Рак вульвы

План:
1.Введение
2.Этиология
3.Патогенез
4.Классификация
5.Клиническая картина
6.Диагностика
7.Лечение

Рак вульвы
К наружным половым органам (вульве) относят лобок; большие и малые половые губы; клитор; девственную плеву (или ее остатки); преддверие влагалища, а также две (правая и левая) большие (бартолиновы) железы и луковицу (подковообразное венозное сплетение, охватывающее мочеиспускательный канал и распространяющееся в толще малых и больших половых губ). Наружное отверстие мочеиспускательного канала расположено под клитором в преддверии влагалища.

Рак вульвы чаще встречается у женщин в возрасте 65-75 лет (средний возраст 68 лет). Однако рак вульвы может встречаться и в молодом возрасте. Рак вульвы составляет до 5% всех злокачественных новообразований женских половых органов.

Причины развития рака вульвы
В клетках рака вульвы с высокой частотой (не менее 50% случаев) выявляют ДНК вирусов папиллом человека (ВПЧ) различных типов. ДНК этих вирусов обнаруживают при дисплазии эпителия вульвы, которая признана предраковым состоянием. Нередко раку вульвы предшествуют и остроконечные кондиломы, происхождение которых также обусловлено инфекцией ВПЧ. В развитии рака вульвы большое значение отводится гормональным изменениям в климактерическом периоде.

Этим объясняется то, что рак вульвы - заболевание женщин пожилого возраста, возникающее на фоне других патологических состояний наружных половых органов, к которым относятся склерозирующий лишай (крауроз вульвы), плоскоклеточная гиперплазия (лейкоплакия) и другие дерматозы. Эти фоновые состояния составляют группу «неопухолевых дистрофических заболеваний».

Дисплазия эпителия вульвы, возникшая на фоне крауроза и лейкоплакии у пожилых женщин, неизбежно трансформируется в рак, в то время как в молодом возрасте дисплазия, развившаяся на фоне нормальной неизмененной кожи или слизистой наружных половых органов, может исчезнуть самостоятельно, без лечения.

Факторы риска рака вульвы:
1. Возраст (см. выше).
2. Инфицирование ВПЧ. Насчитывают более 70 типов ВПЧ; различные типы вирусов вызывают папилломы или дисплазию эпителия на ладонях и подошвах, губах и языке, половом члене, шейке матки, вульве, во влагалище и заднепроходном канале. Эти вирусы передаются половым путем.

3. Инфицирование вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ).
4. Неопухолевые дистрофические заболевания вульвы (см. выше).
5. Дисплазия эпителия вульвы. В настоящее время также принят термин «интраэпителиальная неоплазия вульвы», или «вульварная интраэпителиальная неоплазия», ВИН. Различают 4 степени ВИН.

I степень ВИН соответствует дисплазии легкой степени,
II степень — умеренной дисплазии,
III степень — тяжелой дисплазии,
IV степень — это рак вульвы in situ, или внутриэпителиальный рак.
6. Частая смена половых партнеров.
7. Курение.

Симптомы рака вульвы
У больных с дисплазией и раком вульвы in situ (или внутриэпителиальным, который находится только в пределах эпителиального слоя — см. выше), единственной жалобой может быть зуд. При дальнейшем прогрессировании злокачественного процесса больные жалуются на наличие опухоли, обычно в виде бородавки, цветной капусты или язвы, которая не заживает. Позже присоединяются боль, кровянистые или гнойные выделения, болезненное мочеиспускание, увеличение паховых лимфоузлов вследствие их метастатического поражения.

Как сказано выше, рак вульвы может развиваться на фоне дистрофических неопухолевых заболеваний. Склерозирующий лишай (крауроз) ведет к истончению подкожной клетчатки вульвы. Кожа становится бледной с желтоватым оттенком, блестящей, «пергаментной», появляются трещины, вход во влагалище суживается. Очаги лейкоплакии могут появляться не только в области вульвы, но и во влагалище и на шейке матки.

Они плоские или возвышаются над поверхностью кожи или слизистой, одиночные или множественные, не удаляются с помощью ватных шариков, имеют вид пленок или бляшек белого цвета с перламутровым оттенком. Крауроз и лейкоплакия, а также их сочетание (дистрофические изменения смешанного типа) сопровождаются приступообразным зудом, часто нестерпимым, появлением трещин, болью во время полового акта.

На клинические проявления влияет и локализация опухоли. В порядке убывания частоты локализации опухоли располагаются на большой и малой половой губе, клиторе и промежности. Иногда встречаются зеркальные, или «целующиеся» опухоли на малых половых губах, напоминающие по форме бабочку.

