Психология лиц с нарушениями развития эмоционально-волевой сферы

ВОПРОСЫ ДЛЯ ОБСУЖДЕНИЯ
1. Полиморфность группы детей с расстройствами эмоционально-волевой сферы.
2. История проблемы
раннего детского аутизма в зарубежной и отечественной науке .
3. Синдром раннего детского аутизма (РДА) как специфическое нарушение развития.
3. Уровни эмоциональной регуляции деятельности в детском возрасте.
4. Психологическая классификация РДА.
5. Проблемы дифференциальной диагностики РДА.

1. ПОЛИМОРФНОСТЬ ГРУППЫ ДЕТЕЙ С РАССТРОЙСТВАМИ ЭМОЦИОНАЛЬНО-ВОЛЕВОЙ СФЕРЫ.
Среди детей с ограниченными возможностями здоровья,
т.е. тех, кто имеет различные отклонения в психофизическом и социально-личностном развитии
и нуждается в специальной помощи,
выделяются дети, у которых на первый план выступают расстройства в эмоционально-волевой сфере.
Категория детей с расстройствами эмоционально-волевой сферы крайне неоднородна.
ПСИХИЧЕСКОЕ РАЗВИТИЕ
ПРИ АСИНХРОНИЯХ
С ПРЕОБЛАДАНИЕМ РАССТРОЙСТВ
ЭМОЦИОНАЛЬНО-ВОЛЕВОЙ СФЕРЫ
И ПОВЕДЕНИЯ

2. ИСТОРИЯ ПРОБЛЕМЫ
РАННЕГО ДЕТСКОГО АУТИЗМА
В ЗАРУБЕЖНОЙ И ОТЕЧЕСТВЕННОЙ НАУКЕ
Башина В. М. выделяет четыре основных этапа в становлении этой проблемы:
1) донозологический,
2) доканнеровский,
3) каннеровский
(L. Каnnег (1943) и Н. Аsрегgег (1944)),
4) послеканнеровский.

Башина В.М. на основании изучения характера преморбида у 272 больных ранней детской шизофренией и начальных этапов личностного развития у 28 детей с РДА выявила, что наиважнейшей особенностью РДА Каннера являлся особый асинхронный тип задержки развития.
Это проявлялось в нарушении иерархии психического, речевого, моторного, эмоционального созревания ребенка с РДА.
Асинхрония в развитии является важным отличительным признаком каннеровского синдрома в отличие от других видов нарушенного развития с симптомами аутизма иного происхождения.

Башина В.М. отмечает вариантность аутистических синдромов от легких до тяжелых, что наблюдалось как при синдроме Каннера, так и при аутизме процессуального шизофренического происхождения.
По данным исследования В.Е. Кагана, распространенность РДА колеблется от 0,06 до 0,17 на 1000 детского населения.
Причем у мальчиков РДА встречается чаще, чем у девочек.

ОПИСАНИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
Ранний детский аутизм — клинический синдром, впервые описанный Л. Каннером в 1943 г. Его основными признаками являются:
1. Врожденная неспособность ребенка к установлению контакта посредством взгляда, мимики, жеста, не обусловленная низким интеллектуальным уровнем;
2. Стереотипность поведения (стремление к постоянству, сверхпристрастие к различным объектам, сопротивление изменениям в окружающем);
3. Необычные реакции на раздражители (дискомфорт или поглощенность впечатлениями);
4. Особая характерная задержка в развитии речи вне связи с уровнем интеллектуального развития;
5. Раннее проявление – до 30-го месяца жизни.
Особенно ярко аутизм проявляется в возрасте 3–5 лет и сопровождается страхами, негативизмом, агрессией. В дальнейшем острый период сменяется нарушениями интеллектуального и личностного развития.

КЛАССИФИКАЦИЯ ОБЩИХ РАССТРОЙСТВ ПСИХОЛОГИЧЕСКОГО РАЗВИТИЯ ПО МКБ-10
3

Детский аутизм (F 84.0)
Общее расстройство развития, определяется наличием аномального или нарушенного развития, которое проявляется в возрасте до 3 лет, и аномальным функционированием во всех трех сферах социального общения и ограниченного, повторяющегося поведения.
У мальчиков встречается в 3 – 4 раза чаще.
Атипичный аутизм (F 84.1)
Наиболее часто возникает у детей с умственной отсталостью или тяжелым расстройством развития рецептивной речи.
Отличается от детского аутизма возрастом начала ( 3 – 5 лет) или отсутствием хотя бы одного из трех диагностических критериев.

