Сложные вопросы диагностики и ведения карциноидной болезни сердца

Карциноидный синдром- неспецифический симптомакомплекс, обусловленный выделением в кровь биологически активных веществ, которые продуцируют нейроэндокринные опухоли.
КС возникает на фоне печеночных метастазов.
Одним из осложнений КС является КБС, при которой поражаются правые камеры сердца.
КБС одна из причин развития первичной ТН, ПН и пульмонального стеноза.

Женщина, 51 год
Выраженной одышкой, двусторонними отеками.
Систолический шум ,усиливающийся на вдохе у основания мечевидного отростка, гепатомегалия.
Депрессия, затруднен сбор анамнеза, нет медицинских документов.
Эхокг – проблематичное заключение– Увеличение правого предсердия. Снижение глобального сократимости ЛЖ. АН 1 ст. Отсутствие смыкания ТК 5 мм. ТН 2 ст. ЛГ 1 ст. Вторичный ДМПП?
В виду неясности клинической и ЭХО-картины было принято решение повторить ЭХО-КГ.

Диастолический реверс-поток в ветвях ЛА-
достоверный признак тяжелой ПН
(специфичность и чувствительность – 87%)

Спустя неделю была принесена мед.документация
Ds: НЭО, без первичного очага, с МТс-поражением печени(G2)
При конкретных вопросах пациентка отмечала приливы в области лица, но на фоне препаратов ( октреотид Депо) приливы были редки.
Сложилась полная картина КС.

Поэтому важно различать симптомы именно КС и КБС.
Так как одышка и отеки могут быть проявлением собственно КС( за счет сдавливания НПВ и бронхоспазма на фоне выделения БИА), так и правожелудочковой недостаточности в связи с дилатацией и расширением ПЖ.
Требуются дополнительные методы – эхо-кг, proBNP.
Однако ЭХО-сердца не всегда позволяет выявить увеличение ПЖ и ухудшение функции ПЖ.
Поэтому «золотым стандартом» определения обьемов и функции ПЖ является МРТ-сердцаю

КДО ПЖ 138 мл
ФВ(ПЖ) 51%
КДО ЛЖ 105 мл

В нашей стране бытует мнение, что такие пациенты неоперабельные ввиду активного опухолевого процесса.
Открытые операции по протезированию редко проводятся в связи с высоким риском летальности.
Однако такие пациенты нуждаются в раннем протезировании, до развития тяжелой сердечной недостаточности.( во избежания утраты сократительной функции ПЖ)
В последние годы за рубежом получили распространение операции по эндоваскулярной имплантации биологических протезов ТК и ПК, которые значительно облегчат ведение пациентов с первичной ТН и ПН.
Пока эти операции не разрешены в Российской Федерации, однако, вероятно , за этими операциями –будущее.