Тромбоцитопении у детей

Характеристика тромбоцитов
Размер - 1 - 4 мкм (молодые тромбоциты широкие);
средний объем - 7,1;
количество - 150.000 - 400.000/мм3;
распределение: 1/3 - в селезенке, 2/3 - циркулируют в крови;
средняя продолжительность жизни - 7 - 10 дней.
Характеристика тромбоцитов
Размер - 1 - 4 мкм (молодые тромбоциты широкие);
Средний объем - 7,1;
Количество - 150.000 - 400.000/мм3;
Распределение: 1/3 - в селезенке, 2/3 - циркулируют в крови;
Средняя продолжительность жизни - 7 - 10 дней.

Патофизиологическая классификация тромбоцитопений.
(синдром Эвенса);
Инфекции: вирусы - ВПГ, ЦМВ, ВЭБ, зостер, краснуха, корь, эпидпаротит, парвовирус 19, ВИЧ; бактериальными -- туберкулез, тиф.
Лекарственные;
Посттрансфузионная пурпура;

Патофизиологическая классификация тромбоцитопений
СКВ;
Гипертиреоидизм;
Лимфопролиферативные заболевания;
Аллергии, анафилаксии;
3. Неонатальная иммунная тромбоцито-пения:неонатальная иммунная тромбоцитопения;

Патофизиологическая классификация тромбоцитопений
В. Поражение костного мозга:
1. Доброкачественные: а) остеопетрозиз;
б) Заболевания накопления;
2. Злокачественные: а)первичное поражение - лейкозы, миелофиброз; Х-гистиоцитоз;
б) Вторичные: лимфомы, нейробластома; метастазы других солидных опухолей.

ИТП.
Характеризуется:
Тромбоцитопенией - менее 100. 00 /мм3;
Снижением продолжительности жизни тромбоцитов;
Наличием антитромбоцитарных антител в плазме;
Повышение мегакариоцитов в костном мозге.

ИТП.
Острая форма - уровень тромбоцитов нормализуется к 6 месяцам от начала заболевания и обострение возникает редко;
Хроническая форма - уровень тромбоци-тов снижен свыше 6 месяцев от начала заболев

Признаки острой и хронической ИТП.

Частота ИТП.
Неизвестна, так как заболевание часто транзиторное;
Однако предположительно 1 на 10.000 детского населения в год.

Патогенез ИТП.
Продолжительность жизни тромбоцитов снижена до 1 - 4 часов до нескольких минут.
Образуются антитела к гликопротеинам тромбоцитов: GP II b /III a, GP I b / IX, GP V.
Факторы хозяина: пациенты со специфи-ческим фенотипом по HLA системе В 8 и В 12 имеют высокий риск развития ИТП.

Клиника ИТП.
Возраст: часто ИТП возникает от 2 лет до 8. Дети с возрастом менее 2 лет имеют следующие клинические признаки: более резкое начало заболевания;
Более тяжелое клиническое течение;
Уровень тромбоцитов менее 20.000/мм3;
Плохой ответ на лечение;
Высокая частота хронизации процесса до 30 %;

Клиника ИТП.
Кровотечения могут возникать:
а) ЦНС: серьезное осложнение и прояв-ляется головной болью и головокруже-нием и острым кровотечением в другом месте;
Кровоизлиянием в склеры;
В среднее ухо нечасто, приводит к нарушению слуха.

Лабораторные признаки ИТП
3. Формула крови - без изменений. При наличии активной инфекции- нейтрофи-ллез, лимфоцитоз.
У 25 % умеренная эозинофилия;
Анемия выявляется только при тяжелых кровотечениях.
Костный мозг: повышено количество мегакариоцитов, часто за счет незрелых

Лабораторные признаки ИТП.
И отсутствием отшнуровки тромбоцитов.
Нормальный эритроидный и миелоидный ростки;
Может быть повышено кол-во эозинофилов.
Эритроидная гиперплазия возникает при кровотечениях.

Лабораторные признаки ИТП.
Коагулограмма: время кровотечения обычно нарушено.
Ретракция кровяного сгустка нарушена.
Со стороны вторичного гемостаза изменений нет.

Лабораторные признаки ИТП.
Лабораторные исследования при ИТП включают:
ОАК + формула + количество тромбоцитов;
Костно - мозговая пункция;
Антинуклеарный фактор. С3, С4, antii-DNA;
Реакция Кумса;