Классификация рака вульвы по стадиям:
I стадия — опухоль ограничена только вульвой или расположена на участке кожи между влагалищем и заднепроходным каналом (на промежности) и не превышает 2 см в диаметре;
II стадия— расположение опухоли как и при I стадии, но опухоль больше 2 см;

III стадия— опухоль любого размера, переходит на мочеиспускательный канал, влагалище (их нижние трети) и заднепроходной канал или имеются метастазы в лимфоузлах;
IV стадия— опухоль любого размера, распространяется на верхнюю часть мочеиспускательного канала или влагалища, слизистую оболочку мочевого пузыря, прямой кишки, спаяна с костями таза или имеются отдаленные метастазы (в печени, легких и др. органах).

Диагностика рака вульвы
Начинается с тщательного опроса больной о жалобах, времени их появления, предшествующих и настоящих заболеваниях. При подозрении на рак вульвы врач осматривает наружные половые органы женщины при хорошем дневном освещении с применением лупы или кольпоскопа (прибора для осмотра шейки матки под увеличением). В этом случае процедура называется вульвоскопией. В случае выявления неопухолевых дистрофических заболеваний вульвы (лейкоплакии, крауроза и других дерматозов) врач не должен начинать лечение без уточнения диагноза с помощью цитологического (берутся мазки-отпечатки) или гистологического исследования (биопсия).

Вульвоскопия позволяет выполнить прицельную биопсию, то есть произвести забор материала для гистологического исследования с подозрительных на рак участков вульвы. Это особенно важно, если имеется рак вульвы in situ или на стадии неглубокого прорастания в подлежащие ткани. В случае выраженной опухоли биопсия также необходима, для подтверждения диагноза. Обследование дополняется бимануальным исследованием, рентгенографией грудной клетки, общеклиническими анализами и другими методами.

Лечение рака вульвы
На выбор метода лечения влияют возраст больной и ее общее состояние, стадия и локализация опухоли, гистологическое строение и степень дифференцировки (низкая, умеренная или высокая степень злокачественности) новообразования, глубина инвазии (распространения опухоли в подлежащие ткани), наличие или отсутствие метастазов в паховых и тазовых лимфоузлах и др.

Основным методом лечения рака вульвы остается хирургический. В самостоятельном варианте его применяют только при I стадии рака вульвы. Если опухоль небольшая и глубина инвазии до 1 мм, иссекают только новообразование. В других случаях операция заключается в удалении наружных половых органов (больших и малых половых губ, клитора, подкожной жировой клетчатки) и называется вульвэктомией. При подозрении на наличие метастазов в лимфоузлах вульвэктомию дополняют удалением лимфоузлов (лимфаденэктомией). В этом случае операция называется расширенной вульвэктомией.

При II и III стадиях показано комбинированное лечение: операцию (расширенную вульвэктомию) дополняют облучением или, наоборот, к операции приступают после облучения. Если хирургическое лечение противопоказано в связи с сопутствующими заболеваниями, применяется только лучевая терапия.

При IV стадии проводят комплексное лечение: сочетают химиотерапию с облучением и операцией. Химиотерапию назначают с целью уменьшить объем опухоли при распространенных стадиях заболевания, что позволяет уменьшить стадию и выполнить операцию. Препараты вводят внутривенно, внутрь и в лимфатические сосуды. Каждый из перечисленных методов лечения может сопровождаться определенными осложнениями.

Показатели 5-летней выживаемости больных раком вульвы после лечения:
0 стадия (внутриэпителиальный рак, или рак in situ, или ВИН IV степени) — 100%
I стадия — 90%
II — 70—80%
III — 30—70% (в зависимости от числа пораженных метастазами лимфоузлов)
IV —10—20%

Аналогично другим злокачественным опухолям, эти цифры говорят о необходимости ранней диагностики рака вульвы.
После лечения все больные должны находиться под наблюдением онкогинеколога, режим посещения которого устанавливается индивидуально.

Профилактика рака вульвы заключается:
1. В предупреждении заболеваний, передающихся половым путем. Эту профилактику следует начинать в молодом возрасте, с началом половой жизни.
2. В случаях неопухолевых дистрофических заболеваний вульвы (лейкоплакии, крауроза и др.) врач должен проявить онкологическую настороженность и не должен начинать лечение без уточнения диагноза с помощью цитологического и/или гистологического исследования. При выявлении дисплазии эпителия вульвы следует подумать о хирургическом лечении.