Синдром Ретта (F 84.2)
Наследственное заболевания, встречается почти исключительно у девочек с частотой 1:15 000, являясь следующей по частоте после синдрома Дауна специфической причиной умственной отсталости у девочек. Развитие ребенка до 1 – 1,5 лет протекает нормально, но потом у девочек начинают распадаться только что приобретенные речевые, двигательные и предметно – ролевые навыки. Характерны стереотипные, однообразные движения рук, их потирание, заламывание. Речь затрудняется, временами совсем пропадает ( мутизм). Приступы насильственного смеха периодически сменяются приступами импульсивного поведения.

Синдром Аспергера (F 84.5)
Форма аутизма, при котором способность функционировать относительно сохранена. Аутистическим расстройствам этого синдрома свойственна стертость клинических проявлений. Дети обладают нормальным интеллектом, но нестандартными или слаборазвитыми социальными способностями. Отмечаются качественные нарушения в социальном взаимодействии и ограниченных, повторяющихся и стереотипных особенностях поведения, интересов и занятий.
В дальнейшем онтогенезе ребенка наблюдается формирование особой личности, близкой личностям шизоидного круга.

Другие дезинтегративные расстройства детского возраста (F 84.3)
Наблюдается постепенное прогрессирование заболевания с развитием деменции. Но нарушения социализации и общения типичны скорее для аутизма, чем для нарушения интеллекта.
Гиперактивные расстройства, сочетающиеся с умственной отсталостью и стереотипными движениями (F 84.4)
Признаки характеризуются названием заболевания.

ОСНОВНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ СИМПТОМЫ РДА
Раннее начало заболевания;
Нарушение контакта с матерью;
Характерное аутистическое поведение;
Наличие стереотипий;
Неравномерное созревание всех функциональных сфер;
Особенности становления речи.

ОСНОВНЫМИ ПРИЗНАКАМИ РДА ПРИ ВСЕХ ЕГО КЛИНИЧЕСКИХ ВАРИАНТАХ ЯВЛЯЮТСЯ:
Недостаточное или полное отсутствие потребности в контактах с окружающими
Отгороженность от внешнего мира.
Слабость эмоционального реагирования по отношению к близким, даже к матери, вплоть до полного безразличия к ним (аффективная блокада).
Неспособность дифференцировать людей и неодушевленные предметы

КЛИНИКО – ПСИХОЛОГИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ
О.С.Никольской (1985 – 1987) выделены четыре основные группы РДА.
Основные критерии данной классификации:
Характер и степень нарушений взаимодействия с внешней средой;
Характер и степень первичных расстройств.
Первая форма – полная отрешенность от происходящего;
Вторая форма – активное отвержение;
Третья форма – захваченность аутистическими интересами;
Четвертая форма – чрезвычайная трудность организации общения и взаимодействия.

КЛАССИФИКАЦИЯ АУТИЗМА
(НИКОЛЬСКАЯ О.С.)
Первая форма – полная отрешенность от происходящего;
Вторая форма – активное отвержение;
Третья форма – захваченность аутистическими интересами;
Четвертая форма – чрезвычайная трудность организации общения и взаимодействия.

ВТОРАЯ ФОРМА РДА
Дети второй группы более активны
Чуть менее ранимы в контактах со средой
Внешне – это наиболее страдающие дети: лицо их обычно напряжено, искажено гримасой страха, характерна для них скованность в движениях, они пользуются эхолаличными ответами, их речь напряженно скандирована
Присуща избирательность в одежде, еде, вкусах
Движения напряженно скованны, механичны, действия рук и ног плохо скоординированы; пересекают пространство комнаты согнувшись, перебежками, как будто это опасное место
Обучать проще действуя их же руками, задавая извне готовые инструкции

ТРЕТЬЯ ФОРМА РДА
Детей третьей группы легче всего отличить по внешним проявлениям: лицо ребенка хранит выражение энтузиазма, блестящие глаза, застывшая улыбка, говорит быстро и без смысла
Такие дети выглядят уже не отрешенными, а скорее сверхзахваченными своими собственными стойкими интересами, проявляющимися в стереотипной форме
Проявляет экстремальную конфликтность
Своеобразие таких детей особенно проявляется в их речи ( многословие, большой словарный запас), не учитывая присутствие собеседника

