Гемохроматоз. Бронзовый диабет
Ге́мохромато́з — (haemochromatosis; греч. haima кровь + chrōma, chromatos цвет, + -ōsis; синоним: первичный идиопатический гемохроматоз, бронзовый диабет, сидерофилия, пигментный цирроз, синдром Труазье — Ано — Шоффара) наследственное, преимуществено у мужчин, генетически обусловленное заболевание, проявляется нарушением обмена железа с накоплением его в тканх и органах. Железо поглощается из пищи и чрезмерно накапливается в органах и тканях: печени, поджелудочно железе, миокарде, селезенке, коже, эндокринных железах и других местах. Избыточное накопление железа в организме может спровоцировать развитие ряда заболеваний: цирроз печени, сердечная недостаточность, сахарный диабет, артрит. КЛАССИФИКАЦИЯ
1. Наследственный (идиопатический, первичный) гемохроматоз.
2. Вторичный гемохроматоз:
• посттрансфузионный (при хронической анемии, в лечении которой длительно применялись переливания крови);
• алиментарный (гемохроматоз африканского племени банту вследствие избыточного употребления железа с пищей и водой; алкогольный цирроз печени; вероятно, болезнь Кашина-Бека и др.);
• метаболический (нарушение превращения железа при промежуточной В. талассемии, у больных циррозом печени при развитии или наложении портокавального анастомоза, при закупорке протока поджелудочной железы, кожной порфирии и др.);
• смешанного происхождения (большая талассемия, некоторые виды дизэритро-поэтической анемии - железорефракторная, сидероахрестическая, сидеро-бластная).