Транспозиция магистральных сосудов

Содержание:
Определение
Классификация
Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий
Лечение

Транспозиция магистральных сосудов - врожденная сердечная аномалия при
которой аорта отходит полностью или в значительной степени от правого
желудочка, а легочный ствол отходит полностью или в значительной степени от левого желудочка.

Полная транспозиция магистральных артерий (d-TMA) представляет собой аномалию вентрикуло-артериального соединения, при котором на фоне предсердного situs solitus аорта отходит от анатомически правого желудочка, а легочная артерия – от анатомически левого желудочка.
Классическую полную ТМС называют D-транспозицией, при которой аорта расположена спереди и справа от легочного ствола. Полная транспозиция магистральных артерий составляет 5–7 % всех ВПС; чаще она наблюдается у лиц мужского пола (соотношение мужчин и женщин с данным пороком – 3:1)

В зависимости от сочетания ТМС с сопутствующими аномалиями выделяют четыре основных типа порока:

Классификация типов отхождения коронарных артерий
Лейденская классификация коронарной анатомии при D-ТМС
Данная классификация определяет синусы аорты, от которых отходят три главные
коронарные артерии. Два аортальных синуса Вальсальвы, прилежащие к
аортолегочной перегородке, обращены к соответствующим синусам легочной
артерии и в 99% случаев содержат устья коронарных артерий. Их называют
«септальными» или «facing» (обращенные лицом) синусами.

Согласно конвенции, принято обозначать цифрами коронарные синусы

Основные (обязательные) диагностические обследования:
определение суммарных антител к HBsAg вируса гепатита B в сыворотке крови
ИФА-методом;
определение суммарных антител к вирусу гепатита C в сыворотке крови ИФАметодом;
исследование на возбудителя сальмонеллѐза, дизентерии, брюшного тифа;
бактериологическое исследование испражнений на патогенную и условнопатогенную микрофлору;
исследование кала на яйца гельминтов;
рентгенография органов грудной клетки в одной проекции;

мазок из зева на патологическую флору
микрореакция;
исследование крови на ВИЧ;
эхокардиография;
ЭКГ;
общий анализ мочи;
общий анализ крови;
биохимический анализ крови: (определение общего белка, глюкозы, креатинина,мочевины, АлТ, АсТ).

Дополнительные диагностические обследования:
холтеровское мониторирование ЭКГ;
электроэнцефалография;
КТ и/или МРТ головного мозга;
КТ и/или МРТ грудного, брюшного сегмента;
УЗИ почек.

Эхокардиография: Предсердно-желудочковая конкордантность и желудочковоартериальной дискордантность.
ЭХО-признаки дискордантности:аорта отходит от ПЖ, легочная артерия от ЛЖ;
магистральные сосуды и выводные тракты желудочков параллельны (выводятся
одновременно без ротации датчика);
полулунные клапаны расположены на одном уровне;
митрально-легочное фиброзное продолжение (+);
желудочки сердца расположены обычно, ПЖ гипертрофирован исследовании,
дилатация ПЖ, различной степени, дилатация ЛА.

Компьютерная ангиография/магнитно-резонансная томография: с целью
диагностики анатомии порока и выявления сопутствующих ВПС.

Катетеризация полостей сердца: с целью проведения процедуры Рашкинда и
диагностики сложных сопутствующих ВПС (обструкция ВОЛЖ). Катетеризацию
проводят с измерением давления в левом желудочке, уточнения деталей анатомии
порока и особенностей отхождения коронарных артерий, измерение давления в
легочной артерии, что особенно важно при ТМС с ДМЖП и легочной сосудистой
болезнью.

Требования к лекарственным средствам:
Медикаментозное лечение: Внутривенная инфузия препаратов простагландина Е1 с
целью препятствования закрытия ОАП.
коррекция метаболического ацидоза;
коррекция гипогликемии;
коррекция гипокальциемии.

Медикаментозное лечение:
На первом этапе проводится постоянная инфузия простагландина E1 (из
расчета 0,01 – 0,04 мкг/кг/мин) для предупреждения закрытия артериального
протока.
Проводится коррекция метаболического ацидоза бикарбонатом натрия.
При развитии отека легкого и тяжелой гипоксемии при необходимости
больной переводится на искусственную вентиляцию легких.
В случаях ригидной межпредсердной перегородки возможно применение
ножевой атриосептостомии или дилатации отверстия баллоном высокого давления.
Следует отметить, что активное применение простагландинов в условиях
малого межпредсердного сообщения может быть опасным. Это связано с тем, что
большой сброс через ОАП, приводящий к увеличенному возврату крови из легких в
левое предсердие, сопровождается неадекватным опорожнением последнего и
чревато развитием отека легких.

Литература:
crz.kz/docs/clinic_protocol/2015//Кардиохирургия/Хирургическое%20лечение%20ТМС%20у%20.pdf