Склерома ЛОР-органов

Содержание

Слайд 2

Склерома (риносклерома, склерома дыхательных путей,
склеромная болезнь) - хроническая инфекционная болезнь,
вызываемая

Склерома (риносклерома, склерома дыхательных путей, склеромная болезнь) - хроническая инфекционная болезнь, вызываемая
палочкой Фриша-Волковича (Klebsiella
pneumoniae rhinoscleromatis), характеризуется
образованием в стенках верхних дыхательных путей
(главным образом носа) гранулем, подвергающихся в
дальнейшем фиброзу и рубцовому сморщиванию,
приводящему к стенозированию отдельных участков
дыхательных путей.
Код по МКБ-10

Слайд 3

Эпидемиология склеромы
Заболевание распространено по всему миру в виде больших, средних
и малых

Эпидемиология склеромы Заболевание распространено по всему миру в виде больших, средних и
очагов. Эндемичными по склероме считают Центральную и
Восточную Европу, в том числе Западную Украину и Белоруссию,
Италию, Центральную и Южную Америку. Африку, Юго-Восточную
Азию, Египет, Индию, Дальний Восток. Местность, эндемичная по
склероме, имеет определенные характеристики. Прежде всей), это
низменные участки сущи с редколесьем и болотами, где в основном
проживает население, занятое сельским хозяйством. Склерома чаще
встречается у женщин. Отмечены случаи заболевания склеромой в
некоторых изолированных сёлах. Часто поражены члены одной
семьи, где болеют 2-3 человека. Заболевание связывают с низким
социально-экономическим статусом, и в развитых странах, например
США, оно встречается очень редко. Ситуация может меняться в связи
с миграцией населения.

Слайд 4

До настоящего времени не установлены точные механизмы и условия
заражения человека. Большинство

До настоящего времени не установлены точные механизмы и условия заражения человека. Большинство
исследователей считают, что
передача инфекции от больного происходит контактным путём и через
предметы общего пользования. Отмечено, что при
бактериологическом исследовании материала из поражённых
органов членов одной семьи, больных склеромой, выделяют
Klebsiella pneumoniae rhinoideromatis с однотипнымихарактеристиками.
Профилактика склеромы
Профилактические мероприятия должны быть направлены на
предотвращение возможности передачи инфекции от больного
человека. Это предполагает улучшение условий жизни, повышение
благосостояния, соблюдение правил общей и индивидуальной
гигиены, изменение природных условий в очаге поражения. Про
видимые в данном направлении мероприятия в некоторых районах за
последние годы дали значительное уменьшение числа случаев
заболевания склеромой.

Эпидемиология склеромы

Слайд 5

Скрининг
В случае хронических ринитов, особенно в эндемичных по склероме областях,
необходимо помнить о

Скрининг В случае хронических ринитов, особенно в эндемичных по склероме областях, необходимо
возможном поражении слизистой оболочки носа
Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis и использовать дополнительные
специфические методы исследования.
Классификация
Склеромный процесс протекает медленно, годы и десятилетия, и проходит
несколько периодов своего развития: начальный (скрытый), активный,
peгрессивный. Начальная стадия характеризуется неспецифическими
симптомами ринита. Отличительные черты активного периода инфильтрации
или атрофии. Образование рубцов свидетельствует о регрессивной стадии.
Склерома поражает и основном дыхательные пути, однако процесс может
протекать изолированно и любом органе или тотально, поражая нос, глотку,
гортань, трахею и бронхи в любых формах проявления, что также используют в
классификации.
Основные формы процесса: дистрофическая, продуктивная и смешанная.

Слайд 6

Причины склеромы
В настоящее время инфекционная природа заболевания не вызывает
сомнений. Это подтверждено природно-очаговым

Причины склеромы В настоящее время инфекционная природа заболевания не вызывает сомнений. Это
распространением
болезни и контактным путём передачи инфекции. Возбудитель склеромы –
грамотрицательная папочка Фриша-Волковича (Klebsiella pneumoniae
rhinoscieromatis), впервые описанная 1882 г. Фришем. Klebsiella
pneumoniae rhinoscleromatis выявляют у всех больных, особенно в
активный период образования инфильтрата и гранулём,
дистрофии слизистой оболочки.

Слайд 7

Палочка Фриша-Волковича

Палочка Фриша-Волковича

Слайд 8

Патогенез склеромы
Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis относят к инкапсулированным микроорганизмам.
Наличие капсулы защищает бациллы

