Сестринский уход при гемолитической болезни новорожденного (ГБН)

Всегда нужно помнить, что правильный уход важнее самого лечения.

Сестринский процесс - это метод последовательного систематического осуществления медицинской сестрой профессионального ухода.
В сестринском процессе выделяют пять основных компонентов или этапов.
На всех этапах сестринского процесса необходимыми условиями его осуществления являются:

- профессиональная компетентность медицинской сестры, навыки наблюдения, общения, анализа и интерпретации полученных данных;
- конфиденциальность;
- участие матери новорожденного и, если необходимо других лиц;
- участие других медицинских работников
- доверительная обстановка, достаточное время;

Сестринский уход при гемолитической болезни новорожденных.
Гемолитическая болезнь новорожденного (ГБН) –это заболевание, обусловленное гемолизом эритроцитов, вследствие иммунологического конфликта крови матери и плода. Частота гемолитической болезни составляет 1 случай на 300 новорожденных детей.

Этиология:
Причиной развития ГБН является несовместимость крови матери и плода по эритроцитарным антигенам, резус-фактору (92% всех случаев), групповым антигенам (по системе АВО – 8%).
Факторы риска развития заболевания:
· Гемотрансфузии, проводимые ранее девочке – будущей матери.
· Искусственные прерывания беременностей, предшествующих настоящей.
· Резус-отрицательная кровь у матери и резус-положительная – у отца.
· Повторные беременности у женщин с резус-отрицательным фактором крови
· Группа крови матери О(I), а группа крови ребенка А(II), реже В(III).

Механизм патологического процесса:
При рождении первого ребенка происходит сенсибилизация матери, вследствие проникновения резус-положительных эритроцитов плода в кровеносное русло резус-отрицательной матери, где образуются антирезусные антитела. При повторной беременности резус-положительным плодом (в 1-2% случаев уже при первой беременности) антирезусные антитела проникают в кровь плода и вызывают гемолиз эритроцитов, что приводит к анемии и накоплению в крови свободного (непрямого) билирубина. Скорость разрушения эритроцитов часто превышает способность печени обезвреживать токсичный непрямой билирубин (вследствие недостатка фермента – глюкуронилтрансферазы – который переводит токсичный билирубин в нетоксичный). Поэтому, попадая в кровеносное русло, непрямой билирубин вызывает развитие желтухи. Кроме того, непрямой билирубин способен накапливаться в органах, богатых липидами (мозг, печень, надпочечники). Являясь нейротоксичным ядом и достигнув критического уровня в головном мозге, он может привести к развитию «ядерной» желтухи (билирубиновой энцефалопатии). При групповой несовместимости крови матери и плода материнские иммунные антитела класса Ig G могут вызвать гемолиз эритроцитов ребенка уже при первой АВО-конфликтной беременности.

Клиническая картина.
Различают три основных клинических формы ГБН:
1. Анемическая форма (легкая) ~10% случаев.
2. Желтушная форма (средней тяжести) ~ 88% случаев.
3. Отечная форма (тяжелая) ~ 2 % случаев.

Клинические проявления анемической
формы ГБН:
· Ребенок рождается в срок со средними весоростовыми показателями, общее состояние нарушено мало или не нарушено.
· К 7-10 дню жизни выявляется бледность кожных покровов, которая в первые дни после рождения маскируется физиологической эритемой и желтухой.
· Печень и селезенка слегка увеличены в размерах, плотные на ощупь.
· Гемоглобин снижен незначительно (до 140 г/л), билирубин – слегка повышен (~ 60 мкмоль/л).
Исход благоприятный.

