Приобретенные пороки сердца. Аортальные пороки

Аортальный стеноз (АС) -
- это приобретенный или врожденный порок сердца с обструкцией пути оттока ЛЖ
Путь оттока образован
- выходным отделом ЛЖ
- аортальным клапаном
- корнем аорты и ее восходящей частью
Все обструктивные поражения пути оттока слева гемодинамически и клинически принципиально схожи и обозначаются как аортальный стеноз
В зависимости от уровня обструкции различают
- клапанный АС (99%)
- надклапанный АС
- подклапанный АС

Причины клапанного АС
врожденный бикуспидальный аортальный клапан с исходом в склеротический АС – 38%
сенильный (дегенеративный) кальциноз – 33%
ревматизм – 24%
врожденные комиссуры створок – 2%
редкие причины – 3%:
- атеросклероз при гиперлипидемии?
- ревматоидный артрит,
- инфекционный эндокардит (с массивными вегетациями)?

Естественное течение АС
Длительный латентный период
После появления симптомов (СН, синкопальные
состояния, стенокардия) ситуация становится
драматической –
- возрастает риск внезапной смерти (15-20%)
- длительность жизни этих больных – 2-3 года:
* имеющих проявления СН (II ФК) ≤ 2 лет,
* при синкопальных состояниях ≤ 3 лет,
* на фоне симптоматической стенокардии ≤ 4 лет

Осложнения АС
инфекционный эндокардит
аритмии (предсердные и желудочковые)
эмболии (их источники – вегетации при
эндокардите и отложения кальция при
изолированном кальцинозе)
желудочно-кишечные кровотечения
(вследствие ангиодисплазии правых
отделов толстой кишки у больных с
изолированным кальцинозом аортального
клапана)

Причины смерти больных с АС
Внезапная смерть
Инфаркт миокарда
ОНМК
Сердечная недостаточность
Аритмии

Степени аортального стеноза(по данным ЭхоКГ) АСС/АНА, 2006
< 1,0
<0,6 см²/м²
> 40
> 4,0
Тяжелый
Индекс Sао
1,0-1,5
25-40
3,0-4,0
Умеренный
> 1,5
< 25
< 3,0
Легкий
Площадь аортального
отверстия
(см²)
Средний
градиент давления
(мм рт.ст.)
Cкорость аортального кровотока
(м/с)
Степень аортального
стеноза

Консервативная терапия больных с АС
Вторичная профилактика ревматизма
Профилактика инфекционного эндокардита
Антигипертензивная терапия у больных с АГ
Больные с возникшими клиническими проявлениями АС нуждаются в оперативном лечении
Не существует лекарственных средств,
способных «отсрочить» хирургическое вмешательство у симптомных пациентов с АС !
При наличии СН и противопоказаний к операции возможно применение дигиталиса, диуретиков, ингибиторов АПФ или АРА,
но следует избегать β-блокаторов, - (могут усугубить СН)

Показания к хирургическому лечению АС
* тяжелый АС (Sао < 1,0 см2), проявляющийся клинически;
* тяжелый АС, в том числе бессимптомный с дисфункцией ЛЖ (ФВ < 50%).
«Больные с АС, хорошо переносящие
различные виды нагрузок,
в оперативном лечении не нуждаются»
Обязательным условием при предоперационной подготовке больных с АС является выполнение коронарографии для исключения сопутствующей патологии коронарного русла
Возраст per se не является противопоказанием
к оперативному лечению АС
Операционная L (при сохраненной функции ЛЖ) – 3-8%, 5 лет-няя выживаемость – 85%; при дисфункции ЛЖ – 10-25%

Скорость прогрессирования АС
* Легкий АС→тяжелый (Sао >1,5 см2 → <1,0 см²), требующий протезирования аортального клапана (ПАК),
за 10 лет – у 10% больных,
за 25 лет – у 38% больных.
*При умеренном бессимптомном АС (Sао 1,0-1,5 см²) операция ПАК через 10 лет требуется в 25% случаев.
* Тяжелый бессимптомный АС (Sао <1,0 см²)
обычно прогрессирует быстрее; симптомы появляются
в течение 2-х лет и возникает потребность в ПАК
у 30-40% больных.

