Рецензия на историю развития ребенка Улалзаева Л.С. № 3339

Анамнез:
Девочка от 1 беременности, 1 преждевременных оперативных родов в 24 недели.
На учете с 20-21 недели.
Течение настоящей беременности: Анемия 1 степени. ИЦН. ИФА: тохо – отр. УЗИ: в 23 нед. Неиммунная водянка 1 плода. Монохориальная диамниотическая двойня, многоводие обоих плодов. В 24 – 25 нед. НМПК и ФПН 2 степени у 1 плода, IБ степени у 2 плода. Транзиторная брадикардия.

Дата родов: 04 сентября 2019 г. 00 час. 43 мин
Пол: женский;
Масса: 730 гр; Длина: 28см;
Окружность головы/груди: 24/19см.
По шкале Апгар: 3/4 балла.

ДИАГНОЗ
Направляется на патологоанатомическое исследование с диагнозом:
Основной:
- РДСН тяжелой степени.
Сопутствующий:
-Церебральная ишемия тяжелой степени.
Осложнения:
-ГЗФАП. НК3.
-Легочное кровотечение.
-ВЧК.
-Анемия тяжелой степени. РКК.
Фон:
-Недоношенность 24 недели. ЭНМТ.
-II ребенок из двойни.
-ВУИ.

Патологоанатомический диагноз
Основное заболевание: Синдром дыхательных расстройств новорожденных, гиалиновые мембраны.
Фоновое заболевание: Недоношенность 24 недели. ЭНМТ. МФН внутренних органов.
Осложнения основного заболевания: Тромбо-геморрагический синдром (полимикротромбоз сосудов микроциркулятороного русла, двустороннее внутрижелудочковое кровоизлияние 3 степени с лейкомаляцией, фибриновые тромбы и интраальвеолярные и субплевральные кровоизлияния в легких, кровоизлияния и очаговый нефронекроз в почках, субкапсулярные кровоизлияния в печени). Отек головного мозга.
Сопутствующие заболевания: открытый артериальный проток.
Сопоставление заключительного клинического и патологоанатомического диагноза-совпадение.
Причина смерти ребенка: синдром дыхательных расстройств новорожденного с развитием тромбо-геморрагического синдрома и отека головного мозга.

В современном акушерстве одной из актуальных проблем остается невынашивание беременности. В развитых странах мира частота преждевременных родов составляет от 5% до 9%, в различных регионах Российской Федерации — от 6% до 15%, в Москве — около 6% наблюдений . В структуре ранней неонатальной смертности 60–70% составляют недоношенные дети, 50% из них имеют различную степень выраженности неврологических расстройств . Выживаемость новорожденных с ЭНМТ зависит от ГВ и колеблется от 6 % при 22 ГВ до 92 % при 28неделях ГВ. Младенцы с весом при рождении менее 500г и ГВ менее 23 недель выживают крайне редко (значительно меньше 10 %), а выживание данного контингента с сохранением здоровья в настоящее время практически невозможно. По данным разных авторов, частота выживания младенцев с весом при рождении более 750г и ГВ более 26 недель в США составляет более 70 %. Выживание пациентов свесом при рождении 500–750 г и ГВ 23–26 недель (зона предела жизнеспособности) составляет от 30 до 60 %, а заболеваемость выживших детей весьма значительна.
У глубоко недоношенных детей в связи с незрелостью легочной ткани возникает первичный дефицит сурфактанта, что является причиной СДР в раннем неонатальном периоде . Современные перинатальные технологии позволяют большинству таких детей сохранить жизнь. Тем не менее в силу крайней степени морфофункциональной незрелости ребенка или тяжелого сопутствующего заболевания может наступить и летальных исход.

