Неревматические кардиты у детей. Этиология и патогенез кардитов (миокардитов). Рабочая классификация. Клиническая картина

Миокардит представляет собой воспалительное заболевание миокарда с широким спектром клинических проявлений, диагностируемое на основании установленных гистологических, иммунологических и иммунохимических критериев.
В динамике может привести к быстропрогрессирующей (и часто с летальным исходом) сердечной недостаточности и развитии аритмий.
В клинических условиях, миокардит является синонимом воспалительной кардиомиопатии

Этиологическая классификация миокардита (AmericanHeartAssociation, 2015).
Причины:
а)Инфекции:1.Вирусы: аденовирус, энтеровирус, Коксаки вирус, герпесвирус, вирус Эбштейн-Барра, вирус простого герпеса 6, гепатит С, иммунодефицитные состояния, Вирус гриппа А, парвовирус В19;
2.Бактерии: Chlamydia, Corynebacteriumdiphtheria, legionella, Mycobacteriumtuberculosis, mycoplasma, staphylococcus, streptococcusA, Streptococcuspneumoniae;
3.Грибы: actinomyces, aspergillus, candida, cryptococcus
4.Гельминты: Echinococcusgranulosus, Trichinellaspiralis
5.Протозойная инфекция: Toxoplasmagondii, Trypanosomacruzi
6.Риккетсиозная инфекция: Coxiellaburnetti, Rickettsiatyphi
7.Спирохетыl: Borreliaburgdorferi, leptospira, Treponemapallidum.

Б)Аутоиммунные заболевания: Целиакия, Чарга-Стросса синдром, болезнь Крона, дерматомиозит, гигантоклеточный миокардит, гиперэозиофильный синдром, синдром Кавасаки, системная красная волчанка, лимфофолликулярный миокардит, ревматоидный артрит, саркоидоз, язвенный колит.
в)Гиперчувствительные реакции: Пенициллин, ампициллин, цефалоспорины, тетрациклины, сульфаниламиды, противовоспалительные, бензодиазепины, клозапин, петля и тиазидные диуретики, метилдопа, вакцина против оспы, столбняка, трициклическими антидепрессантами.
Г)Токсические реакции на препараты: Амфетамины, антрациклины, катехоламинов, кокаин, циклофосфамид, 5-фторурацил, фенитоин, трастузумаб.
Д)токсичность: Этанол.
Е)Другие причины: Мышьяк, медь, железо, лучевая терапия, тиреотоксикоз.

Патогенез кардитов у детей
Прямое действие вирусов на кардиомиоцит
Образование ИК и аутоаллергенов
Иммунологическое повреждение антителами и активированными лимфоцитами
•Сосудистые поражения ангиотропными вирусами с нарушением микроциркуляции
•Отек миокарда с накоплением ИК
•Участки некроза и воспаления (клеточные инфильтраты) в миокарде
•Развитие коллагеновой ткани
•Фиброзирование миокарда
ЗДМУ

Классификация миокардита (Lieberman)
· Молниеносный (фульминантный) миокардит – следует после вирусного продрома с отчетливым началом болезни, проявляющийся тяжелыми сердечно-сосудистыми нарушениями с желудочковой дисфункцией и множественными очагами активного миокардита; либо разрешается спонтанно или приводит к смерти;
· Острый миокардит - менее отчетливые симптомы болезни, с установленной желудочковой дисфункцией, может прогрессировать до развития дилатационной кардиомиопатии;
· Хронический активный миокардит - менее отчетливые симптомы болезни с клиническими и гистологическими рецидивами; развитие желудочковой дисфункции, связанные с хроническими воспалительными изменениями (в том числе и гигантские клетки);
· Хронический персистирующий миокардит – менее отчетливые симптомы болезни; стойкие гистологические инфильтраты с очагами некроза миоцитов, но без дисфункции желудочков (несмотря на симптомы, например: боль в груди, тахикардия).

Классификация по срокам течения:
- острый миокардит – до 3-х месяцев;
- подострый миокардит (до 1,5 года);
- хронический миокардит – более 1,5 лет.

Клиническая картина
У новорожденных и грудных детей, симптомы иногда могут появляться внезапно. Они могут включать в себя симптомы сердечной недостаточности:
- отставание в физическом развитии или плохая прибавка в весе;
- трудности при кормлении;
- лихорадка и другие симптомы инфекции;
- вялость, слабость, потливость;
- склонность к олигурии (признак сниженной функции почек);
- бледность и похолодание конечностей (признак плохого кровообращения);
- тахипноэ;
- тахикардия.

У детей в возрасте старше 2 также могут включать в себя:
- боли в области живота и тошнота;
- боль в груди;
- кашель;
- усталость, утомляемость;
- отеки на ногах и лице.

