Анатомо-фізіологічні особливості ендокринної системи у дітей та семіотика уражень

План лекції
Особливості функціонування залоз внунрішньої секреції в різні періоди дитинства.
Особливості структури та функціонування гіпофізу.
Семіотика уражень гіпофізу.
Будова та функції епіфізу.
Щитоподібна залоза: будова, гістологічна структура залози, дія гормонів.

Актуальність теми :
Ендокринні залози беруть участь в контролі і корекції всіх життєвих процесів в організмі дитини;
Розвиток і удосконалення функції окремих залоз здійснюється своєрідним для кожної залози темпом;
Порушення активності ендокринних залоз у дітей спостерігається частіше, ніж у дорослих (незакінченність будови, лабільність регуляторних механізмів);
Кожна залоза має свій максимум розвитку, період сповільненого та прискореного росту, або періоди інволюції.

Для кожного періоду дитинства характерним є переважання функції певних залоз
Внутрішньоутробний період і новонароджені – найбільш активна інтрареналова система;
Грудний період – інкреторний вплив щитоподібної і вилочкової залоз;
Період молочних зубів – активність гіпофізу, вилочкової залози;
Пубертатний період – статеві залози, щитоподібна залоза, гіпофіз, значно зменшується роль вилочкової залози (процес інволюції)
Лише в 6-7 років виникає чітка синхронна взаємодія залоз

Залози внутрішньої секреції (ендокринні) – це такі органи або групи клітин, головна функція яких полягає у виробленні специфічних біологічно активних речовин, що беруть участь в регуляції функції організму
Ендокринні залози:
гіпофіз
епіфіз
наднирники
щитоподібна залоза
паращитоподібна залоза
вилочкова залоза (тимус)
підшлункова залоза
статеві залози

Гіпофіз закладається на 4-ому тижні внутрішньоутробного розвитку з 2 зачатків:
з ектодермального епітелію – передня доля (аденогіпофіз), середня (проміжна) доля;
з паростка проміжного мозку – задня доля (нейрогіпофіз)

Анатомо-фізіологічні особливості гіпофізу
Початок виділення гормонів на 9-10 тижні внутрішньоутробного розвитку
Відсутність базальних клітин
Багато еозинофільних та оксифільних клітин
Маса залози: у новонароджених – 10-15 мг
14 років – 20-35 мг
дорослі – 50-65 мг

Гормони передньої долі гіпофізу:
соматотропний (СТГ) або гормон росту
адренокортикотропний (АКТГ)
тиреотропний (ТТГ)
фолікулостимулюючий (ФСГ)
лютеїнізуючий (ЛГ)
лактогенний

Функції СТГ
Впливає на вуглеводневий обмін, знижуючи використання глюкози тканинами;
впливає на жировий обмін, сприяючи швидкій мобілізації жиру з депо і підвищенню в крові кетонових тіл;
протизапальна дія;
відновлення імунної компетенції і здатності відповідати на антиген;
є одним із стимуляторів росту на рівні тканин: проліферації хрящових клітин, остеогенезу, синтезу білка, утворення нових капілярів;

Функції тиреотропного гормону:
збільшує масу щитовидної залози;
підвищує секрецію тиреоїдних гормонів;
впливає на білковий, жировий, вуглеводний, мінеральний та водний обміни.

Функції адренокортикотропного гормону (АКТГ):
стимулює секрецію гормонів наднирників;
впливає на вуглеводний обмін шляхом посиленого гліконеогенезу;
впливає на мінеральний обмін через продукцію альдостерону.

Функції фолікулостимулюючого гормону (ФСГ):
викликає ріст фолікулів яєчника
сприяє утворенню естрогенів в фолікулах
впливає на сперматогенез в сім’яниках
Функції лютеїнізуючого гормону (ЛГ)
викликає овуляцію
сприяє утворенню жовтого тіла в яєчнику
стимулює виробку андрогенів у сім‘янику, ріст сім‘яних пухирців і простати
Пролактин або лютеотропний гормон (ЛГ)
стимулює функцію жовтого тіла і сприяє лактації
стимулює молокоутворення
впливає на молоковіддачу

Середня доля гіпофізу секретує меланоцитстимулюючий гормон, що регулює відкладання пігменту, бере участь в продукуванні АКТГ

Гормони задньої долі гіпофізу:
Вазопресин – має виражену антидіуретичну дію (водний баланс), впливає на функцію ниркових канальців , стимулює гладку мускулатуру артерій і кишківника.
Окситоцин – сприяє скороченню матки і молочних протоків, впливає на лактацію

Пригнічення функції гормонів гіпофізу
Гіпопітуітаризм:
Тотальний: гіпофізарна кахексія
(хвороба Сіммондса)
Парціальний:
зниження соматотропіна і гонадотропіна (гіпофізарний нанізм)
зниження ліпотропіна (нейроендокринне ожиріння, адипозогенітальна дистрофія)

Гіперфункція передньоі долі гіпофізу приводить до гіпофізарного гігантизму, а по закінченні періоду росту – до акромегалії. Паталогічним важається ріст більше 200 см.
Гіпофункція викликає церебрально-гіпофізарний нанізм - це відставання у зрості більше, ніж на 20% від нормального для відповідного віку (ріст у чоловіка нижче 130 см, а жінки -120 см) – карликовий ріст

Гігантизм – це захворювання, що супроводжується різким посиленням росту. Виникає при гіперпродукції гормону росту в молодому віці.
Причина : еозинофільна аденома передньої долі гіпофізу, інфекційні захворювання.
Клініка: проявляється в пубертатному періоді у вигляді швидкого, але рівномірного росту дитини. Скелет пропорційний, з дещо подовженими кінцівками.