Клинические проявления
желтушной формы ГБН:
Желтуха быстро нарастает сразу после рождения ребенка (иногда он рождается с желтушной окраской кожи, при этом желтый цвет имеют околоплодные воды и первородная смазка), постепенно кожные покровы приобретают темную, почти бронзовую окраску
· Моча интенсивно темного цвета, цвет стула не изменен.
· Ребенок вялый, плохо сосет грудь, срыгивает.
· Снижены физиологические рефлексы и мышечный тонус.
· Печень и селезенка увеличены в размерах, плотные.
· Гемоглобин снижается до значительных цифр (ниже 14. г/л)
· Билирубин в пуповинной крови на 3-4 сутки более 85 мкмоль/л
· Уровень непрямого билирубина достигает критических цифр (307-341 мкмоль/л).

По мере нарастания билирубиновой интоксикации развивается грозное осложнение ГБН – поражение ЦНС («ядерная» желтуха):
· Состояние резко ухудшается, нарастает вялость, сонливость.
· Лицо маскообразное, глаза открыты, появляется нистагм, симптом «заходящего солнца», напряжение большого родничка.
· Повышается мышечный тонус, голова запрокинута назад (ригидность затылочных мышц), руки сжаты в кулачки.
· Пронзительный «мозговой» крик.
· Могут появиться тремор, судороги.
При своевременном лечении этой формы заболевания прогноз благоприятный, при появлении симптомов «ядерной» желтухи – ребенок может погибнуть в течение 36 часов или у него развивается тяжелая неврологическая симптоматика.

Клинические проявления отечной формы ГБН:
· Состояние ребенка при рождении крайне тяжелое, сразу после рождения развивается расстройство дыхания, сердечной деятельности, геморрагический синдром.
· Отмечается наличие жидкости во всех полостях (анасарка), выраженный отек тканей (наружных половых органов, нижних конечностей, лица, живота и т.д.).
· Восковая бледность кожных покровов, иногда с незначительным лимонным оттенком.
· Резко снижен мышечный тонус, угнетены рефлексы.
· Резко увеличены печень и селезенка.
· Ярко выражена анемия.
Прогноз при этой форме заболевания неблагоприятный. Часто плод погибает до рождения или ребенок рождается в крайне тяжелом состоянии и погибает через несколько часов.

Методы диагностики:
1. Антенатальный период:
· Определение титра резус-антител в крови беременной женщины в динамике.
· Исследование околоплодных вод на билирубин
· УЗИ
2. Постнатальный период:
· Определение резус-фактора и группы крови ребенка
· Определение гемоглобина в периферической и пуповинной крови
· Иммунологическая реакция
· Определение непрямого билирубина в периферической и пуповинной крови, его почасовое нарастание.

Прогноз.
Даже легкие формы ГБН, возникшие вследствие иммунологического конфликта, в дальнейшем могут быть причинами развития у ребенка аномалии конституции, повышенной аллергической настроенности организма, нарушений со стороны ЦНС, гепатобилиарной системы и т.д.
В настоящее время летальность новорожденных от ГБН снизилась до 2,5%.
Физические и психомоторное развитие большинства детей, перенесших желтушную форму, соответствует возрасту, лишь у 5% детей оно ниже среднего, а у 8% - отмечаются патологические изменения со стороны ЦНС. В тоже время индекс здоровья детей раннего возраста остается низким, они часто имеют фоновые заболевания, патологические реакции на профилактические прививки, хронические заболевания гепатобилиарной системы и психо-вегетативные расстройства.

Основные принципы лечения ГБН:
1. Неотложные мероприятия в родильном зале при развитии тяжелой степени ГБН:
· Быстрая первичная обработка новорожденного и перевязка пуповины с температурной защитой.
· Интубация трахеи и проведение ИВЛ (по показаниям).
· Катетеризация пупочной вены и снижение давления в ней путем взятия крови из вены (медленно около 10 мл/кг массы тела).
· Экстренная трансфузия О-резус-отрицательной крови или эритроцитарной массы.
·при выраженном гидротораксе или асците – медленная пункция.
· Коррекция ацидоза, дигитализация путем внутривенного введения дигоксина, фуросемида и т.д.
· Заменное переливание крови.
· Непрерывная фототерапия.

