Пять фактов о гемолитической анемии, которые нужно запомнить

Немного теории…
Анемия появляется в случае, если скорость разрушения эритроцитов в результате гемолиза превышает скорость их образования из клеток-предшественников
Гемолиз: Внутрисосудистый (гемоглобинемия и гемоглобинурия)
Внесосудистый (билирубинемия/билирубинурия)
Смешанный
Неимунный или иммуноопосредованный

Классификация гемолитических анемий

Симптомы
Бледность слизистых
Иктеричность (в 50% случаев)
Непереносимость физ. нагрузок,
вялость, синкопа, коллапс
Тахикардия, систолический шум

Принципы лечения
Неимунная гемолитическая анемия
- устранение первопричины - поддерживающая терапия
- гемотрансфузия
Иммуноопосредованная гемолитическая анемия
- поддерживающая терапия - гемотрансфузия
- иммуносупрессия - спленэктомия (?)
- тромбопрофилактика

1. Регенерация или не регенерация?
Гемолитическая анемия относится к регенераторным анемиям
Для ответа костного мозга требуется 3-5 дней,
в это время признаки регенерации (ретикулоцитоз)
отсутствуют

Парциальная аплазия красного костного мозга (PRCA)
Иммуноопосредованное заболевание, связанное с воздействием антител, направленных против антигена эритрокариоцитов костного мозга.
Проявляется нерегенераторной анемией при нормальном количестве лейкоцитов и тромбоцитов

Причины: FeLV, кровепаразиты, некоторые препараты, идиопатическая ПАКК
Симптомы схожи с ИОГА (без гипербилирубинемии)
Тест Кумбса отрицательный
Окончательный диагноз ставится по результатам биопсии КМ
Встречается редко

2. «Пятидолларовые тесты»
и оценка мазка крови
PCV/TP
Реакция аутоагглютинации
Мазок крови

PCV/TP отношение
*Результаты данного теста следует интерпретировать учитывая степень гидратации пациента.

Реакция аутоагглютинации

Оценка мазка крови:
Присутствие в мазке шистоцитов (В), кератоцитов и акантоцитов может указывать на фрагментацию;
Присутствие сфероцитов (А) – на иммуноопосредованное разрушение (у кошек сфероциты встречаются очень редко);
Появление в мазке эритроцитов с тельцами Хейнца (С) указывает на окислительное повреждение;
Наличие кровепаразитов.

3. Иммуносупрессия
Только ИОГА
Преднизолон - 2 мг/кг q12
Ответ на лечение через 5-7 дней, до 2-4 недель
При отсутствии признаков гемолиза и PCV 30% снижение дозы на 25-50% до максимально низкой эффективной
Контроль ОАК и ретикулоцитоза каждые 2 недели при снижении дозы
Ремиссия 6 месяцев – отмена препарата

Альтернативные иммунодепрессанты
При наличии противопоказаний, признаках плохого прогноза: tBil>130, аутоагглютинация, синдром Эванса, или отсутствии эффекта ГКС через 5-7 дней
Чаще как второй препарат с ГКС
Микофенолат мофетил – 10 мг/кг q12
Азатиоприн - 2мг/кг q24
Хлорамбуцил - 0,1-0,2 мг/кг q24 -
Циклоспорин, циклофосфамид + преднизолон – не увеличивает выживаемость (Swann and Skelly 2011; Reimer et al. 1999).

4. Тромбопрофилактика
Смерть в результате ТЭ до 80%
Механизм до конца не изучен
Гепарин – 100-200 Ед/кг пк 3 рд (с контролем АЧТВ)
+ Аспирин 0,5 мг/кг 1 раз в сутки/Клопидогрел – 2-4 мг/кг/q24 соб, 18.75мг/кош q24
Низкомолекулярный гепарин (Далтепарин 150 Ед/кг пк q12, Эноксапарин 0,8 мг кг q6)

5. Многократные гемотрансфузии
Порога гематокрита для немедленного переливания нет
Предпочтительнее эр. масса, нежели цельная кровь
Может понадобиться многократно до разрешения причины неимунной гемолитической анемии или до начала иммуносупрессии при ИОГА
Если гемолиз не контролируем – новые эритроциты могут лизироваться