ЧЕТВЕРТАЯ ФОРМА РДА
Наиболее легкий вариант аутизма
На первый план здесь выступают уже не защита, а повышенная ранимость, тормозимость в контактах
Неразвитость самих форм общения, аграмматичность речи
Трудности сосредоточения и организации ребенка
Педантизм, повышенное пристрастие к порядку
Задержка психического развития в целом
Все отношения с миром ребенок стремится строить через взрослого человека

Недостаточная реакция на зрительные и слуховые раздражители заставляет многих родителей обращаться к офтальмологу или сурдологу.
Однако на первый взгляд кажущаяся нам слабой реакция ребенка на зрительные или слуховые сигналы является ошибкой.
Дети с аутизмом, наоборот, очень чувствительны к слабым раздражителям. Например, дети часто не переносят тиканье часов, шум бытовых приборов, капанье воды из водопроводного крана.

Приверженность к сохранению неизменности окружающего (феномен тождества по Каннеру).
Этот феномен проявляется у детей с аутизмом очень рано, даже на первом году жизни.
Родители ребенка с аутизмом рассказывали, что маленький Митя сосал импортную соску «беби-микс». Когда соска стала непригодна, отец вытащил ее изо рта спящего ребенка, выкинул в форточку и заменил обычной отечественной со ской. Ребенок проснулся ночью, кричал, выплевывал новую соску. Родителям пришлось выйти на улицу и ночью искать старую соску под окнами.

Однообразное поведение со склонностью к стереотипным, примитивным движениям (вращение кистей рук перед глазами, перебирание пальцев, сгибание и разгибание плечей и предплечий, раскачивание туловищем или головой, подпрыгивание на носках и пр.).
Речевые нарушения при РДА разнообразны.
В более тяжелых формах РДА наблюдается мутизм (полная утрата речи),
у некоторых больных отмечается повышенный вербализм, проявляющийся в избирательном отношении к определенным словам и выражениям.
Ребенок постоянно произносит понравившиеся ему слова или слоги.

Весьма характерным при РДА является зрительное поведение, что проявляется в непереносимости взгляда в глаза, «бегающий взгляд» или взгляд мимо.
Для них характерно преобладание зрительного восприятия на периферии поля зрения.
Например, от ребенка-аутиста очень трудно спрятать необходимый ему предмет, и поэтому многие родители и педагоги отмечают, что «ребенок видит предметы затылком», или «сквозь стенку».

Однообразные игры у детей с РДА представляют собой стереотипные манипуляции с неигровым материалом (веревки, гайки, ключи, бутылки и пр.).
В некоторых случаях используются игрушки, но не по назначению, а как символы тех или иных объектов.

Дети с РДА могут часами однообразно вертеть предметы, перекладывать их с места на место, переливать жидкость из одной посуды в другую.
Например, любимое занятие четырехлетней девочки с синдромом раннего детского аутизма было переливание воды на даче из одной бочки в другую, и попытки бабушки отвлечь девочку от таких занятий вызывали у нее бурный протест в виде плача, крика, падения на землю с битьем головой и ногами.

Дети с РДА активно стремятся к одиночеству, чувствуют себя заметно лучше, когда их оставляют одних.
Контакт с матерью у них может быть различным.
Наряду с безразличием, отсутствием реакции на присутствие или отсутствие матери, возможна также симбиотическая форма контакта, когда ребенок отказывается оставаться без матери, выражает тревогу при ее отсутствии, хотя никогда не бывает ласков с ней.
Аффективные проявления у детей с РДА бедны и однообразны. Аффект удовольствия возникает у ребенка чаще всего, когда он остается один и занят описанными выше стереотипными играми.

ИНТЕЛЛЕКТУАЛЬНОЕ РАЗВИТИЕ
У детей с РДА наблюдаются различные интеллектуальные нарушения.
По данным психометрических исследований у детей с синдромом РДА в 55-60% случаев наблюдается умственная отсталость, у 15-20% наблюдается легкая интеллектуальная недостаточность и только 15-20% имеют нормальный интеллект. В исследованиях В.Е. Кагана (1981) подчеркивается, что интеллектуальная деятельность при РДА неравномерна, отмечаются низкие показатели при выполнении невербальных заданий.
Интеллектуальные способности в значительной степени определяются клинической формой РДА, его этиологией и патогенезом.

КЛИНИЧЕСКИЙ АНАЛИЗ СТРАХОВ АУТИЧНЫХ ДЕТЕЙ ПОЗВОЛИЛ ВЫДЕЛИТЬ 3 ГРУППЫ СТРАХОВ:
1. Сверхценные страхи, типичные для детского возраста, которые обусловлены реакцией ребенка на реальную, значимую опасность. Например, боязнь остаться одному, потерять мать, бо­язнь чужих людей, незнакомой обстановки. Такие страхи наблюдались у 28% детей с РДА.

