Тромбоцитопатия

ТРОМБОЦИТОПАТИЯ – нарушение гемостаза вследствии качественной неполноценности или дисфункции тромбоцитов, что характеризтруется нарушением сосудисто-тромбоцитарного гемостаза, появлением кровоточивости тканей и органов

Этиология
Передающееся по наследству нарушение строения стенки тромбоцитов (кровяных пластинок, обеспечивающих начальный этап свертывания крови).
Приобретенное изменение структуры тромбоцитов вследствие некоторых заболеваний:
гемобластозы (опухоли крови);
заболевания печени;
заболевания почек;
дефицит витамина В12;
лучевая болезнь (заболевание, возникшее в результате воздействия ионизирующих излучений);
массивные переливания компонентов крови и др.

Факторы риска тромбоцитопатий:
наличие кровных родственников с нарушением функции тромбоцитов;
недостаток в рационе питания витаминов и микроэлементов (особенно при вегетарианской диете – отказе от употребления в пищу продуктов животного происхождения).

Формы
По происхождению выделяют:
первичные тромбоцитопатии - врожденные (имеющиеся при рождении) семейно-наследственные заболевания;
вторичные, или симптоматические тромбоцитопатии — развиваются как осложнение некоторых заболеваний.

Симптомы тромбоцитопатии
Все симптомы тромбоцитопатии объединены в геморрагический синдром (устойчивая совокупность симптомов, объединенных единым развитием), то есть синдром повышенной кровоточивости.
Появление кровоизлияний под кожей и слизистыми оболочками (например, в полости рта) сразу после травм, даже незначительных.
Появление кровотечений (например, носовых) сразу после травм, массивных маточных кровотечений во время менструаций (ежемесячных физиологических кровотечений из матки) и др.
Появление примеси крови в моче и кале.
Рвота кровью и др.

При развитии анемии (снижения уровня гемоглобина – особого вещества эритроцитов – красных клеток крови, переносящего кислород) появляется анемический синдром, для которого характерны следующие правки:
общая слабость;
снижение работоспособности;
головокружение;
обморочные состояния (помрачение сознания);
шум в ушах;
мелькание « мушек» перед глазами»;
одышка (учащенное дыхание) и сердцебиение при незначительной физической нагрузке;
колющие боли в грудной клетке.

Диагностика
Анализ анамнеза заболевания и жалоб (когда (как давно) появились кровотечения и кровоизлияния, общая слабость и др., с чем пациент связывает возникновение этих симптомов).
Анализ анамнеза жизни. Есть ли у пациента какие-либо хронические заболевания, отмечаются ли наследственные (передаются от родителей к детям) заболевания, имеет ли пациент вредные привычки, принимал ли длительно какие-нибудь препараты, выявлялись ли у него опухоли, контактировал ли он с токсическими (отравляющими) веществами.
Физикальный осмотр. Определяется цвет кожных покровов (возможны бледность и наличие подкожных кровоизлияний). Пульс может быть учащенным, артериальное давление — сниженным.

Анализ крови. Может определяться снижение количества эритроцитов (красных клеток крови, норма 4,0-5,5х109 г/л), уменьшение уровня гемоглобина (особого вещества эритроцитов, переносящего кислород, норма 130-160 г/л). Количество тромбоцитов (кровяных пластинок, склеивание которых обеспечивает свертывание крови) остается нормальным, реже – снижается (норма 150-400х109г/л).
Анализ мочи. При развитии кровотечения из почек или мочевыводящих путей в анализе мочи появляются эритроциты.

Биохимический анализ крови. Определяется уровень холестерина (жироподобное вещество), глюкозы (простого углевода), креатинина (продукт распада белка), мочевой кислоты (продукт распада веществ из ядра клетки), электролитов (калий, натрий, кальций) для выявления сопутствующих заболеваний.
Длительность кровотечения оценивается при прокалывании пальца или мочки уха. При тромбоцитапатиях этот показатель увеличивается.

Показатели гемостазиограммы (особых лабораторных методов для оценки состояния всех этапов свертывания крови).Время свертывания крови. Оценивается появление сгустка в крови, набранной из вены пациента. Этот показатель остается в норме при тромбоцитопатиях.
Ретракция (уплотнение) кровяного сгустка: отсутствует ли она, снижена или в норме. В норме ретракция кровяного сгустка необходима для превращения нестойкого рыхлого тромба (сгустка крови) в постоянный плотный тромб.
Агрегация (склеивание друг с другом) тромбоцитов замедлена.
Адгезия (прилипание к какой-либо поверхности) тромбоцитов замедлена.

Проба щипка. При тромбоцитопатиях появляются подкожные кровоизлияния при сдавлении складки кожи под ключицей.
Проба жгута. На плечо пациента накладывается жгут на 5 минут. При тромбоцитопатиях на предплечье пациента появляются кровоизлияния.
Манжеточная проба. На плечо пациента накладывается манжета для измерения артериального давления. В нее нагнетается воздух до давления 90-100 мм рт. ст. на 5 минут. При тромбоцитопатиях на предплечье пациента появляются кровоизлияния.

Исследование костного мозга, полученного при помощи пункции (прокалывания с извлечением внутреннего содержимого) кости, чаще всего грудины (центральной кости передней поверхности грудной клетки, к которой крепятся ребра), выполняется в некоторых случаях для оценки кроветворения. Выявляет повышенное или нормальное образование тромбоцитов.

Трепанобиопсия (исследование костного мозга в его соотношении с окружающими тканями) выполняется при взятии на исследование столбика костного мозга с костью и надкостницей, обычно из крыла подвздошной кости (область таза человека, расположенная наиболее близко к коже) с помощью специального приборы – трепана. Выполняется в особых случаях для наиболее точной характеристики состояния костного мозга.

Лечение тромбоцитопатии
Консервативная терапия.
Ингибиторы фибринолиза (препараты, препятствующие растворению имеющихся тромбов (сгустков крови)) улучшают функциональное состояние тромбоцитов (кровяных пластинок) и препятствуют растворению сгустков крови в местах кровотечений.
Агреганты (препараты, усиливающие свертывание крови) применяются в периоды усиления кровоточивости.

- Гормональные контрацептивы у женщин улучшают функциональное состояние тромбоцитов и значительно уменьшают менструальные кровотечения (ежемесячных физиологических кровотечений из матки).
- Сосудосуживающие препараты применяются для быстрой остановки кровотечения.
- Метаболические препараты (препараты, улучшающие обмен веществ в клетках) улучшают состояние тромбоцитов.
- Витамины группы В, А, С, РР улучшают состояние сосудистой стенки и снижают риск кровотечений.

Местная остановка кровотечений. Применяются:
жгут;
гемостатическая (кровоостанавливающая) губка;
тампонада носа (плотное заполнение полости носа впитывающим материалом, например, ватой, марлей и др.);
давящая повязка;
холод на место кровотечения (например, грелка со льдом) и др.