Показания к чрескожной баллонной
вальвулопластике при АС:
радикальное лечение АС при врожденном одностворчатом или двустворчатом аортальном клапане (у детей)
подготовка к ПАК при кардиогенном шоке и в тех случаях, когда проведение операции в ближайшее время невозможно (например, тяжелый АС при беременности)
паллиативное лечение тяжелого АС при невозможности проведения ПАК или отказе больного от нее
возможный диагностический тест, позволяющий предсказать эффективность ПАК при тяжелой дисфункции ЛЖ

Аортальная недостаточность (АН) – порок, обусловленный поражением клапанов или расширением клапанного кольца, в результате чего створки в диастоле полностью не смыкаются и возникает регургитация крови из аорты в левый желудочек
По скорости развития различают
- хроническую АН (80%)
- острую АН (20%)
АН встречается во всех возрастных группах,
среди пороков сердца – от 1,0 до 14%,
в изолированном виде – 3,4%
М/Ж = 3/1

Этиология АН (I)
1. Поражение клапана:
Врожденный двустворчатый аортальный клапан (неполное смыкание или пролапс)
Ревматизм (рубцы, сморщивание створок; сращение комиссур → АС+АН)
Инфекционный эндокардит (разрушение створок, перфорация, пролапс)
Миксоматозная дегенерация (нарушение механических свойств створок → пролапс, который усугубляется выраженной дилатацией корня аорты)
Вальвулит (нарушение смыкания створок)
Травма (выворачивание или разрыв створки; вторичный пролапс при расслаивании аорты)

Этиология АН (II)
2. Поражение корня аорты:
Наследственные болезни (слабость соединительной ткани или медианекроз → дилатация корня аорты)
Артериальная гипертензия (хроническая дилатация корня аорты)
Аортиты (сифилис, гигантоклеточный аортит, анкилозирующий спондилит, ревматоидный артрит → → дилатация аорты)
Расслоение восходящей аорты (патология опорного аппарата створок)
ДМЖП (надгребневый) – патология опорного аппарата створок, пролапс аортального клапана)

Этиологические факторы хронической АН
ревматизм
врожденная дисплазия соединительной ткани
инфекционный эндокардит
воспалительные заболевания аорты (аортиты)
врожденная аномалия аортального клапана
Этиологические факторы острой АН:
инфекционный эндокардит
расслаивание аорты
травма
разрыв аневризмы синуса Вальсальвы

Естественное течение АН (I)
определяется этиологией порока, степенью регургитации, темпом развития.
Даже при выраженной ревматической АН 20-летний больной имеет 90% шансов прожить 20 лет без симптомов.
Быстрее прогрессируют формы АН, обусловленные поражением корня аорты, из-за дополнительных неблагоприятных факторов:
* повышение ОПСС (высокая АГ),
* ишемия миокарда (ИБС, сифилис).
При острых формах АН (при инфекционном эндокардите, травме) прогноз особенно серьезный из-за возможного отека легких!

Естественное течение АН (II)
Больные без клинических симптомов порока с нормальной функцией ЛЖ
Появление клинических симптомов или систолическая дисфункция ЛЖ < 6,0% в год
Внезапная смерть < 0,2% в год
Больные без клинических симптомов порока с систолической дисфункцией ЛЖ
Появление клинических симптомов > 25% в год
Больные с клиническими симптомами порока
Смертность > 10% в год

Критерии степени тяжести АН (качественные) АСС/АНА, 2006
Распространение струи регургитации (по данным цветной допплерографии)
Струя крови < 25% ВТЛЖ – АН легкая
Струя крови 25-65% ВТЛЖ – АН умеренная
Струя крови > 65% ВТЛЖ – АН тяжелая
Doppler vena contracta – ширина струи регургитации у основания
< 0.3 см – АН легкая
0.3-0.6 см – АН умеренная
>0.6 см – АН тяжелая

Критерии степени тяжести АН (количественные) АСС/АНА, 2006
≥ 0,30
≥ 50
≥ 60
Тяжелая
0,10-0,29
30-49
30-59
Умеренная
< 0,10
< 30
< 30
Легкая
S сечения
струи
регургитации (см²)
Фракция
регургитации (%)
Объем
регургитации (мл/сокр.)
Степень
тяжести
АН

Консервативная терапия больных с АН
* При хронической тяжелой АН и СН (когда операция противопоказана или после нее персистирует дисфункция ЛЖ) препараты выбора – ингибиторы АПФ.
* При асимптомной АН с АГ показаны ингибиторы АПФ и блокаторы кальциевых каналов (периферическая вазодилатация).
.
Целесообразность назначения вазодилататоров для . отсрочки хирургического лечения асимптомной АН
у нормотензивных пациентов не доказана.
* При выраженной АН осторожно применяют β-блокаторы (удлинение диастолы ведет к увеличению регургитации), но они все же показаны пациентам с тяжелой дисфункцией ЛЖ.
* Профилактика инфекционного эндокардита.

Хирургическое лечение АН (I)
Наиболее распространенный метод лечения АН –протезирование аортального клапана (ПАК)
Показания к ПАК:
-тяжелая АН при наличии симптомов
-тяжелая АН при бессимптомном течении с систолической дисфункцией ЛЖ (ФВ ≤ 50% в покое)
-тяжелая АН при бессимптомном течении с нормальной систолической функцией ЛЖ (ФВ > 50%), но значительной дилатацией ЛЖ (КДР >75 мм,
КСР >55 мм)
-тяжелая АН у больных, которым планируется АКШ или иное оперативное вмешательство на аорте или клапанах сердца