Клинический случай. Кафедра профилактической и неотложной кардиологии

Пациент: Х
Возраст: 38 лет (17.06.1981г.)
Профессия, характер трудовой деятельности в настоящее время: не работает, инвалид с детства.
Дата поступления в стационар: 11.09.2019г.
Жалобы при поступлении: на общую слабость; слабость, онемение, ощущение неловкости в правой руке и ноге.

Анаманез заболевания
Со слов пациента и его матери настоящее состояние началось остро 11.09.2019г., когда около 2-х часов ночи после пробуждения пациент отметил у себя появление слабости, неловкости и онемения правых конечностей. Вызванной бригадой СМП был доставлен в приемное отделение ГКБ№1 им. Н.И. Пирогова. Осмотрен неврологом, терапевтом.
Проведена МСКТ головного мозга.
От госпитализации в 10 ОРИТ отказался (отказ подписан). Госпитализирован в 12 неврологическое отделение для дальнейшего обследования и лечения.
Заключение: атрофические изменения головного мозга.
(Данных за объемное образование/кровоизлияние не выявлено)

Осмотр невролога
Неврологический статус.
Выявленные отклонения:
ЧМН:
Сглажена правая носогубная складка.
Язык девиирует вправо. Легкая дизартрия.
Двигательная и координаторная сфера:
Правосторонний гемипарез до 4-х баллов. Мышечный тонус не изменен, D=S. Сухожильные и периостальные рефлексы средней живости, D>S. Координаторные пробы слева выполняет удовлетворительно, справа- с умеренной атаксией.
Чувствительная сфера:
Правосторонняя гемигипестезия.
Топический диагноз
Поражение кортиконуклеарного тракта (к ядрам VII и XII ЧМН) с контрлатеральной стороны(слева)- парез мышц лица и языка по центральному типу справа.
Поражение кортикоспинального тракта с контрлатеральной стороны(слева).
Поражение спиноталамического пути с контрлатеральной стороны (слева).
Поражение в бассейне левой СМА
Заключение: ОНМК в бассейне левой СМА по ишемическому типу.

Осмотр терапевта
Объективный статус:
Состояние средней степени тяжести. Астенического телосложения, умеренного питания. Кожные покровы нормальной влажности. Выраженный акроцианоз. Признаки недостаточности периферического кровообращения: ногти в виде «часовых стекол», дистальные фаланги деформированы по типу «барабанных палочек».
Периферические л/у доступные пальпации, без особенностей.
В легких дыхание везикулярное, хрипы не выслушиваются.
Тоны сердца приглушены, ритм правильный. ЧСС 96 в мин. АД- 120/80 мм.рт.ст.
Живот мягкий, безболезненный, перистальтика выслушивается. Печень не пальпируется.
Периферических отеков нет. Поколачивание в обл. поясницы безболезненно.
Физиологические отправления без особенностей.

План обследования
ОАК
Исследование гормонов щитовидной железы: Т3, Т4, ТТГ
Rg ОГК
ЭКГ
КТ головного мозга (выполнено)
УЗИ ОБП и почек
Морфологические особенности форменных элементов: MACRO (++)

При осмотре:
выраженный акроцианоз, ногти в виде «часовых стекол», дистальные фаланги в виде «барабанных палочек.
ОАК
Выраженный эритроцитоз.
↑HGB, ↑HCT.
Анамнез жизни:
Перенесенные заболевания. Фоновый диагноз:
Комбинированный врожденный порок сердца: праворасположенное, правосформированное сердце с нормальным расположением внутренних органов брюшной полости. Единственный ЛЖ (трехкамерное сердце). Атрезия ЛА IV типа. Дефект МПП. ХСН 2Б, 4 ф.к.
Наблюдается врачами А.Н. Бакулева. Постоянно принимает карведилол.

Две стратегические линии ведения пациента
Основной диагноз: Ишемический инсульт головного мозга в бассейне левой СМА от 11,09.2019г., неуточненный патогенетический вариант. (острое)
Фоновый диагноз: Врожденный порок сердца
МСКТ головного мозга (проведена при поступлении)
УЗ-доплерография в дуплексном режиме экстракраниальных сосудов (артерий и вен)
Транскраниальная допплерография
МРТ головного мозга
Ультразвуковое сканирование вен нижних конечностей
Биохимический анализ крови (+железо, ферритин, ОЖСС)
ЭКГ в 12-ти отведениях при обычном расположении электродов и при расположении электродов справа
ЭХОКГ с допплеровским анализом
Мониторирование ЭКГ по Холтеру
УЗИ ОБП на свободную жидкость
Коагулологическое исследование
Общие исследования/другие исследования
Rg ОГК: в легких очаговых и инфильтративных изменений не выявлено; декстракардия.
Гормоны ЩЖ: Т3, Т4, ТТГ:
УЗИ ЩЖ: левосторонний узловой эутиреоидный зоб

