Желтухи при полицитемиях у новорожденных

Истинная полицитемия (от древнегреческого πολυ – «много» + гистологическое κύτος – «клетка» + αἷμα – кровь) (синонимы – эритремия – от греч. erythrós - красный и háima - кровь, болезнь Вакеза - по имени описавшего ее в 1892 французского врача А. Вакеза) – является хроническим неопластическим миелопролиферативным заболеванием с поражением стволовой клетки, пролиферацией трех ростков кроветворения, повышенным образованием эритроцитов и, в меньшей степени, лейкоцитов и тромбоцитов

Заболеваемость ИП в мире колеблется от 0,7 до 1,7 на 100 000 населения. Пик заболеваемости приходится на возраст 50 – 60 лет. ИП, в большинстве случаев, доброкачественное заболевание продолжительностью 2 – 3 десятилетия и более.

Полицитемия новорожденных (истинная полицитемия) может быть классифицирована как нормоволемическая и гиперволемическая.
Нормоволемическая полицитемия - состояние, характеризующееся нормальным внутрисосудистым объемом крови, несмотря на увеличение количества эритроцитов. Данная форма возникает вследствие избыточного образования эритроцитов по причине плацентарной недостаточности и/или хронической внутриутробной гипоксии плода.
Гиперволемическая полицитемия - характеризуется увеличением ОЦК при одновременном увеличении количества эритроцитов. Подобный вид полицитемии наблюдается в случае острой трансфузии крови плоду.

Лицо новорожденного
истинной полицитемией

Гиперемия языка
у больного истинной
полицитемией
Симптом «кроличьих глаз»

Клинико-лабораторная характеристика полицитемии новорожденных :
1. Изменение цвета кожных покровов:  Плетора (периферический вишневый цианоз)
2. Со стороны центральной нервной системы:  Угнетение  Гипотония  Слабое сосание  Повышенная возбудимость (jitteriness)  Тремор  Судороги  Апноэ  Церебральный венозный тромбоз  Множественные инфаркты мозга  Внутрижелудочковые кровоизлияния
3. Со стороны органов дыхания  Респираторный дистресс синдром  Тахипное  Персистирующая легочная гипертензия
4. Сердечно-сосудистые расстройства:  Тахикардия  Приглушенность тонов  Застойная сердечная недостаточность с низким сердечным выбросом  Кардиомегалия 6  Периферическая гангрена
5. Желудочно-кишечный тракт:  Рвота  Вздутие живота  Спонтанная перфорация кишки  Некротизирующий энтероколит
6. Мочеполовая система:  Протеинурия  Гематурия  Тромбоз почечных вен  Острая почечная недостаточность  Приапизм (за счет сладжирования эритроцитов)  Инфаркт яичка
7. Метаболические нарушения:  Гипогликемия  Гипокальциемия  Гипомагниемия
8. Гипербилирубинемия.
9. Гематологические расстройства:  Тромбоцитопения  Ретикулоцитоз (только при усилении эритропоэза)  Тромбозы  Гепатоспленомегалия  Гиперкоагуляция с развитием ДВС-синдрома (редко).

Лабораторная диагностика:
1. Общий анализ крови, в том числе с определением количества ретикулоцитов, тромбоцитов.
2. Периферический гематокрит. Как правило, гематокрит капиллярной крови выше на 5-15%.
3. Венозный гематокрит.
4. Контроль уровня глюкозы, кальция (по возможности – ионизированного).
5. Контроль уровня билирубина в соответствии с клинической картиной желтухи.
6. Кислотно-щелочное состояние.

Дифференциальная диагностика Необходимо проводить дифференциальный диагноз между истинной неонатальной полицитемией и дегидратацией («ложной полицитемией»). Дегидратация или гиповолемическая полицитемия возникает вторично в виде относительного увеличения количества клеток красной крови по отношению к объему циркулирующей плазмы, что характеризуется гемоконцентрацией и повышением уровня гематокрита. Об обезвоживании следует думать при потере массы тела в первые дни жизни более 8-10%. Клиническими признаками обезвоживания у новорожденного ребенка являются: сухость слизистых, снижение тургора тканей, снижение темпов диуреза. Через 6 часов после адекватной регидратации уровень гематокрита снизится.

ЛЕЧЕНИЕ
Единственный метод лечения истинной полицитемии - частичная обменная трансфузия.
Этапы подготовки и проведения операции:
Обязательно получение от родителей информированного согласия на проведение частичной обменной трансфузии.
2. Манипуляцию выполняют в палате/отделении реанимации и интенсивной терапии новорожденных (ПИТН/ОРИТН).
3. Обязательно строгое соблюдение правил асептики и антисептики.
4. Желаемый уровень достижения венозного гематокрита - 55-60%.
5. Общий объем замещения рассчитывается по формуле: Объем замещения = ОЦК (80-90 мл/кг) × М тела в кг × (Нt ребенка - Ht желаемый) Ht ребенка 5. В качестве основной замещающей среды используется физиологический раствор в силу оптимального соотношения качества и эффективности (Уровень доказательности А).
6. Не применяются плазмозамещающие растворы (в частности альбумин, свежезамороженная плазма). Они не превосходят по эффективности физиологический раствор (Уровень доказательности А). Применение коллоидов сопряжено с большей частотой развития некротизирующего энтероколита (Уровень доказательности C).
7. Порядок проведения частичной обменной трансфузии (GPP): − Установить пупочный катетер с присоединенным к нему заранее тройником с соблюдением правил асептики и антисептики и зафиксировать его. − Объем одного замещения (однократного выведения крови) и одного восполнения (однократного введения физиологического раствора) не должен превышать 5 мл/кг.