Беттің гемиатрофиясы, гемигипертрофиясы және ошақтық склеродермия Орындаған

Гемигипертрофия
Аяқ-қол ұштарының, дененің және беттің өлшемдерінің біржақты ұлғаюы. Сирек кездеседі. Жиі қан және лимфа тамырларының туа пайда болған ақауларымен сипатталады. Киппель-Тренон синдромының бір көрінісі де болуы мүмкін. Кейде туа пайда болған гигантизмде, акромегалияда, гипотиреозда, жүйелі склеродермиядан пайда болады. Пайда болу механизмі нақты анықталмаған.
Клиникалық көрінісі. Гемигипертрофия кезінде біржақты, жиі дененің бір жақ бөлігінің бірқалыпты емес ұлғаюы. Бұл патологиялық процесс жұмсақ тіндерге де тері, тері асты шел май қабаты, бұлшық еттерге, кейде сүйек тініне де локализацияланады.

Артероивеноздық жүйенің даму ақауы кезінде терінің мрамор түстілігі және цианозы, бір немесе көптеген ангиомалар анықталады. Сосын трофикалық бұзылыстар пайда болып, жүрек-қан тамыр жүйесінің жетіспеушілігі де дамуы мүмкін. Локальды гемигипертрофия жиі бет аймағында кездеседі. Сонымен қатар терінің, тері асты шел май қабаты, фасцияның ісігі дамиды. Зақымдалған аймақта тері тегіс немесе әжімді болуы мүмкін. Кейіннен салбырап тұратын қатпарлар пайда болады. Беттің локальды гемигипертрофиясы Стердж-Вебер синдромы кезінде болады.

Емі.
Медикаментозды емде дегидратациялық препараттар, лидаза, ронидаза, трипсин электрофорезі қолданылады. Қантамырлардың зақымдалуында физикалық жүктемелерді азайту керек. Ауру өршіп кетсе хирургиялық ем қолданылады (аномалиялық тамырларды алып тастау, патологиялық тіндерді кесіп алу). Локальды рентгенотерапия қолданылады.

Ошақтық склеродермия- бұл ақ түсті дақтармен, жолақтармен сипатталатын тыртық тәрізді ( шрам) терідегі зақымданулар.
Себептері:
Себептері нақты анықталмаған. Бірақ мынандай болжамдар бар:
1. Иммунитеттің төмендеуі. Өз терісіне қарсы дененің антиденелерді өндіруі.
2. Дәнекер тіннің аурулары ревматоидты артрит, жүйелі қызыл жегі.
3. Терінің шектен тыс ультракүлгін сәулемен улануы.
4. Гендік бейімділік
5. Қатты стресске түсу, бас-милық травмалар.
6. Эндокриндік бездердің жұмысының бұзылыстары.
7. Инфекциялар

Клиникалық көріністері:
Коллагеннің шектен тыс өндірілуінен тері қатты және тығыз болып қалады. Алғашында ауру тек жергілікті көріністер береді, сондықтан науқастар бірінші дерматологқа көрінуге барады. Ауру басталардан бірнеше жылдар бұрын қол саусақтарында ағарулар пайда болады, бұл суық кезде жиі анықталады. Саусақтарды жылытса олар көгерген түске енеді. Кейде саусақ буындары да ауыруы мүмкін, бірақ олар деформацияға ұшырамайды. Алақан терісі құрғап, сыдырылуы байқалады.
Бет терісі зақымдалғанда көптеген тамырлық жұлдызшалар, оларды телеангиэктазия д.а. Ұрт аймағында пайда болады. Терінің ошақтық склеродермиясы пайда болмай тұрып бұл симптомдар осы жерге күлгін түсті дөңгелектер секілді жиналып көрініс береді. Уақыт өте келе осы аймақтың тығыздалуы және ісігені байқалады, түсі ақшыл-сарғыш түске енеді. Шаштар түсе бастайды, айналасындағы терімен салыстырғанда сол жер мұздай болып тұрады.
Кейде басты белгілердің бірі болып беттің біржақты атрофиясы пайда болады.

Диагностика
Алғашқы кезде диагноз қою қиынға соғады. Дегенмен оларды ұқсас аурулардан ажыратып алу керек, мысалы, Аддисон ауруынан, витилиго, псориаз ауруларынан.
Лабораториялық зерттеулерден ҚЖА, биохимиялық анализдер, иммунограмма парамертлерін алып , науқастың өмір және ауру тарихымен жан-жақты танысып, диагноз содан соң нақтыланады.