2. Страхи, обусловленные характерной для РДА аффективной и сенсорной гиперчувствительностью, наблюдаются у них значительно чаще — в 35% случаев.
Уже в раннем возрасте дети испытывают страх от различных бытовых шумов (пылесос, шум воды и пр.), зрительных, тактильных раздражений (свет люстры, попадание на тело комаров или др. объектов).
Ряд страхов связаны с гиперсензитивностью в эмоциональной сфере, в этом случае причиной могут стать незнакомые люди, новые места и пр.

3. Неадекватные бредоподобные страхи, что связано с крайней ограниченностью и фрагментарностью представлений аутичного ребенка об окружающем мире
(Лебединская К. С., Никольская О. С., 1991).

СПЕЦИФИКА РАННЕГО ДЕТСКОГО АУТИЗМА ПРОЯВЛЯЕТСЯ СЛЕДУЮЩИМ ОБРАЗОМ:
дефицит потребности в общении, который в значительной степени зависит от степени тяжести РДА;
при всех степенях тяжести у детей с РДА наблюдается аффективная дезадаптация;
недоразвитие регуляторных функций у детей с РДА проявляется в выраженных нарушениях поведения;
интеллектуальное и речевое развитие при РДА отличаются значительной вариабельностью и специфичностью

4. ПСИХОЛОГИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ РДА.
В отечественной психиатрии подход к классификации РДА неоднозначен.
Например, Ковалев В. В. (1985) выделяет две основные формы РДА — процессуальный (шизофренический) и непроцессуальный.
Психопатологические особенности детей с РДА при шизофрении связаны не с отсутствием потребности в контактах,
а с болезненными переживаниями ребенка, которые проявляются в патологических фантазиях, в рудиментарных бредовых образованиях.
В связи с этим поведение детей с процессуальным синдромов отличается выраженной причудливостью, вычурностью, диссацированностью.

К. С. ЛЕБЕДИНСКАЯ НА ОСНОВЕ ЭТИОПАТОГЕНЕТИЧЕСКОГО ПОДХОДА
ВЫДЕЛИЛА ПЯТЬ ВАРИАНТОВ РДА:
1) при различных заболеваниях центральной нервной системы,
2) психогенный аутизм,
3) шизофренической этиологии,
4) при обменных заболеваниях,
5) при хромосомной патологии.

1. РДА ПРИ РАЗЛИЧНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ ЦНС (ОРГАНИЧЕСКИЙ АУТИЗМ)
с теми или иными проявлениями психоорганического синдрома.
Это проявляется в психической инертности ребенка, в двигательной недостаточности, а также в нарушении внимания и памяти.
рассеянная неврологическая симптоматика: признаки гидроцефалии, изменения но органическому типу на ЭЭГ, эпизодические судорожные припадки;
задержки речевого и интеллектуального развития.
сочетается
наблюдается

2. ПСИХОГЕННЫЙ АУТИЗМ
преимущественно у детей раннего возраста (до 3-4 лет), растущих в условиях эмоциональной депривации,
т. е. при длительном отсутствии материнской ласки,
неправильном воспитании,
в интернатах и пр.
нарушением контакта с окружающими,
эмоциональной индифферентностью,
пассивностью, безучастностью,
отсутствием дифференцированных эмоций,
задержкой развития речи и психомоторики.
В отличие от других вариантов РДА психогенный аутизм при нормализации условий воспитания может исчезнуть. Однако в случае пребывания ребенка в неблагоприятных условиях первые три года жизни аутистическое поведение и нарушение речевого развития становится стойким.
возникает
характеризуется

3. РДА ШИЗОФРЕНИЧЕСКОЙ ЭТИОЛОГИИ
более выраженной отгороженностью от внешнего мира и слабостью контактов с окружающими.
выраженной диссоциацией психических процессов, стиранием границ между субъективным и объективным, погружение мв мир внутренних болезненных нереживаний патологических фантазий, наличием рудиментарных бредовых образований и галлюцинаторных феноменов.
В целом отличается

3. РДА ШИЗОФРЕНИЧЕСКОЙ ЭТИОЛОГИИ
часто причудливо, вычурно, амбивалентно;
при отгороженности, малой контактности и эмоциональной невыразительности в общении с близкими дети могут быть общительными, разговорчивыми, доверчивыми с посторонними лицами
Однообразное, вялое поведение детей может прерываться немотивированными агрессивными поступками, разрушительными действиями.
Может наблюдаться продуктивная психопатологическая симптоматика, что проявляется в наличии постоянных страхов, в деперсонализации, в псевдогаллюцинаторных переживаниях.
поведение

