Содержание
- 2. Определение: Хроническое аутоиммунное системное заболевание соединительной ткани неизвестной этиологии, протекающее с поражением желез внешней секреции, главным
- 3. Эпидемиология: СС является вторым по распространенности аутоиммунным ревматическим заболеванием, распространенность которого составляет примерно 1% (диапазон 0.1–4.8%)
- 4. Патоморфология: На раннем этапе в процесс вовлекаются мелкие протоки желез. При развитии заболевания железистая ткань атрофируется
- 5. Причины развития заболевания: Причины возникновения патологии в настоящий момент до конца не установлены. Наиболее вероятной считают
- 6. Клинические проявления: ксерофтальмия (сухость глаз) ксеростомия (сухость во рту) зуд, раздражения глаз, кератиты жалобы на усталость
- 7. Клинические проявления: симптомы легкой миопатии симптом Рейно (≈40 %) увеличение лимфатических узлов (20 %) изменения в
- 8. Клинические признаки: Слюнные железы поражаются у всех больных по типу рецидивирующего паренхиматозного сиаладенита (чаще паротита), реже
- 9. Гипергаммаглобулинемическая пурпура, являющаяся клиническим признаком лимфоцитарного васкулита, и криоглобулинемическая пурпура, как проявление лейкоцитокластического (нейтрофильного, деструктивного) васкулита,
- 10. Диагностика: Для диагностики паренхиматозного сиаладенита используют сиалографию околоушной слюнной железы с омнипаком (обнаружение полостей >1 мм
- 11. Для диагностики сухого кератоконъюнктивита используют тест Ширмера (снижение слёзовыделения после стимуляции нашатырным спиртом менее 10 мм
- 12. Лабораторные исследования: Лейкопения является характерным признаком заболевания, часто ассоциирована с высокой иммунологической активностью и наличием антилейкоцитарных
- 13. Антитела к Ro/SS-A и La/SS-B ядерным антигенам при использовании иммуноферментного метода выявляются у 85-100% больных. Одновременное
- 14. Отечественные критерии диагноза(2001 г) I. Сухой кератоконъюнктивит 1) снижение слезовыделения по тесту Ширмера 2) окрашивание эпителия
- 15. Классификационные критерии синдрома Шёгрена (Sjogren’s International Collaborative Clinical Alliance = SICCA, 2012г) 1. Наличие анти-SSA/Ro и
- 16. Лечение: Цели лечения. Достижение клинико-лабораторной ремиссии заболевания. Улучшение качества жизни больных. Предотвращение развития опасных для жизни
- 17. 1.Избегать ситуаций, усиливающих сухость слизистых оболочек: сухой или кондиционированный воздух, сигаретный дым, сильный ветер, длительная зрительная
- 18. 1. Для лечения железистых проявлений используют локальную терапию сухого синдрома (увлажняющие заместители, иммуномодулирующие препараты),стимуляторы эндогенной секреции
- 19. 7.Офтальмологическая эмульсия Циклоспорина А (Restasis) рекомендуется для лечения сухого кератоконъюнктивита. Считается оптимальным назначение 0,05% глазных капель
- 20. 10.Для стимуляции остаточной секреции слюнных и слезных желез системно применяются агонисты М1 и М3 мускариновых рецепторов:
- 21. Лечение внежелезистых проявлений: Для лечения системных внежелезистых проявления БШ используются ГК, алкилирующие цитостатические (лейкеран, циклофосфан), биологические
- 22. Интенсивная терапия: (пульс-терапия ГК, комбинированная пульс-терапия ГК и циклофосфаном, эфферентные методы терапии - криоаферез, плазмаферез, двойная
- 23. Применение генно-инженерных биологических препаратов Применение анти-В клеточной терапии ритуксимабом (РТМ) позволяет контролировать системные внежелезистые проявления БШ
- 24. Осложнения: К основным осложнениям синдрома Шегрена относят: Васкулит – воспалительные процессы в сосудах Онкологические заболевания (в
- 25. Мониторинг больных с синдромом Шегрена В связи с повышенным риском развития неходжкинской лимфомы у больных синдромом
- 26. Дифференциальная диагностика: Наиболее часто в ревматологической практике необходимо проводить дифференциальную диагностику между БШ и СШ в
- 27. Дефицит слёз 1. Заболевания слёзных желёз Первичные - врождённая алакримия - приобретенная алакримия - первичное заболевание
- 28. Сухость рта Лекарственные препараты (диуретики, транквилизаторы, седативные, антихолинергические, антигистаминные) Психогенные факторы (тревожное состояние, депрессия) Системные заболевания
- 30. Скачать презентацию