Патогенез склеромы Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis относят к инкапсулированным микроорганизмам. Наличие капсулы защищает
и тормозит процесс фагоцитоза макрофагами, что
приводит к образованию специфических крупных клеток Микулича, отличающихся
своеобразной пенистой структурой протоплазмы. В начале заболевания местных
расстройств в органах дыхательных путей не наблюдают. Во втором, активном периоде,
развиваются изменения в различных отделах дыхательного тракта, которые могут
протекать в форме дистрофических или продуктивных явлений с образованием
инфильтрата, гранулёмы в различных участках дыхательных путей. Эпителий,
покрывающий склеромный инфильтрат, как правило, не повреждён. Инфильтраты могут
иметь эндофитный рост, распространяясь на кожу наружного носа, вызывая его
деформацию, или экзофитный, приводящий к нарушению функции дыхания (в полости
носа, носоглотки, гортани и трахеи).
Конечный этап трансформации склеромного инфильтрата - образование рубца, который
резко сужает просвет полостей дыхательных путей на ограниченны к участках или на
значительном протяжении, приводя к стенозу и резкому нпрушению функционального
состояния. В стадии рубцевания превалируют соединительнотканные элементы, палочку
склеромы и клетки Микулича не обнаруживают.
Склерома отличается переходом гранулёмы сразу в рубцовую стадию, отсутствием
деструкции и распада инфильтрата. При склероме никогда не поражаются костные ткани.

Слайд 9

Клетка Микулича при склероме

Клетка Микулича при склероме

Слайд 10

Симптомы склеромы
В начале заболевания больные жалуются на слабость, утомляемость, головную боль, потерю

Симптомы склеромы В начале заболевания больные жалуются на слабость, утомляемость, головную боль,
аппетита, иногда жажду, явления артериальной и мышечной гипотонии. Местных изменений в органах дыхательных путей при этом не наблюдают.
Обращает на себя внимание снижение тактильной и болевой чувствительности слизистой оболочки дыхательных путей. Такая симптоматика может отмечаться в течение длительного времени и не иметь специфического характера. Однако, учитывая постоянство, стабильность этих проявлений, можно заподозрить склерому и направить пациента на специфическое бактериологическое обследование. В этот период Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis можно обнаружить в материале из любого участка дыхательных путей, чаще со слизистой оболочки полости носа.
Диагностика заболевания на начальной стадии может иметь определяющее значение в отношении эффективности лечения, диспансерного наблюдения и положительного прогноза.

Слайд 11

Во втором, активном периоде изменения наблюдают в различных отделах дыхательною тракта, в

Во втором, активном периоде изменения наблюдают в различных отделах дыхательною тракта, в
виде дистрофической или продуктивной форм. Можно выявить атрофию различных участков слизистой оболочки носа, глотки, гортани, образование вязкой слизи и сухих корок. При продуктивной форме отмечают образование инфильтрата, гранулёмы в различных участках дыхательных путей. Размеры поражённых областей варьируют от ограниченных мелких высыпаний до сплошных опухолевидных образований без деструкции слизистой оболочки, без образования атрезий и синехий в местах контакта инфильтратов противолежащих участков слизистой оболочки. Инфильтраты могут иметь зндофитный рост и распространятся на кожу наружного носа, вызывая его деформацию, или экзофитный, приводя к нарушению функции дыхания (в полости носа, носоглотки, гортани и трахее).
Кроме нарушения дыхания, развиваются рефлекторная, защитная, резонаторная дисфункции, в значительной степени снижается обоняние. Отмечаются затруднение дыхания (стеноз гортани), охриплость, снижение защитной функции.

Слайд 13

Инфильтраты полости носа чаще наблюдают в передних отделах на уровне переднего конца

Инфильтраты полости носа чаще наблюдают в передних отделах на уровне переднего конца
нижних носовых раковин и на противолежащих участках носовой перегородки. Б среднем отделе полости носа они встречаются редко. Чаще инфильтраты располагаются в области хоан с переходом на мягкое нёбо и маленький язычок, верхние отделы дужек нёбных миндалин, приводя к их деформации. При рубцевании инфильтратов образуется неполная атрезия носоглотки.
Характерно, что у одного больного инфильтраты и рубцовые изменения могут одновременно находиться в разных отделах дыхательных путей. Иногда после рубцевания гранулемы можно наблюдать формирование инфильтрата нз соседнем участке слизистой оболочки. В гортани инфильтраты чаще локализуются в подскладочном отделе, вызывая нарушение дыхательной, защитной и голосообразовательной функций.
Следует заметить, что у ряда больных при наличии склеромных инфильтратов обнаруживают участки с признаками дистрофии слизистой оболочки (смешанная форма).

Слайд 14

Рис. 1. Склерома носа (форма Hebra). Бугристые инфильтраты с серовато-белой ороговевшей поверхностью

Рис. 1. Склерома носа (форма Hebra). Бугристые инфильтраты с серовато-белой ороговевшей поверхностью
в некоторых местах заполняют обе ноздри и выпячиваются наружу. Наружная часть носа резко расширена.

Слайд 15

Рис. 2. Обе ноздри почти целиком выполнены инфильтратами, местами в состоянии фиброзного

Рис. 2. Обе ноздри почти целиком выполнены инфильтратами, местами в состоянии фиброзного затвердения.
затвердения.