К. С. ЛЕБЕДИНСКАЯ ВЫДЕЛЯЕТ ДВА ВАЖНЫХ ДИАГНОСТИЧЕСКИХ ПРИЗНАКА РДА ШИЗОФРЕНИЧЕСКОГО ГЕНЕЗА:
если хотя бы короткий промежуток времени до возникновения аутизма у ребенка наблюдалось нормальное психическое развитие;
если имеются признаки прогредиентности (прогрессирования заболевания) в виде нарастания психического дефекта (углубление вялости, аспонтанность, распад речи, регресс поведения с утратой приобретенных навыков)‏
1)
2)

О. С. НИКОЛЬСКАЯ С СОАВТОРАМИ ВЫДЕЛИЛА ЧЕТЫРЕ ОСНОВНЫХ ГРУППЫ ДЕТЕЙ С РДА В ЗАВИСИМОСТИ ОТ СТЕПЕНИ НАРУШЕНИЯ ВЗАИМОДЕЙСТВИЯ С ВНЕШНЕЙ СРЕДОЙ.
(Никольская, Баенская, Либлинг, 1997).

ДЕТИ ПЕРВОЙ ГРУППЫ
характеризуются наиболее глубокой аффективной патологией, их поведение носит полевой характер, они мутичны, не владеют не только формами контакта, но и не имеют потребности в нем.
У них наблюдается почти полное отсутствие навыков самообслуживания.
Эта группа детей имеет наихудший прогноз развития и нуждается в постоянном уходе.
В раннем возрасте у детей этой группы наблюдается выраженное нарушение активности, дискомфорт.
Они проявляют беспокойство, у них отмечается неустойчивый сон.
Аутизм у детей этой группы максимально глубокий, он проявляется как полная отрешенность от происходящего вокруг.
В связи с этим авторы выделяют отрешенность от внешней среды как ведущий патопсихологический синдром.

ДЕТИ ВТОРОЙ ГРУППЫ
отличаются более целенаправленным поведением.
Спонтанно у них вырабатываются самые простейшие стереотипные реакции и речевые штампы.
Прогноз у этой группы лучше, чем в предыдущей.
При адекватной длительной коррекции они могут освоить навыки самообслуживания и элементарного обучения.
Ведущим патопсихологическим синдромом в данной группе детей является отвержение окружающей реальности.

ДЕТИ ТРЕТЬЕЙ ГРУППЫ
характеризуются большей произвольностью в поведении.
В отличие от детей первой и второй группы они имеют более сложные формы аффективной защиты, что проявляется в формировании патологических влечений, в компенсаторных фантазиях.
У детей этой группы более высокий уровень развития речи.
При адекватной коррекции они могут быть подготовлены к обучению во вспомогательной школе.
Ведущим патопсихологическим синдромом у них является замещение с целью противостояния аффективной патологии.

ДЕТИ ЧЕТВЕРТОЙ ГРУППЫ
характеризуются менее глубоким аутистическим барьером, меньшей патологией в аффективной и сенсорной сферах.
В их статусе на переднем плане выступают неврозоподобные расстройства, что проявляется в тормозимости, робости, пугливости, особенно при контактах.
Основным патопсихологическим синдромом у них является повышенная ранимость при взаимодействии с окружающими.
У детей этой группы наблюдается развернутая, менее штампованная речь, сформированы навыки самообслуживания.
При адекватной психологической коррекции они могут быть подготовлены к обучению в массовой школе

5. ПРОБЛЕМЫ ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНОЙ ДИАГНОСТИКИ РДА

ПРИЧИНЫ РДА
В начале 50-х годов возникла гипотеза о психогенном происхождении отклонения, но она не получила подтверждения
В настоящее время большинство авторов полагают, что РДА является следствием особой патологии, в основе которой лежит недостаточность центральной нервной системы
РДА может проявиться вследствие самых разных заболеваний, например врожденной краснухи или туберозного склероза

ПРИЧИНЫ РДА
- Факторы, которые могут вызвать врожденные дефекты – редки
- Химические вещества, такие как тяжелые металлы, пестициды, вакцины - весьма спорны
Ограниченное развитие (сенсорные лишения, питание / диета) – лишь в некоторых случаях