Синдром Брилла – Симмерса

Синдром, описанный в 1925 г. Isr. Brill(Брилл) и D.Symmers(Симмерс), является лимфатической реактивной макрофоликуллярной гиперплазией (родственной с лимфатическим хроническим лейкозом), локализованной вначале в лимфатических узлах, селезенке и в Пейеровых бляшках (лимфоидные узелки кишечника).
Со временем распространяется на все лимфатические образования организма и на костный мозг.

Этот синдром появляется в медицинской литературе и под многими другими названиями:
«синдром Brill-Baehr-Rosenthar» (синдром Брилл-Бэхер-Росентер);
синдром Symmers (Симмерс);
лимфоаденопатия Brill-Pfister-Symmers (Брилл-Пфистер-Симмерс);
гигантофоликуллярная лимфобластома;
гигантофолликуллярная пoлиaдeнoпaтия;
лимфоаденопатия с гигантскими фоликуллами;
гигантофолликуллярная лимфома.

Этиопатогенез синдрома Брилла-Симмерса — неизвестен. Синдром Brill-Symmers (Брилл-Симмерс) появляется исключительно редко у детей.

Клиника синдрома Брилла-Симмерса.
Клиническое начало всегда медленное, проявляется только общими неспецифическими признаками болезни, такими как: повышенная температура, зуд, потеря в весе. Позже появляются и специфические клинические признаки, такие как:
аденопатии областных лимфатических узлов. Лимфатические узлы большие и собранные в «пакет», локализованные главным образом латерально на шее, в аксиллярной, паховой, средостенной или забрюшинной области;
гепатомегалия;
спленомегалия;
кожных проявлений в виде красных узлов или зон десквамативной эритродермии.
Редко появляются и вторичные признаки наличия выпота в плевральной полости (кашель, диспноэ, тупость на уровне основания одной половины грудной клетки, исчезновение дыхательного шума) и в брюшной полости (вздутие живота, запоры, передвигающаяся тупость нижней части живота).

Патологоанатомическое исследование синдрома Брилла-Симмерса.
При макроскопическом исследовании обнаруживается гепатомегалия, спленомегалия и гипертрофия лимфоганглиозных образований.
Лимфатические узлы увеличены и окружены воспалительной периганглиозной реакцией.
Микроскопическое исследование, сделанное после прижизненной биопсии узлов или при вскрытии, показывает повышение числа и размеров лимфатических фолликул, центр которых занят лимфобластами, большими круглыми клетками, с базофильной цитоплазмой и гигантскими клетками, похожими на клетки Штейнберга.

Течение и прогноз синдрома Брилла-Симмерса
Течение и прогноз синдрома Брилла-Симмерса неблагоприятные.
В большинстве случаев, течение прогрессивное и ведет к смертельному исходу; иной раз, лечение помогает остановить развитие болезни и добиться улучшения, иногда довольно устойчивого.

Лечение синдрома Брилла-Симмерса.
В стадии локализации, исключительно или предпочтительно ганглиозной, рекомендуется: интенсивная рентгенотерапия, используя минимум 3500 г/очаг. В большинстве случаев результаты хорошие, так как лимфатические узлы радиочувствительные. В более позднем периоде (при поражении внутренних органов), рентгенотерапия показана только в случае появления осложнений в результате сдавливания опухолевыми массами соседних тканей.
Хирургическое лечение состоит в радикальном удалении опухоли, с последующей рентгенотерапией в некоторых случаях.