Возрастные особенности, миелинизация. Основные пороки развития

Миелинизация

с 5 месяца внутриутробного
развития и продолжается
после рождения
от каудальной поверхности к
краниальной, от дорсальной
к вентральной
закономерность?
Миелинизация

Т1

Т 2

4 мес

6 мес.

12 мес.

18 мес.

2 года

3 мес.
8 мес.

12 мес
2 года

Пороки развития

Алгоритм анализа структур
Срединные структуры(межполушарную борозду, мозговые комиссуры,
прозрачную перегородку, гипофиз, гипоталамус)
Кора ГМ(толщина коры, конфигурация извилин, переход между корой и белым веществом)
Белое вещество ГМ(миелинизация, наличие узелков или щелей)
Желудочковая система
Структуры среднего и заднего мозга(ствол головного мозга, мозжечок)

Алобарная голопрозэнцефалия

Голопрозэнцефалия
Неполное разделение полушарий головного мозга
Визуализация: -единственный желудочек
-отсутствие или частичное базальное и полушарное расщепление в сочетании с отсутствием/неполным развитием межполушарной борозды/серпа мозга
-непарная передняя мозговая артерия
Выраженность и тяжесть аномалии определяется
степенью расщепления переднего мозга
алобарная ГПЭ
семилобарная ГПЭ
лобарная ГПЭ

Дисгенезии мозолистого тела
Визуализация:
Отсутствие мозолистого тела на саггитальных, корональных срезах
На месте отсутствующего мозолистого тела тракты вместо перекреста образуют пучки Пробста(DTI)
Боковые желудочки разделены и параллельны
Преддверие/затылочный рог бокового желудочка часто расширены
(кольпоцефалия)
Спектр врожденных структурных аномалий МТ
-тотальная агенезия
-частичная агенезия
-гипоплазия
-гиперплазия

Полимикрогирия

Проявления кортикальной дисплазии на МРТ различны: неровная, неправильно сформированная поверхность или наоборот, совершенно гладкая из-за спаянности наружного листка коры (молекулярного слоя) на микрощелях.
характерна изоинтенсивность
Т2:Полимикрогирия
(два паттерна визуализации)
<12 месяцев: слабо волнистый слой коры нормальной толщины(3-4 мм)
>18 мес. - толстая бугристая кора(6-8 мм), +-расширение периваскулярных пространств+-складчатость коры.
Полимикрогирия

Шизэнцефалия
При I типе края расщелины широко
отстоят друг от друга, пространство между ними заполнено ликвором.
При шизэнцефалии II типа края
расщелины сомкнуты, плотно прилежат
друг к другу, разделяясь глубокой узкой
бороздой, выстланной эпендимой и
паутинной оболочкой.
Деструкция коры мозга при
шизэнцефалии сопровождается гетеротопией серого вещества по краям расщелины.

Мальформация Dandy-Walker
Данная мальформация представляет собой кистозное расширение IV желудочка,
сочетающееся с агенезией червя мозжечка, высоким расположением мозжечкового намета и гидроцефалией
“Классическая” МДУ:
-кистозная дилатация IV желудочка - увеличенная ЗЧЯ;
-гипоплазия червя мозжечка, его краниальная ротация;
Гипоплазия червя мозжечка c ротацией(ГЧР):
-непостоянная гипоплазия червя мозжечка,
-ЗЧЯ/ствол мозга нормальных размеров,
-киста небольшая или отсутствует;
Персистирующая киста кармана Блейка(ККБ):
-сообщение “открытого” IV желудочка с кистой;
Мега цистерна магна(МЦМ):
-увеличенные околомозжечковые цистерны сообщаются с базальными субарахноидальными пространствами.

Синдром Жубера( мальформация “коренного зуба”)
Аномалия развития заднего мозга,
характеризующаяся
дисморфией червя,
отсутствием перекреста
волокон передних ножек
мозжечка, центральных
волокон моста, а также
кортикоспинальных трактов.

Визуализация:
Схожесть на аксиальных срезах
формы среднего мозга с формой
коренного зуба
Расщепление червя по средней линии
Утолщение и горизонтальная ориентация(перпендикулярно стволу головного мозга )передних ножек мозжечка
Срединная депрессия дна IV желудочка на уровне перешейка мозга
(истончение перешейка по средней линии)