭПМС система - система двигательная, но СОБСТВЕННО ДВИГАТЕЛЬНЫХ АКТОВ в элементарном понимании КИНЕТИЧЕСКОЙ составляющей (перемещения тела и конечностей) она НЕ ОСУЩЕСТВЛЯЕТ.
Её функция: создать УСЛОВИЯ в мышце, чтобы могла совершаться ВОЗМОЖНОСТЬ движения «НУЛЕВОЙ ЦИКЛ СТРОИТЕЛЬСТВА» - создать условия для движения (подготовка к ДВИЖЕНИЮ.
1. РЕГУЛЯЦИЯ МЫШЕЧНОГО ТОНУСА.
Мышечный тонус: ДЛИТЕЛЬНОЕ АКТИВНОЕ напряжение мышцы, обусловленное рефлекторной регуляцией, которое определяет её форму, рельеф, ГОТОВНОСТЬ К ДВИЖЕНИЮ и обеспечивает ПОЛОЖЕНИЕ ТЕЛУ (позу).

Практически все супраспинальные образования ЭПМС своей импульсацией оказывают тоническое влияние на мышцу через клетку переднего рога.
КЛЕТКА ПЕРЕДНЕГО РОГА
ЯВЛЯЕТСЯ ГЛАВНЫМ ПЕРВИЧНЫМ ОБРАЗОВАНИЕМ В РЕГУЛЯЦИИ МЫШЕЧНОГО ТОНУСА.

СПИНАЛЬНЫЙ (сегментарный) МЕХАНИЗМ САМОРЕГУЛЯЦИИ МЫШЕЧНОГО ТОНУСА ОБЕСПЕЧИВАЕТСЯ ГАММА-ПЕТЛЁЙ (СЕРВО-СИСТЕМОЙ)
Клетка переднего рога содержит АЛЬФА-БОЛЬШИЕ мотонейроны, АЛЬФА- МАЛЫЕ мотонейроны и ГАММА – ЭФФЕРЕНТЫ.
Аксон Альфа-БОЛЬШИХ мотонейронов оканчивается на КРАСНЫХ волокнах мышцы, способных к быстрому и мощному ФАЗИЧЕСКОМУ, но кратковременному их сокращению , что и приводит к движению.
Аксон альфа-МАЛЫХ мотонейронов оканчивается на БЕЛЫХ мышечных волокнах, способных к медленному, не сильному, но продолжительному ТОНИЧЕСКОМУ их сокращению.
ГАММА-эфференты идут к т.н. ИНТРАФУЗАЛЬНЫМ мышечным волокнам, содержащим ПРОПРИОРЕЦЕПТОРЫ, которые реагируют на растяжение мышцы. Степень растяжения мышцы, уловленная проприорецепторами, передаётся через задний рог спинного мозга главным образом к альфа-малым мотонейронам, которые изменяют РАСТЯЖЕНИЕ мышцы соответственно требуемым условиям.
Таким образом происходит САМОРЕГУЛЯЦИЯ мышечного тонуса структурой серво (гамма) системы.

2. РЕГУЛЯЦИЯ ПОЗЫ. Все образования ЭПМС, участвующие в регуляции мышечного тонуса, обеспечивают позную активность – миостатику. (НИЖНЯЯ ОЛИВА – позы головы, например).
ОСУЩЕСТВЛЕНИЕ СИНЕРГИЙ (содружественных движений) (пример совместного поворота глаз)
4. ОСУЩЕСТВЛЕНИЕ СТАРТ-РЕФЛЕКСОВ (настораживания, готовности к прыжку).
РЕГУЛЯЦИЯ КООРДИНАЦИИ ДВИЖЕНИЙ.
6. РЕГУЛЯЦИЯ РАВНОВЕСИЯ ТЕЛА.

СИМПТОМЫ НАРУШЕНИЯ ФУНКЦИИ ЭПМС
МЫШЕЧНАЯ * ГИПЕРТОНИЯ
Повышение ПЛАСТИЧЕСКОГО тонуса мышц
Феномен РИГИДНОСТИ (феномен зубчатого колеса, шестерёнки)
в отличие от пирамидной СПАСТИЧНОСТИ
* ГИПОТОНИЯ
*ДИСТОНИЯ
2. НАРУШЕНИЯ ПОЗЫ (синергии позы) - МИОСТАТИКИ
3. ПАТОЛОГИЯ СИНЕРГИЙ - вставания, ходьбы, бега, письма, зрения (глазных яблок). Асинергия Бабинского.
4. ПАТОЛОГИЯ СТАРТ-РЕФЛЕКСОВ
5. АТАКСИЯ ПРОИЗВОЛЬНЫХ ДВИЖЕНИЙ
6. НАРУШЕНИЕ РАВНОВЕСИЯ
7. АТАКТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ (координации движений)
8. РАЗВИТИЕ НАСИЛЬСТВЕННЫХ ДВИЖЕНИЙ -
ГИПЕРКИНЕЗЫ.

ГИПЕРКИНЕЗЫ
*Ритмические (эссенциальный тремор)
дрожательный (ритмическое колебание)
роль тормозного синапса клети Рэншоу
*Аритмические (дискинезии)
миоклонии (треугольник Молляре -красное ядро –зубчатое ядро – нижняя олива)
тики (пример генерализованного тика Жюля де лаТуретта)
хореический гиперкинез (малая хорея– ревматическая), наследственная Геттингтона
атетоз

ЭКСТРАПИРАМИДНЫЕ СИНДРОМЫ
1. НАРУШЕНИЯ КООРДИНАЦИИ ДВИЖЕНИЙ И РАВНОВЕСИЯ ТЕЛА (атактический синдром)
Динамическая (в конечностях) атаксия (полушария мозжечка)
Статическая (атаксия стояния и ходьбы) - лобная доля, червь мозжечка, вестбулярная система.
(неспособность сохранять равновесие относительно
небольшой площади опоры стоп в позе Ромберга
2. ГИПЕРКИНЕТИКО-ГИПОТОНИЧЕСКИЙ СИНДРОМ
Треморогенные структуры:
- зубчатое ядро мозжечка
- люисово тело
полушария мозжечка
3. АКИНЕТИКО-РИГИДНЫЙ синдром
(амиостатический синдром, синдром паркинсонизма)

СИНДРОМ ПАРКИНСОНИЗМА
Характеризуется ТРИАДОЙ симптомов:
ПЛЮС-симптомы –
дрожание (тремор)
мышечная ригидность
МИНУС-симптом
акинез (олигобрадикинезия)

ПАТОГЕНЕЗ:
ДОФАМИНЕРГИЧЕСКАЯ КОНЦЕПЦИЯ
Синдром паркинсонизма развивается вследствие биохимической ИНАКТИВАЦИИ дофаминреактивного нейрона
в стриарном теле (в подкорковых ЭП структурах) из-за того, что
ПЕРВИЧНО происходит повреждение (дегенерация)
дофаминергического нейрона в среднего мозга.
В мозге наступает ДЕФИЦИТ нейромедиатора ДОФАМИНА.
Нарушается соотношение медиаторных систем – холинергической, серотонинергической и других с преобладанием функции холинергической нейромедиации.
Патогенез отдельных симптомов паркинсонизма разный.
Акинез зависит от выпадения функции восходящего нигростриарного дофаминергического нейрона.
Ригидность – восходящего нигропаллидарного дофаминергического нейрона.
Тремор - от выпадения функции дофаминергического и серотонинергического нигро- тегменто-рубро спинального нисходящего нейрона.