Врожденный короткий пищевод

Врожденный короткий пищевод (брахиэзофагус, грудной желудок, неопущение желудка) представляет собой аномалию, при которой длина пищевода не соответствует высоте грудной клетки, в результате чего часть желудка располагается выше диафрагмы, отсутствует нижний пищеводный сфинктер, что способствует развитию патологического ГЭР.
ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Врожденный короткий пищевод является аномалией развития и редко существует как самостоятельное заболевание.
Врожденный короткий пищевод может встречается при синдроме Марфана, имеются семейные случаи заболевания.
Короткий пищевод также рассматривается как один из типов грыжи пищеводного отверстия диафрагмы. Как правило, он встречается в сочетании со скользящей грыжей и возникает как следствие спазма, воспалительных изменений и рубцовых процессов в стенке пищевода.
Почти у 50% больных с пороками развития пищевода наблюдаются аномалии других органов, в частности сердца и сосудов.
ФАКТОРЫ И ГРУППЫ РИСКА

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
У больных с момента рождения наблюдаются рвота, дисфагия, регургитация несвернувшегося молока, тяжелая гипотрофия. Врожденный короткий пищевод нередко осложняется такими заболеваниями, как аспирационная пневмония, гипохромная анемия, эрозивноязвенный эзофагит.

ДИАГНОСТИКА
Для подтверждения диагноза проводится рентгенологическое исследование. Над диафрагмой прослеживаются очертания слизистой оболочки желудка. В вертикальном положении пациента при врожденном коротком пищеводе кардия остается над диафрагмой (в отличие от аксиальной грыжи пищеводного отверстия диафрагмы). Пищевод выглядит выпрямленным, не имеющим изгибов, с паралельными стенками.

Врожденный короткий пищевод, осложненный стенозом.

Для выяснения истинного происхождения короткого пищевода иногда недостаточно обычного рентгенологического исследования. В этих случаях применяется ангиография: когда левая желудочная артерия находится в грудной полости, имеет место врожденный короткий пищевод.
Фиброэзофагоскопия также используется для диагностирования короткого пищевода. Диагноз должен быть подтвержден морфологически при помощи исследования биоптатов визуально измененной слизистой оболочки пищевода.

Дополнительные исследования:
- пищеводная рН-метрия - выявление патологического ГЭР;
- пищеводная манометрия - диагностика снижения давления в нижнем отделе пищевода;
- внутрипищеводная импедансометрия - выявление снижения электрического сопротивления внутрипищеводной среды за счет патологического ГЭР (Fass J., Dreuw B., Silny J, et al., 1999).

ДИФФ. ДИАГНОЗ
Дифференциальная диагностика проводится с пилороспазмом, эзофагоспазмом, атрезией двенадцатиперстной кишки и другими аномалиями пищеварительного тракта. В первую очередь необходимо исключить эпифренальный дивертикул и грыжу пищеводного отверстия диафрагмы.
При постановке дифференциального диагноза следует иметь в виду, что укорочение пищевода может развиться вторично вследствие рубцового сморщивания его стенок в результате оперативного вмешательства, ожога, язвенного процесса или хронического эзофагита, наблюдающегося при грыжах пищеводного отверстия диафрагмы и пилоростенозах, которые сопровождаются забрасыванием желудочного содержимого в пищевод (рефлюкс-эзофагит). В данных ситуациях вместе с укорочением пищевода в его нижнем отделе отчетливо заметны признаки соответствующего заболевания (эзофагит, грыжа, язва, рубцовое сужение).

ДИФФ. ДИАГНОЗ

ОСЛОЖНЕНИЯ
При врожденном коротком пищеводе и недостаточности нижнего пищеводного сфинктера возникают рефлюкс-эзофагит, пептическая язва, а затем стриктура пищевода; частым осложнением является аспирационная пневмония.

ЛЕЧЕНИЕ
Консервативное лечение
При отсутствии осложнений лечение должно быть консервативным и соответствовать таковому при врожденном стенозе пищевода.
Хирургическое лечение
Метод оперативного вмешательства выбирается с учетом формы врожденного короткого пищевода и состояния пациента. Лечение направлено на восстановление клапанной функции кардии и проходимости пищевода в случае развития пептической стриктуры. Благодаря развитию эндоскопических техник оперативного вмешательства, все чаще именно им отдается предпочтение при выборе метода хирургического лечения (особенно при наличии сопутсвующих грыж пищеводного отверстия диафрагмы).

ПРОГНОЗ
Хирургическе лечение врожденного короткого пищевода дает преимущественно хорошие отдаленные результаты. Последствиями операции могут быть снижение двигательной активности пищевода, ГЭРБ.