Одной из патологий, усугубляющих тяжесть состояния недоношенных детей, является функционирование открытого артериального протока (ОАП) с шунтированием крови из аорты в легочную артерию, сопровождающееся переполнением сосудов малого круга кровообращения и обеднением большого круга. Частота встречаемости гемодинамически значимого ОАП находится в обратной зависимости от гестационного возраста. Частота ОАП у новорожденных с ОНМТ составляет от 50% до 70%.
У доношенных детей длительно функционирующий ОАП в подавляющем большинстве случаев является признаком ВПС. Причиной этого состояния является нарушение формирования протока. Длительно функционирующий ОАП у недоношенного ребенка, как правило, является признаком морфо-функциональной незрелости.
Использование термина открытый артериальный проток(ОАП) и гемодинамически значимый функционирующий артериальный проток (ГЗФАП) правомочно только в случае шунтирования крови из аорты в легочную артерию (слева-направо).Состояние шунтирования крови по протоку в обратном направлении –из легочной артерии в аорту (справа-налево) обозначается рядом других терминов в зависимости от конкретной клинической ситуации –персистирующая легочная гипертензия, синдром персистирующих фетальных коммуникаций, фетальное кровообращениеи т.д.
У большинства новорожденных артериальный проток функционирует в течение 12-72 часов с преимущественно лево-правым сбросом, но гемодинамического значения это не имеет. Целый ряд механизмов, к которым в том числе относятся утолщение интимы и спазмирование сосуда,приводят к функциональному его закрытию.
Случаи, при которых функционирование артериального протока сопровождается значительными (подтвержденными эхокардиографически)нарушениями гемодинамического статуса обозначаются какгемодинамически значимый открытыйартериальный проток.

ФАКТОРЫ, СПОСОБСТВУЮЩИЕ ПЕРСИСТИРОВАНИЮ ОАП У НЕДОНОШЕННЫХ НОВОРОЖДЕННЫХ

Клиническая картина:
В зависимости от сроков проявления клинические признаки функционирования протока можно подразделить на ранние (в первые 7 суток после рождения) и поздние (2-4 неделя жизни).В первую неделю жизни функционирование артериального протока можно подозревать при следующих клинических проявлениях:
Усугубление тяжести РДС
Неустойчивые («плавающие») показатели насыщения гемоглобина кислородом;
Метаболический или смешанный ацидоз;
Систолический шум во II-III межреберье слева от грудины.
Плохое усвоение энтерального питания
Развитие легочного кровотечения
Артериальная гипотензия
Снижение диуреза
Апноэ
Кроме того, ОАП может стать причиной ранних ВЖК.
К поздним проявлениям функционирования ОАП относится появление застойной сердечной недостаточности.
«Золотым стандартом» диагностики ОАП является допплерэхокардиография. Доказано, что появление эхокардиографических признаков значимости ОАП опережает типичные клинические проявления в среднем на 2-3 суток. Своевременная эхокардиографическая диагностика ОАП позволяет поставить диагноз и, при наличии показаний, начать лечение.

ДИАГНОСТИКА ОАП:
Единственным методом диагностики гемодинамической значимости ОАП является ЭХО кардиография. Эхокардиография проводится в возрасте до 48 часов жизни всем новорожденным из группы риска, к которым относятся:
все новорожденные ГВ ≤30 нед.;
новорожденные ГВ 31-34 недели, в том случае если:
им проводится ИВЛ;
им вводился сурфактант;
у них развилось легочное кровотечение в возрасте до 48 часов жизни.

Гемодинамическая значимость ОАП.
Открытый артериальный проток можно считать гемодинамически значимым, если имеются все основные критерии и как минимум один из дополнительных критериев.
1. Основные:
Диаметр ОАП >1,5 мм (при массе тела < 1500г)*
Шунтирование крови слева направо
*Для детей с массой тела > 1500г используется другой критерий: диаметр ОАП > 1,4 мм/кг
2.Дополнительные подразделяются на две группы:
Критерии переполнения малого круга кровообращения.
Критерии обеднения большого круга кровообращения.

Лечение:
МЕДИКАМЕНТОЗНАЯ ТЕРАПИЯ ОАП:
Лечение гемодинамически значимого ОАП основано на подавлении синтеза простагландинов –одного из основных факторов, поддерживающих проток открытым. С этой целью используют нестероидные противовоспалительные препараты(НПВП)–ингибиторы циклоксигеназы. В РФ в настоящее время зарегистрирован только один препарат для закрытия ОАП –Ибупрофен для внутривенного введения –Педея.
Дозы и курс лечения ПЕДЕЯ.
Курс терапии состоит из трёх внутривенных введений препарата с интервалами между введениями 24 ч.Доза ибупрофена рассчитывается в зависимости от массы тела:
1-е введение: 10 мг/кг;
2-е и 3-евведение: 5 мг/кг.
При раннем применении (в первые 3–4 дня жизни) в/в ведения ибупрофена у недоношенных детей его эффективность достигает 75–80%. Исключения составляют дети, родившиеся на сроке гестации менее 25 недель и имеющие массу тела при рождении менее 750 г.Через 48 часов после последнего введения проводится эхокардиографическое исследование и оценивается наличие артериального протока и его гемодинамическая значимость. При наличии гемодинамически значимого ОАП назначается второй курс в/в ведения ибупрофена. Если через 48 часов после окончания второго курса в/в ведения ибупрофена ГЗОАП сохраняется, следует рассмотреть вопрос о хирургическом вмешательстве.