Акромегалія зустрічається у дітей дуже рідко
Клініка: проявляється різким збільшення кінцевих частин тіла (рук, ніг, носа, щелепи);
- периостальний ріст кінцівок;
- збільшення маси м’яких тканин внутрішніх органів.

Причини карликового росту
1) Захворювання кісткової системи (хондродистрофія, рахіт, незавершений остеогенез, туберкульозний спондиліт)
2) Аліментарні розлади і порушення обміну речовин (целіакія, муковісцидоз), хронічні захворювання нирок, недостатність функції печінки, аліментарні дефекти і хронічні інфекції;
3) Розлади кровообігу (ВВС, хронічні захворювання легень)
Ендокринні захворювання (гіпотиреоз, раннє статеве дозрівання, гіпофізарна недостатність);
Запізнілий пубертатний розвиток з ознаками сповільненого росту;
Первинний нанізм (сімейний нанізм, спорадичний нанізм, синдром аплазії статевих залоз).

Клініка гіпофізарного нанізму
нормальні розміри і маса тіла до 2-3 років, а після цього віку - затримка росту;
затримка росту кісток: ядра окостеніння ’ з’являються з великим запізненням, зони росту залишаються відкритими невизначений час або закриваються тільки у дорослому віці;
зберігаються дитячі пропорції тіла в дорослому віці;
відсутність статевого розвитку;
характерне передчасне старіння шкіри, рання поява зморшок і складок;
інтелектуальний розвиток не порушений.

Примордіальний нанізм (вроджений інфантилізм, гіпопластичний нанізм)
Клініка:
діти народжуються карликами (маса тіла 1500, ріст 20-35 см.)
своєчасно з’являються точки окостеніння і вторинні статеві ознаки
Хвороба Іценко-Кушинга
Клініка:
ожиріння
затримка росту і статевого дозрівання
передчасна поява статевого оволосіння
гіпертонія
остеопороз
трофічне порушення шкіри
розлади вуглеводневого обміну

Захворювання нейрогіпофізу:
Нецукровий діабет – пов’язаний з ураженням діенцефально-гіпофізарної системи, при якому знижується продукція антидіуретичного гормону - вазопресину.
Причини:
травматичні пошкодження
хронічні інфекції
Клініка:
спрага
поліурія
нічне нетримання сечі
слабкість, поганий апетит
низька питома вага сечі (1000-1005)
сухість шкірних покровів
відставання у фізичному розвитку
затримка статевого дозрівання

Ожиріння – збільшення маси жирової тканини на 10% і більше
Діенцефальне ожиріння є результатом функціональних або органічних уражень гіпоталамічних центрів
Причини: важка травма голови
нейроінфекції (енцефаліт)
Пубертатне нервове виснаження
Хворіють переважно дівчатка у віці 13-14 років
Причини:
психічні травми
переживання
конфліктні ситуації

Епіфіз ( шишковидна залоза )
Секреція починається на 3 місяці внутрішньоутробного розвитку
Непарний орган. Маса епіфізу – 0,118 г. Велика швидкість кровотоку і відсутній гематоенцефалічний бар‘єр.
Метаболічно активний орган . В ньому проходить інтенсивний обмін ліпідів, білків, фосфору, нуклеїнових кислот.

Секреція мелатоніна максимальна до 5-7 річного віку (відсутність вторинних статевих ознак, повільне формування статевих відмінностей), зворотній розвиток після 10 річного віку. Різке зниження мелатоніну призводить до раннього статевого розвитку
Мелатонін:
- пригнічує секрецію гонадотропінів;
- викликає затримку статевого розвитку;
- впливає на пігментний обмін.
Серотонін:
- пригнічує виділення окситоцину
- пригнічує кортикотропну і гонадотропну функції гіпофіза
- пригнічує функції кори наднирників

Функції епіфізу
епіфіз регулює процеси росту і статевого розвитку
гальмує тропні гормони
має гіпоглікемічну дію
бере участь в регуляції показників гомеостазу, сольового обміну (Р, К, Са, Мg)
має зв‘язок з вилочковою залозою і наднирниками

Щитоподібна залоза
розташовується на передній поверхні шиї, складається із двох долей і перешийка. Головним фактором регуляції функції щитоподібної залози є тиреотропний гормон, що виробляється передньою долею гіпофізу і регулюєтся гіпоталамусом за принципом зворотніх зв’язків
Гормони щитоподібної залози : тироксин, трийодтиронін, кальцитонін

Фізіологічна дія тиреоїдних гормонів
Регулюючи експресію генів, забезпечують реалізацію генотипу у фенотип.
На внутрішньоутробному етапі головне значення полягає у диференціюванні тканин: серцево-судинної, кісткової, сполучної.
Регулюють білковий обмін (катаболізм та анаболізм).
Мають виражений вплив на обмінні процеси і сприяють процесам росту.
Підвищують метаболізм вуглеводів.
Викликають посилення ліполізу.
Впливають на психічний стан людини, підтримують інтелект.
Посилюють газообмін
Приймають участь в мінеральному обміні

Ембріогенез
Рання закладка (в 3-4 тижні)
В 2 міс. внутрішньоутробного розвитку сформована, але неактивна
З 3-го місяця розвитку плода починається активне функціонування залози (синтез тироксину і трийодтироніну)

Гістологічна будова щитоподібної залози у новонароджених
фолікули погано виражені
в просвіті немає або майже немає колоїду
колоїд продукується А-клітинами
епітелій фолікулів циліндричний
залоза багата судинами, високий темп кровопостачання 5 мл/г/хв
масивні скупчення епітеліальних клітин
гістологічна будова завершується в 15 років