Слайд 16

Клиническая картина склеромы в активной стадии (явных признаков болезни) зависит от формы

Клиническая картина склеромы в активной стадии (явных признаков болезни) зависит от формы
процесса. При явлениях атрофии больные жалуются на сухость в носу, вязкие, густые выделения, образование корок, снижение или потерю обоняния. Иногда большое количество корок в полости носа сопровождается появлением сладковато-приторного запаха, который ощущается окружающими, но отличается от такового при озене. При объективном обследовании больного видны участки атрофичной слизистой оболочки, корки.
В случае образования склеромной гранулёмы слизистая оболочка имеет плотные, разной величины инфильтраты желтовато- или серовато-розовой окраски, покрытые неповреждённым эпителием. При образовании рубцовых изменений больные предъявляют жалобы на нарушение функций носа и гортани. Склеромный процесс в области гортани может привести также к стенозу и потребовать срочной трахеотомии.

Слайд 17

Диагностика склеромы
Диагностика заболевания основывается на анализе данных анамнеза и жалоб больного. Необходимо

Диагностика склеромы Диагностика заболевания основывается на анализе данных анамнеза и жалоб больного.
обращать внимание: на место проживания, оценивая природно-очаговый характер развития склеромы: на наличие больных среди членов семьи. Важна оценка возраста пациента, так как заболевание часто выявляют в 15-20 лет. У детей склеромный процесс чаще локализован в гортани и может приводить к ее стенозу.
Следует обратить особое внимание на общие жалобы больного (слабость, утомляемость, головная боль) при указанных выше обстоятельствах (эндемический очаг, молодой возраст, наличие в населенном пункте или семье заболеваний склеромой.
При явном проявлении склеромы в области дыхательных путей жалобы определяются формой заболевания (сухость, корки, затруднение дыхании, охриплость и др.).

Слайд 18

Физикальное обследование
При подозрении на склерому следует провести тщательный осмотр всех отделов дыхательного

Физикальное обследование При подозрении на склерому следует провести тщательный осмотр всех отделов
тракта общедоступными методами, применяемыми в оториноларингологии, а также, по возможности, современными эндоскопическими методами (фиброэндоскопия полости носа и носоглотки, глотки, гортани, трахеи и бронхов). В Обязательном порядке определяют функциональное состояние дыхательных путей.
Лабораторные исследования
Необходимо исследовать микрофлору из разных отделов дыхательного тракта.
В сомнительных случаях, при отсутствии роста Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis, можно воспользоваться специфическими серологическими реакциями. Проводит также гистологическое исследование биопсийного материала.

Слайд 19

Инструментальные исследования
Установлению диагноза может способствовать применение эндоскопических и рентгенологических методов обследования, в

Инструментальные исследования Установлению диагноза может способствовать применение эндоскопических и рентгенологических методов обследования,
частности, КТ.
Дифференциальная диагностика склеромы
Дифференциальную диагностику склеромы проводят с гранулёмными процессами при туберкулёзе, сифилисе, гранулематозе Вегенера. От перечисленных заболеваний склерому отличает отсутствие деструкции и распада инфильтрата, а также трансформация гранулёмы непосредственно в рубцоную ткань. При склероме никогда не поражаются костные ткани. Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis находят на поверхности слизистой оболочки и под эпителиальным слоем и толще гранулёмы вместе со специфическими крупными клетками Микулича и свободно лежащими гиалиновыми тельцами Русселя. Эпителий, покрывающий склеромный инфильтрат, как правило, не повреждён.

Слайд 20

Показания к консультации других специалистов
В случае образования деформации наружного носа за счёт

Показания к консультации других специалистов В случае образования деформации наружного носа за
распространения склеромных инфильтратов на кожные покровы крыльев носа показана консультация дерматолога, при вовлечении в процесс слёзоотводящих путей необходима консультация окулиста, в начальной стадии заболевания при общих проявлений (слабость, утомляемость, головные боли и др.) нужна консультации терапевта.
Цели лечения склеромы
Цели лечения - элиминация возбудителя, уменьшение воспаления, предотвращение нарушений дыхания, удаление инфильтратов и рубцов. В настоящее время эти мероприятия могут привести к выздоровлению на любой стадии заболевании.
Показания к госпитализации
Показаниями к госпитализации считают необходимость комплексного лечении склеромы, в том числе хирургического, а также выраженное нарушение функции дыхании, требующее проведении бужирования, а в ряде случаен трахеотомии или наложении ларингофиссуры.

Слайд 21

Немедикаментозное лечение
Вужирование (раздавливание) инфильтратов, противовоспалительная R-терапия дозами от 800 до 1500.
Медикаментозное лечение

Немедикаментозное лечение Вужирование (раздавливание) инфильтратов, противовоспалительная R-терапия дозами от 800 до 1500.
склеромы
Стрептомицин назначают в дозе 0,5 г 2 раза в день на курс лечения длительностью 20 дней (максимальная суммарная доза - 40 г).
Хирургическое лечение склеромы
Хирургическое иссечение инфильтратов и рубцов.
Дальнейшее ведение
Больные склеромой нуждаются в диспансерном наблюдении и, при необходимости, повторных курсах медикаментозной терапии. Может потребоваться замена лекарственных средств и устранение новых инфильтративных образований посредством бужировання, раздавливания, R-терапии и т.д.
Имя файла: Склерома-ЛОР-органов.pptx
Количество просмотров: 42
Количество скачиваний: 0