Рекомендации по назначению медикаментозной терапии ОАП в зависимости от гестационного срока пациента.

В случае, если антенатальная профилактика РДС не проводилась, показания к проведению медикаментозной терапии ОАП могут быть расширены.Тактика консервативной терапии при гемодинамически значимом ОАП должна быть определена внутренним протоколом клиники.
Противопоказания к назначению медикаментозной терапии ОАП:
Жизнеугрожающее инфекционное заболевание (сепсис), лечение которого не начато;
Активное кровотечение, нарушение коагуляции(лечение может быть начато после проведения антигеморрагической терапии при условии прекращения кровотечения);
ВЖК II-IV степени (лечение может быть начато после проведения антигеморрагической терапии при условии отсутствия прогрессирования ВЖК);
Диурез менее 0,6 мл/кг/мин за последние 8 часов
Креатинин ≥ 1,5 мг/дл (132 мкмоль/л)
Количество тромбоцитов менее 60∙109/л(лечение может быть начато после трансфузии тромбоцитарной массы);
Подозрение на НЭК и другую хирургическую абдоминальную патологию;
Выраженная гипербилирубинемия, требующая заменного переливания крови;
НПВП могут быть назначены не ранее, чем через 24 часа после применения кортикостероидов.
Абсолютное противопоказание –состояния шунтирования крови из легочной артерии в аорту, при которых функционирование ОАП является жизненно необходимым. ВПС: атрезия лёгочной артерии, тетрада Фалло, коарктация аорты и др., а также персистирующая легочная гипертензия.

ХИРУРГИЧЕСКАЯ КОРРЕКЦИЯ ОАП
Показания к хирургической коррекции ОАП у недоношенных детей:
Хирургическая коррекция ОАП у недоношенного ребенка показана при одновременном наличии трех признаков:
Гемодинамическая значимость ОАП, подтвержденная ЭХО
Зависимость от ИВЛ
Неэффективность двух курсов медикаментозной терапии ОАП или наличие противопоказаний к медикаментозной терапии ОАП(см. выше);Вопрос о целесообразности хирургической коррекции ОАП решается консилиумом с участием неонатолога, кардиолога (при наличии ставки кардиолога в лечебном учреждении), специалиста функциональной диагностики, кардиохирурга или детского торакального хирурга. Показания к хирургическому вмешательству формулируются лечащим неонатологом.Учитывая низкую эффективность и высокий процент осложнений медикаментозной терапии у новорожденных гестационного возраста менее 25 недель, решением консилиума вопрос о терапии этой категории пациентов может быть решен в пользу первично хирургической коррекции.
Противопоказания к хирургической коррекции ОАП у недоношенных детей:
Нестабильная центральная гемодинамика: некорригированная артериальная гипотензия, шок;
Наличие нарушений гемостаза, ДВС синдром в стадии гипокоагуляции;
Тяжёлые метаболические нарушения;
Тяжелый инфекционный процесс, сопровождающийся полиорганной недостаточностью;
Напряженный пневмоторакс
Наличие пневмонии не является противопоказанием для проведенияоперации, так как функционирование ОАП являетсяодним из факторов, способствующих поддержанию инфекционногопроцесса в легких

Необходимые условия для проведения операции
Для новорождённых с экстремально низкой массой тела рекомендуется проведение операции в условиях одного стационара, без транспортировки, возможно в условиях отделения реанимации новорождённых. Проведение операции возможно при наличии у стационара лицензии по детской хирургии.

По введению документации и тактики ведения.
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ ПРИКАЗ
от 10 мая 2017 г. N 203н
Критерии качества в стационарных условиях и в условиях дневного стационара:

Критерии качества специализированной медицинской
помощи детям при синдроме дыхательного расстройства у новорожденного и первичном ателектазе
у новорожденного (коды по МКБ-10: Р22.0; Р28.0)

В соответствии с КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по введению новорожденных с респираторным дистресс – синдромом.