Содержание
- 2. История исследований Первые сведения о возникновении новой группы болезней человека и животных, которые имеют длительный период
- 3. История исследований Параллельно вопросами возникновения и этиологии новых инфекций занимались Гайдушек и Зигас и в 1957г
- 4. Этиология В результате многочисленных поисков был выделен новый инфекционный агент – ПРИОН. Прион - безнуклеарный белок
- 5. Этиология Прионные белки – это инфекционные агенты, имеющие белковую природу (безнуклеарные), низкомолекулярные (молекулярная масса 27-30 кДа)
- 6. Этиопатогенез Была сформулирована прионная концепция: 1. Превращение белка из нормальной формы – PrPc в инфекционную PrPSс
- 7. ПЕРВИЧНАЯ ЛОКАЛИЗАЦИЯ ПРИОНОВ Нервные клетки нашего организма постоянно синтезируют нормальный прионный белок. В норме PrPс синтезируется
- 8. ФУНКЦИИ ПРИОНОВ Функции прионового белка изучены еще недостаточно. В настоящее время известно, что он функционирует в
- 10. Скачать презентацию
Слайд 2 История исследований
Первые сведения о возникновении новой группы болезней человека и животных,
История исследований
Первые сведения о возникновении новой группы болезней человека и животных,

Саратовский государственный медицинский университет им. В.И. Разумовского
Слайд 3 История исследований
Параллельно вопросами возникновения и этиологии новых инфекций занимались Гайдушек и
История исследований
Параллельно вопросами возникновения и этиологии новых инфекций занимались Гайдушек и

Саратовский государственный медицинский университет им. В.И. Разумовского
Слайд 4Этиология
В результате многочисленных поисков был выделен новый инфекционный агент – ПРИОН.
Прион -
Этиология
В результате многочисленных поисков был выделен новый инфекционный агент – ПРИОН.
Прион -

Результаты изучения белковых агентов, вызывающих медленные инфекции с проградиентным течением - прионов, дали возможным выявить их основные свойства.
1. Они лишены НК – только белковая оболочка.
2. Они не способны размножаться на
искусственных питательных средах.
3. Накапливаются в мозговой ткани
в высоких концентрациях.
4. Способны первоначально
репродуцироваться в селезенке и других
органах ретикулоэндотелиальной системы,
а затем мозговой ткани.
5. Характеризуются наличием генетического
контроля чувствительности.
Саратовский государственный медицинский университет им. В.И. Разумовского
Слайд 5Этиология
Прионные белки – это инфекционные агенты, имеющие белковую природу (безнуклеарные), низкомолекулярные (молекулярная
Этиология
Прионные белки – это инфекционные агенты, имеющие белковую природу (безнуклеарные), низкомолекулярные (молекулярная

Обнаружены две формы существования прионного белка:
- нормальная неинфекционная клеточная форма – PrPc
изоформа (инфекционная) - PrPSс.
Нормальный прионный белок состоит
из двух альфа спиралей и короткого
участка с бета – структурой. Было
определено что он содержит
30% альфа спиралей и
3% бета – структур. Тогда
как инфекционная форма
PrPSс отличается от нормальной
клеточной повышенным содержанием
бета-структуры (до 43).
Саратовский государственный медицинский университет им. В.И. Разумовского
Слайд 6Этиопатогенез
Была сформулирована прионная концепция:
1. Превращение белка из нормальной формы – PrPc в
Этиопатогенез
Была сформулирована прионная концепция:
1. Превращение белка из нормальной формы – PrPc в

2. Конформационный переход может происходить несколькими путям:
А) СПОНТАННО, вызывая спорадические формы инфекционных болезней;
б) при поступлении в организм ЭКЗОГЕННО -изоформы – возникает приобретенная форма прионных болезней;
в) переход может произойти ПРИ МУТАЦИИ В ГЕНЕ PRNP, которые способствуют образование
PrPSс из PrPс- так возникают
наследственные формы прионных
заболеваний.
Саратовский государственный медицинский университет им. В.И. Разумовского
Слайд 7ПЕРВИЧНАЯ ЛОКАЛИЗАЦИЯ ПРИОНОВ
Нервные клетки нашего организма постоянно синтезируют нормальный прионный белок. В
ПЕРВИЧНАЯ ЛОКАЛИЗАЦИЯ ПРИОНОВ
Нервные клетки нашего организма постоянно синтезируют нормальный прионный белок. В

PrPSс (инфекционный прионный белок) первично аккамулируется в клетках, скапливается в цитоплазматических пузырьках, а затем выходит из них во внеклеточное пространство, где принимает участие в формировании амилоидных бляшек и откладывается в синапсах коры головного мозга и мозжечка, что лежит в основе возникновения глубоких неврологических дефектов.
Саратовский государственный медицинский университет им. В.И. Разумовского
Слайд 8ФУНКЦИИ ПРИОНОВ
Функции прионового белка изучены еще недостаточно. В настоящее время известно, что
ФУНКЦИИ ПРИОНОВ
Функции прионового белка изучены еще недостаточно. В настоящее время известно, что

Установлено, что нормальный прионный белок:
- играет важную роль в выживании клеток Пуркинье – это крупные клетки, имеющиеся в большом количестве в коре мозжечка;
- участвует в передаче нервных импульсов;
-играет важную роль в поддержании «циркадианных» ритмов, регулирует суточные циклы активности и покоя;
-вовлекается в процессы регуляции внутриклеточного кальция в нейронах;
-выполняет функции трофического фактора для популяций нейронов.
Саратовский государственный медицинский университет им. В.И. Разумовского