Нарушения гемостаза у детей

СИСТЕМА ГЕМОСТАЗА
это совокупность функционально-морфологических и биохимических механизмов, обеспечивающих остановку кровотечения и, вместе с тем, поддерживающих кровь в жидком состоянии.

ЗНАЧЕНИЕ СИСТЕМЫ ГЕМОСТАЗА
1. Сохранение крови в жидком состоянии (адекватное соотношение активности свертывающей и противосвёртывающей систем)
2. Предупреждение и остановка кровотечения (поддержание постоянного объёма циркулирующей крови)

КОМПОНЕНТЫ СИСТЕМЫ ГЕМОСТАЗА
* СОСУДИСТАЯ СТЕНКА
* ТРОМБОЦИТЫ (моноциты, эритроциты)
* ПЛАЗМЕННЫЕ СИСТЕМЫ:
- ПРОКОАГУЛЯНТЫ - АНТИКОАГУЛЯНТЫ
- ФИБРИНОЛИТИ-ЧЕСКАЯ СИСТЕМА
- КАЛЛИКРЕИН-КИНИНОВАЯ СИСТЕМА

«Первичный гемостаз» при повреждении тканей и нарушении целостности сосудов обеспечивается спазмом приводящих артериол, открытием шунтов выше места повреждения, адгезией и агрегацией тромбоцитов и отчасти эритроцитов. Более отсроченный во времени процесс свертывания крови с образованием фибриновых тромбов обозначается как «вторичный гемостаз».

ВИДЫ ГЕМОСТАЗА
СОСУДИСТО-ТРОМБОЦИТАРНЫЙ
(ПЕРВИЧНЫЙ)
- ОСТАНОВКА КРОВОТЕЧЕНИЯ В МИКРОСОСУДАХ
КОАГУЛЯЦИОННЫЙ
(ВТОРИЧНЫЙ)
ФОРМИРОВАНИЕ ФИБРИНОВЫХ СГУСТКОВ

СОСУДИСТО - ТРОМБОЦИТАРНЫЙ – ПЕРВИЧНЫЙ, ИЛИ МИКРОЦИРКУЛЯТОРНЫЙ
в норме:
Эндотелий сосудов поддерживает жидкое состояние циркулирующей крови;выполняется эта функция благодаря:
Продукции и выделению в кровь ингибитора агрегации(набухания и склеивания) тромбоцитов;
Выведению из кровеносного русла факторов свертывания крови и др.

Благодаря анатомо-физиологическим особенностям сосудистой стенки(эластичность, напряжение, недопустимость проницаемости эритроцитов через целостную сосудистую стенку), выполняется момент первичного гемостаза- предотвращения поражения сосудистой стенки и кровотечения при умеренном внешнем действии. При патологическом состоянии тромбоцитов- тромбоцитопении, тромбоцитопатии- проницаемость сосудистой стенки повышается, а целостность снижается.

ОСОБЕННОСТИ ДЕЙСТВИЯ ПЕРВИЧНОГО ГЕМОСТАЗА
В результате удара и повреждения стенки:
Возникает нервно-рефлекторный спазм сосудистой стенки
Из эндотелия стенки выделяются в кровеносное русло стимуляторы тромбоцитов- адреналин, НА, тромбоциты выделяют аналогичные вещества поддерживающие спазм сосудов.
Широкомасштабное действие на процессы адгезии(присоединение тромбоцитов к пораженному эпителию), главную роль выполняет коллаген, и агрегации.
Формирование тромбоцитарной пробки, которая закрывает пораженное место сосуда

ВЫВОД:
ГЛАВНУЮ РОЛЬ В ПРОЦЕССЕ ПЕРВИЧНОГО ГЕМОСТАЗА ВЫПОЛНЯЮТ ТРОМБОЦИТЫ, А ИМЕННО ИХ АДГЕЗИВНО-АГРЕГАЦИОННАЯ ФУНКЦИЯ.

Для остановки кровотечения в крупных сосудах первичного гемостаза недостаточно. При повышенном давлении в пораженном сосуде идет усиленное движение крови, которое смывает тромб, и кровотечение продолжается. И только образованные нити фибрина могут удержать кровь в крупных сосудах, что и является сутью вторичного гемостаза.

СВЕРТЫВАНИЕ КРОВИ НАЧИНАЕТСЯ ИЗ ДЕЙСТВИЯ 2 НЕ СВЯЗАННЫХ МЕЖДУ СОБОЙ МЕХАНИЗМОВ- ВНЕШНЕГО И ВНУТРЕННЕГО
Внешний –процесс начинается с поступления в плазму IIIфактора свертывания крови(тканевого тромбопластина), он действует на VIIфактор свертывания крови
Внутренний – активируется XIIфактор( фактор Хагемана), который усиливает действие XI фактора, он в свою очередь активирует влияние на IX и VIII факторы свертывания крови.

Внешний и внутренний механизмы сперва работают отдельно, в дальнейшем замыкаются и действуют на протромбиназу (Xфактор +V+IVфактор, т.е ионы кальция). Протромбиназа активирует протромбин(неактивный факторII), который превращается в активный тромбин. Действие тромбина- отщепление от молекулы фибриногена (Iфактор) 4х пептидов -образуется мономеры фибрина, имеющие свободные связи. Соединяясь этими связями , мономеры формируют волокна фибрина, перекрывают место кровотечения, завершают процесс коагуляционного гемостаза.

Система гемостаза подчинена сложной нейрогуморальной регуляции и в ней четко функционируют механизмы положительной и отрицательной обратной связи, вследствие чего клеточный гемостаз и свертывание крови вначале подвергаются самоактивации, а затем нарастает антитромботический потенциал крови.
Нарушения гемостаза ведут к серьезным клиническим последствиям. Дисбаланс в одном направлении может сопровождаться чрезмерным кровотечением, в другом – образованием тромба.

Большинство показателей гемостаза детей в возрасте от 1 года до 14 лет существенно не отличаются между собой, а также от значений соответствующих показателей у взрослых.
У детей до 1 года отдельные величины (время свертывания крови, содержание тромбоцитов и индекс тромбоцитарный активации, ряд параметров, отражающих гемостатические свойства кровяного сгустка) могут незначительно отличаться от таковых у более старших детей, что отражает функциональные особенности периода новорожденности.
При рождении доношенного здорового ребенка имеет место низкий уровень контактного фактора XII (Хагемана)до 0,33 - 0,73 ЕД /мл .

КЛАССИФИКАЦИЯ НАРУШЕНИЙ ГЕМОСТАЗА
* ПО ЭТИОЛОГИИ
- НАСЛЕДСТВЕННЫЕ
- ПРИОБРЕТЁННЫЕ
* ПО МЕХАНИЗМУ РАЗВИТИЯ
- НАРУШЕНИЯ СОСУДИСТО- ТРОМБОЦИТАРНОГО ГЕМОСТАЗА
- НАРУШЕНИЯ КОАГУЛЯЦИОННОГО ГЕМОСТАЗА
* ПО НАПРАВЛЕНИЮ ИЗМЕНЕНИЙ
- ГИПОКОАГУЛЯЦИЯ
- ГИПЕРКОАГУЛЯЦИЯ

ГИПОКОАГУЛЯЦИЯ
Снижение способности крови к свёртыванию и появление склонности к повторным кровотечениям и кровоизлияниям (спонтанным или после незначительных травм)

ЭТИОЛОГИЯ
1. ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ
2. ТРОМБОЦИТОПАТИЯ
3. ВАЗОПАТИЯ
4. КОАГУЛОПАТИЯ