Физикальное обследование:
· бледность кожных покровов;
· конечности холодные на ощупь;
· артериальная гипотензия;
· артериальная гипертензия;
· тахикардия в покое;
· аритмия, брадикардия;
· возможно наличие ритма галопа;
· наличие 3-его сердечного тона аускультативно;
· наличие систолического шума митральной регургитации в точке аускультации митрального клапана;
· гепатоспленомегалия;
· снижение диуреза;
· отеки;
· физикальные признаки плеврита (притупление легочного звука при перкуссии в проекции выпота, ослабление дыхания при аускультации).

Лабораторное исследование:
ОАК
· гемоглобин нормальный или снижен.
· лейкоцитоз (25%);
· повышение СОЭ (50%);
· лимфоцитоз и/или нейтропения.
биохимия крови
· СРБ повышен;
· СФK-MВ (25%);
· повышение уровня АСТ и ЛДГ;
· повышение Trop-T и Trop-I.
pro-BNP/ NT-pro-BNP
· повышен.
ИФА на вирусы, бактерии, паразиты
· четырёхсоткратное повышение IgG для конкретного вируса в течение 4 недель информативен при решении вопроса об этиологии.
Полимеразно-цепная реакция (ПЦР)
· положительная на предполагаемый возбудитель.

Инструментальные методы исследования:
У некоторых пациентов с незначительным поражением сердца, электрокардиографические изменения могут быть единственными отклонением от нормы, указывающим на миокардит.
· QRS низковольтажный (<5 мм по всем отведениям от конечностей) как классический образец.
· Pseudoinfarction модели с патологическим Q волнами и плохой прогрессии R волн в грудных отведениях;
· Т-волны уплощение или инверсия, связанная с малым или отсутствующими Q волнами в V5 и V6;
· гипертрофия левого желудочка с перегрузкой;
· другие, неспецифические результаты включают увеличение интервала PR и длительный интервал QT [13];
· синусовая тахикардия;
· преждевременное возбуждение желудочков и предсердные тахикардии;
· узловые тахикардии является частым сопутствующим осложнением и может ухудшить течение застойной сердечной недостаточности;
· АВ – блокада второй степени (третьей степени) требующих временной электрокардиостимуляции.
· желудочковой тахикардии могут быть связаны с активным воспалением миокарда на ранних стадиях процесса заболевания или происходят на поздних стадиях заболевания, когда развился фиброз миокарда.

Рентгенография грудной клетки – кардиомегалия и отек легких.
Эхокардиография:
Критерии включают в себя следующее:
· глобальный гипокинез (наиболее частая находка);
· увеличение левого желудочка конечного диастолического и систолического размеров;
· дисфункция левого желудочка, в первую очередь со снижением систолического фракции выброса и укорочения фракции;
· нарушения движения стенки (сегмента);
· перикардиальный выпот.

Дифференциальный диагноз
Коарктация аорты Критерии исключения диагноза: При коарктации аорты:
• артериальная гипертензия верхней половины тела;
• относительное снижение давления в артериях нижней половины тела;
• разница давления (градиент) в верхнем и нижнем артериальных бассейнах.

Аномалии коронарных артерий
При аномалии коронарных артерий:
• хроническая ишемия миокарда;
• острый инфаркт миокарда;
• кардиогенный шок;
• внезапная сердечная смерть.
Электрокардиография:
· признаки ишемии или инфаркта сердечной мышцы, аритмии;
· нет четкой визуализации типичного отхождения коронарных артерий.
Радионуклидная диагностика:
· дефекты перфузии миокарда в зоне, кровоснобжаемой аномальным сосудом.
Катетеризация сердца, ангиография:
· высокая достоверность постановки диагноза аномалии коронарных сосудов (аномальное отхождение коронарных сосудов).
Критерии исключения диагноза:

Лечение
Тактика лечения зависит от формы, вида патологии и степени, тяжести которое стало причиной миокардита. Этиотропное лечение применяют, только если точно известен возбудитель болезни. Специфическая терапия не разработана. В острой фазе ребенок обязательно должен придерживаться постельного режима на 10-14 суток, чтобы сократить потребности организма в обороте крови.
Немедикаментозное лечение:
· режим зависит от состояния больного, ограничивают физическую активность;
(Постельный необходим во время острой фазы заболевания и может замедлить интрамиокардиальную репликацию вируса при вирусном миокардите).
· диета должна быть полноценной, пищу следует принимать дробно, малыми порциями;
· ограничивают потребление поваренной соли.
Медикаментозное лечение (в зависимости от этиологии и степени тяжести заболевания):

Хирургическое вмешательство:
Возможными методами хирургического лечения при миокардитах являются: экстракорпоральная мембранная оксигенации может использоваться в качестве промежуточного лечения, в качестве моста для трансплантации у отдельных больных с хорошими результатами;  устройства для вспомогательной работы левого желудочка у пациентов с плохой функцией левого желудочка, что так же является как мостом к трансплантации, так и основным самостоятельным методом лечения у пациентов с 3,5 кг.