Профилактика.
· Каждая девочка потенциально должна рассматриваться как будущая мать, поэтому чтобы избежать предшествующей сенсибилизации, играющей большую роль в возникновении ГБН, рекомендуется проводить гемотрансфузии только по жизненным показаниям.
· Необходимо постоянно проводить разъяснительную работу с женщинами о вреде аборта (особенно при первой беременности).
· Родильницам, имеющим резус-отрицательную принадлежность крови, в первый день после родов или аборта следует вводить антирезус-иммуноглобулин.
· Беременным женщинам с высоким титром резус-антител на 16-32 неделе необходимо 2-3-хкратно провести плазмоферез.
· Родоразрешение беременных женщин с высоким титром резус-антител необходимо проводить на 38-39 неделе беременности (путем кесарева сечения).

Сестринские вмешательства:
1. Помочь родителям восполнить дефицит знаний о причинах развития заболевания, особенностях течения и лечения, возможном прогнозе.
2. Поддержать родителей на всех стадиях развития заболевания.
3. Обеспечить ребенку комфортные условия в палате (по возможности, в стерильном боксе), создать возвышенное положение в кроватке, бережно выполнять все манипуляции, как можно меньше тревожить его, обращаться с большой осторожностью.
4. Поддерживать оптимальный температурный режим в палате, соблюдать асептику и антисептику при уходе (профилактика внутрибольничной инфекции).
5. Взаимодействовать в бригаде, помогать врачу при проведении процедуры заменного переливания крови.
6. Осуществлять мониторинг ребенка и медицинское документирование сестринского процесса: контроль состояния, характер дыхания, ЧДД, ЧСС, АД, изменение окраски кожных покровов, наличие высыпаний, судорог, срыгивания, рвоты, изменение цвета мочи, характер стула.
7. Регулярно проводить забор материала для лабораторных скрининг программ с целью контроля показателей (уровня гемоглобина, непрямого билирубина).
8. Учитывать объем и состав получаемой жидкости (питание, инфузионная терапия).
9. Проводить по назначению врача фототерапию. Своевременно выявлять осложнения фототерапии (повышение То тела, диарея, аллергическая сыпь, синдром «бронзового» ребенка) и сообщать врачу.

10. Обеспечить ребенка полноценным питанием в соответствии с его состоянием, желтухой, уровнем билирубина в крови. Ритм кормлений и паузы между ними должны чередоваться со временем проведения фототерапии.
11. Обучить родителей особенностям ухода за ребенком в домашних условиях. Уделить внимание рациональному и сбалансированному питанию кормящей матери, убедить ее, как можно дольше сохранить грудное вскармливание. Проконсультировать по вопросам рационального вскармливания ребенка и подбору продуктов, богатых железом, белком, витаминами, микроэлементами (в первом полугодии – тертое яблоко, овощное пюре, яичный желток, овсяная и гречневая каши, во втором полугодии – мясное суфле, пюре из печени, свекла, кабачки, зеленый горошек, капуста, гранатовый и лимонный соки). Ограничить в рационе кормящей матери и ребенка облигатные аллергены для профилактики пищевой аллергии, диатезов и анемии.
12. Научить родителей удовлетворять физические, эмоциональные, психологические потребности ребенка. Помочь им правильно оценивать возможности ребенка, контролировать уровень интеллектуального развития, подбирать игрушки по возрасту, поощрять игровую деятельность.
13. Рекомендовать регулярно проводить курсы массажа, лечебной физкультуры, закаливающие процедуры, ежедневно проводить гигиенические или лечебные ванны (чередовать).
14. Рекомендовать родителям регулярное динамическое наблюдение за ребенком врачом-педиатром, невропатологом, психоневрологом и другими специалистами по показаниям, т.к. реабилитация после перенесенной ГБН должна быть длительной.