Пріонні захворювання. Трансмісивні губчасті підгостріенцефалопатії

Трансмісивні губчасті підгостріенцефалопатії – це офіційна назва пріонних хвороб
Пріони (від англ. proteinaceous infectious particles — білкові заразні частинки)
Трансмісивність – заразність, здатність до передачі.
Бактерії – живі паразити, віруси – містять геном, еволюціонують, але не живі, а пріон… отрута здатна до самовідтворення, білок зрадник, помилка природи, конформаційна пастка.

Синтез білка

Фолдинг білка

Фатальна помилка укладки

Її наслідки

Отож, унікальні риси:
Такий білок взаємодіє з іншими, правильно згорнутими молекулами і реорганізує їх за своєю подобою (паршива вівця, яка веде за собою все стадо). Як могла скластися подібна ситуація спонтанно? Можна лише теоретизувати (про древні відкинуті функції).
Такий білок стає надзвичайно стабільним, не руйнується під дією високих температур, дезінфікуючих розчинів, ферментів-протеаз (зокрема травних ферментів). З цієї причини з’являється імовірність заразитися таким білком, вживаючи в їжу продукти, що його містять. Забезпечує трансмісивність, заразність.
Молекули патологічних пріонів збираються у волокнисті агрегати, які руйнують клітину, а оскільки присутні початково нормальні пріони саме в нервових клітинах, ушкоджується мозок. Прогресивно і невпинно. Імунна система не реагує на пріонний білок, захисних реакцій запалення не виникає, тому захворювання називають «підгострим». Області зруйнованих клітин роблять мозок схожим на губку. Тому енцефалопатія «губчаста».

Характеристики пріонних хвороб:
Тривалий інкубаційний період
Повільний розвиток
нейродегенеративні симптоми
Інфекційна небезпека уражених тканин
Часткова спадковість
Невиліковність
100% смертність

Скрейпі
У хворих тварин з’являється нав’язливий свербіж, збудження, порушення рухової активності, паралічі, дрижання, виснаження.

Коров'ячий сказ
(губчаста енцефалопатія великої рогатої худоби)
У хворих тварин з’являєтьсязбудження, порушення рухової активності, паралічі, дрижання, виснаження. Знаменитими стали епізотії восьмидесятих років ХХ ст. Заразилось більше 200тис. голів великої рогатої худоби. Масовість поширення епізотії спричинялась згодовуванням мясокісткового борошна із мертвих тварин, здоровим тваринам на фермі. Заразились і померли більше двохсот чоловік, що вживали в їжу хворих тварин, або працювали на фермах.

Синдром Крейцфельдта-Якоба
Початково: загальне нездужання, головний біль, запаморочення, емоційну лабільність, невпевнену ходу. Надалі швидко прогресують інтелектуально-мнестичні розлади, передусім амнезія, зниження уваги і втрата фахових навичок. Врешті: швидко прогресуюча деменція і атаксія, сліпота, глухота, паралічі.

КУРУ
Початково: порушення ходи, порушення координації рухів,тремтіння кінцівок, тулуба і голови, двоїння в очах і змазаність мови.
Надалі: ослаблення м’язів без паралічів, втрата здатності ходити, зростання апетиту, підвищена емоційна збудливість, надмірний і недоречний, дивний сміх, неконтрольований хворим, довго не проходить посмішка. Згодом, нерухомість та смерть.

Куру і канібалізм

Не варто було рідним та близьким мізки і печінки їсти

Фатальне сімейне безсоння
Хвороба може розпочинатися зі зростання бадьорості, натхнення і працьовитості, паралельно зменшується потреба у сні
Тривалість сну все більше скорочується, збарігається висока працездатність, але починає порушуватись пам’ять.
Повне виснажливе безсоння, амнезія, деменція, смерть.

Фатальна сімейна інсомнія, та магічний реалізм Маркеса

Згідно давньовавілонських манускриптів на основі пріонів, можна збудувати молекулярну машину Судного Дня, але її креслення засекречено.