Врожденные пороки сердца при сердечной недостаточности

ВПС и СН
Врождённый поро́к се́рдца (ВПС) — дефект в структуре сердца и (или) крупных сосудов, присутствующий с рождения.
Сердечная недостаточность — состояние, которое возникает, если сердце не может перекачивать достаточное количество крови или уменьшается наполнение сердца

Причины ВПС
Генетические заболевания
Плохо контролируемый сахарный диабет первого и второго типа во время беременности
Употребление алкоголя во время беременности
Инфекции во время беременности
Прием лекарств при беременности
Фенилкетонурия

Классификация ВПС
Белые (бледные, с лево-правым сбросом крови, без смешивания артериальной и венозной крови)
открытый артериальный проток,
ДМПП ДМЖП,
коарктация аорты,
декстрапозиция сердца
Синие (с право-левым сбросом крови, со смешиванием артериальной и венозной крови)
полная транспозиция магистральных сосудов,
тетрада Фалло

Симптомы ВПС
Самые частые общие признаки, которые заметны вскоре после рождения:
тахикардия
повышенная утомляемость
чрезмерная потливость
учащенное дыхание
синеватый оттенок кожи - цианоз или бледность
деформация ногтей

Септальные дефекты
Выделяют дефекты предсердной и межжелудочковой перегородки.
Септальные отверстия встречаются часто, у 2 из 1000 рожденных.
Небольшие “окна” часто зарастают самостоятельно.

Коарктация аорты
В основной артерии тела есть сужение, которое уменьшает поток крови к органам. На эту проблему приходится 10% случаев всех врожденных пороков. Часто она сочетается с дефектом межжелудочковой перегородки и открытым артериальным протоком.

Транспозиция магистральных сосудов
легочная артерия и аорта “меняются местами”, соединяясь не с теми камерами сердца. Это приводит к тому, что к органам поступает кровь, недостаточно насыщенная кислородом. Составляет 5% врожденных пороков.

Открытый артериальный проток
Во время внутриутробного развития артериальный проток соединяет легочную артерию и аорту. Он отводит кровь от неработающих легких в период внутриутробного развития. Если после рождения сосуд не зарастает, то говорят об открытом артериальном протоке. Избыток крови перекачивается в легкие, что увеличивает нагрузку и на них, и на сердце. Диагностируют у 5 из 100 000 детей.

Тетрада Фалло
Диагностируют у 3 из каждых 10 000 детей.

Диагностика при ВПС
Во многих случаях проблему выявляют во время беременности. Делают это во время планового УЗИ на сроке 18-22 недели. Для подтверждения возможно выполнение эхокардиографии плода.
Инструментальные исследования
эхокардиография;
электрокардиография;
рентген грудной клетки;
пульсоксиметрия - измерение количества кислорода в крови;
катетеризация сердца

Осложнения при ВПС
Нарушения физического и психического развития. Дети могут позже начать ходить, говорить, иметь проблемы с координацией. Также возможны трудности в обучении из-за нарушений памяти, снижения концентрации внимания, плохого контроля эмоций. Это связано с недостаточным кровоснабжением мозга в моменты его интенсивного развития.
Повышенный риск инфекций дыхательных путей.
Возможность развития эндокардита.
Легочная гипертензия.
Аритмии.
Незначительное повышения возможности внезапной сердечной смерти. Этот риск имеет каждый тысячный пациент с врожденным пороком сердца.
Сердечная недостаточность.
Тромбозы.

Одной из причин СН являются врожденные аномалии развития сердечно-сосудистой системы.
Манифестация ХСН у больных с тяжелыми ВПС возникает, как правило, в первые часы, дни и месяцы жизни и связана либо с выраженной гипоксемией, либо с острой перегрузкой миокарда давлением или объемом поступающей крови.
Клинические проявления СН:
Остро, ввиде «циркуляторного шока»
Нарастать постепенно

Основные механизмы развития СН на фоне ВПС
1. Гиперволемия малого круга кровообращения,
сопровождающаяся объемной перегрузкой системного желудочка.
Причина - ДМЖП, ОАП.
Признаки и симптомы ХСН появляются постепенно и прогрессируют по мере снижения ОЛС

2. Корригированные врожденные пороки сердца.
Причиной развития ХСН у пациентов, оперированных по поводу ВПС могут стать остаточные нарушения гемодинамики, дисфункция миокарда единственного желудочка сердца, стеноз клапансодержащих кондуитов, нарушения ритма сердца и т.д.
Наиболее часто развитие СН наблюдается у пациентов с корригированными «синими» врожденными пороками сердца
Признаки ХСН у детей с ВПС могут появиться в различные периоды жизни, начиная даже с первых часов.
Наибольшую проблему у детей первых месяцев жизни создают «дуктус-завивимые» ВПС, и пороки с наличием большого по объему шунтирования крови слева-направо.

Диагностика хронической СН у больных с ВПС
Этапы диагностического процесса:
оценка симптомов заболевания и времени их возникновения
физикальное обследование (осмотр, пальпация, перкуссия, аускультация, измерение артериального давления на руках и ногах, оценка содержания кислорода в крови – SatО2)
рентгенография органов грудной клетки
электрокардиография
УЗИ сердца зондирование полостей сердца и ангиокардиография (выполняется в специализированных клиниках)