УЗ-доплерография в дуплексном режиме экстракраниальных сосудов (артерий и вен). Заключение: гемодинамически значимые препятствия на уровне внечерепных отделов брахиоцефальных артерий не выявлены. Внутренние яремные вены не расширены, проходимы.
Транскраниальная допплерография. Заключение: доступные исследованию ЛСК, индексы –в пределах возрастных границ.
МРТ головного мозга.
МР- картина немногочисленных очагов в белом веществе головного мозга, вероятно, сосудистого генеза.
Ультразвуковое сканирование вен нижних конечностей: глубокие и поверхностные вены обеих нижних конечностей апроходимы.
Результаты исследований (инсульт)

Модель врожденного порока сердца у пациента
Праворасположенное, правосформированное сердце(камеры сердца не инвертированы).
Дефект МПП
Единственный ЛЖ.
Классификация порока R. Van Praagh и соавт. (1964). Тип А: единственный желудочек представлен миокардом ЛЖ (толстая стенка с множеством тонких трабекул), приточный отдел ПЖ отсутствует, но имеется небольшая рудиментарная камера выводного тракта ПЖ- выпускник – сообщается с единственным желудочком через бульбо-вентрикулярное отверстие, в полость предсердий выхода не имеет.
Атрезия ЛА IV типа.
По классификации J. Somerville IV типу соответствует: атрезия клапана, ствола, обеих легочных артерий. Кровоток в легких осуществляется за счет сети коллатеральных сосудов.
Типы коллатерального кровообращения легких при АЛА: • большие аортолегочные коллатеральные артерии (БАЛКА); • открытый артериальный проток; • медиастинальные артерии; • бронхиальные артерии; • фистула между левой коронарной артерией и стволом ЛА; • смешанные формы.

Биохимическое исследование крови.
Консультация гематолога: сочетанное состояние с наследственным гемохроматозом?
УЗИ гепатопанкреатобиливрной системы, почек: без патологии. Свободной жидкости в брюшной полости не выявлено.

Коагулологическое исследование
Состояние выраженной гипокоагуляции

ЭКГ при обычном расположении электродов
Заключение:
Замедление внутрижелудочковой проводимости. ЭОС отклонена влево, з.Т(-) и косонисходящее смещение ST I, aVL, V2-V6. Высокие R V2-V4.

ЭКГ при расположении электродов справа
Заключение: ЭОС резко отклонена вправо, блокада левой задней ветви, неполная блокада правой ножки п. Гиса, з. Т V2-V6 (+). Гипертрофия левого желудочка. Изменения миокарда передней стенки. Смещение сердца вправо.

Мониторирование ЭКГ по Холтеру
Заключение:
В течение исследования регистрировался синусовый ритм.
Выявлялись эпизоды синусовой аритмии.
Максимальная ЧСС 87 уд/мин в 15:05, минимальная ЧСС 50 уд/мин в 23:45. Среднесуточная ЧСС 72 уд/мин, дневная- 75, ночная -70, ЦИ 1,07 (норма 1,4-1,44).
PQ 0,16-0,18 с, в пределах нормы, QT 451-463 мс- верхняя граница нормы.
Зарегистрировано:
67 одиночных полиморфных желудочковых экстрасистол, в т.ч. вставочные.
27 наджелудочковых экстрасистол, в т.ч. 2 эпизода групповых,
пароксизм НЖ- тахикардии с ЧСС 127-140 уд/мин в 06:47.
Пауз нет. Максимальный RR 1,3 с после ЖЭС в 23:05.
Косонисходящее смещение сегмента ST до 0,12 mV и з. Т (-) выявлялись постоянно во втором мониторном отведении.

ЭХОКГ с допплеровским анализом.
Заключение:
Сердце смещено вправо, не инвертировано. Единственный ЛЖ. Дефект межпредсердной перегородки. Умеренная дилатация ЛП. Гипертрофия миокарда ЛЖ. Легочная артерия не визуализируется.
P.S. В легких кровоток осуществляется, вероятно, только через дополнительные коллатеральные артерии.

Основной:
Ишемический инсульт головного мозга в бассейне левой средней мозговой артерии от 11.09.2019г., кардиоэмболический патогенетический вариант. (острое)
Фоновый:
Комбинированный врожденный порок сердца: правосформированное, праворасположенное сердце с нормальным расположением внутренних органов брюшной полости. Единственный ЛЖ (трехкамерное сердце). Атрезия легочной артерии IV типа. Дефект МПП. ХСН 2Б, 4ф.к.
Сопутствующие:
Вторичный реактивный эритроцитоз тяжелой степени. Гипертрофическая остеоартропатия. Эритроцитоз реактивный на фоне тяжелого порока сердца. Сочетанное состояние с наследственным гемохроматозом? Хроническмй гастрит. Левосторонний узловой эутиреоидный зоб.
Клинический диагноз

Лечение
Этилметилгидроксипиридина сукцинат 5,0 + натрия хлорид 0,9% 200,0 в/в капельно.
Гепарин 5 тыс. Ед п/к ×3 р/д.
Бисопролол 5мг 1,/2т. (2,5 мг) утром
Глицин 0,1 2т.×3 р/д.
Карведилол 6,25 мг×2 р/д
Верошпирон 25 мг утром
Ацекардол 100мг вечер
Омепразол 20мг 1 капс.×2р/д.
Серия эксфузий крови в дробном режиме по 100 мл крови с восполнением физ. р-ром