Миелин. Нарушение миелиновой оболочки

Миелин, миелиновая оболочка
вещество, образующее миелиновую оболочку нервных волокон.
электроизолирующая оболочка, покрывающая аксоны многих нейронов. Её образуют глиальные клетки.
Миелиновая оболочка формируется из плоского выроста тела глиальной клетки, многократно оборачивающего аксон подобно изоляционной ленте.
Цитоплазма в выросте практически отсутствует, в результате чего миелиновая оболочка представляет собой, по сути, множество слоёв клеточной мембраны.

Миелиновая оболочка. Клетки Шванна.

Скорость импульса.
Миелин прерывается только в области перехватов Ранвье.
В связи с тем, что ионные токи не могут проходить сквозь миелин, вход и выход ионов осуществляется лишь в области перехватов. Это ведёт к увеличению скорости проведения нервного импульса.
Таким образом, по миелинизированным волокнам импульс проводится приблизительно в 5—10 раз быстрее, чем по немиелинизированным.

Химический состав.
Химический состав и структура миелина, произведённого разными типами глиальных клеток, различны. Цвет миелинизированных нейронов — белый, отсюда название «белого вещества» мозга.
Приблизительно на 70—75 % миелин состоит из липидов, на 25—30 % — из белков. Такое высокое содержание липидов отличает миелин от других биологических мембран.
Склерозы, аутоиммунные заболевания, связанные с разрушением миелиновой оболочки аксонов в некоторых нервах, приводит к нарушению координации и равновесия.

Химический состав.

Химический состав.
Уникальной особенностью миелина является его формирование в результате спирального обвития отростков глиальных клеток вокруг аксонов, настолько плотного, что между двумя слоями мембраны практически не остается цитоплазмы.
Миелин представляет собой эту двойную мембрану, то есть состоит из липидного бислоя и белков, связанных с ним.
Среди белков миелина выделяют так называемые внутренние и внешние белки. Внутренние интегрированы в мембрану, внешние расположены поверхностно, и поэтому связаны с ней слабее. Миелин также содержит гликопротеиды и гликолипиды.

Нарушения миелиновой оболочки.

Демиелинизирующие заболевания
заболевания, основным патологическим процессом при которых является демиелинизация, то есть разрушение миелиновой оболочки нейронов центральной или периферической нервной системы.
Это повреждение ухудшает проводимость сигналов в пострадавших нервах.
Заболевания чаще всего носят характер аутоиммунных, реже как проявление генетических заболеваний. Также, могут быть вызваны нейролептиками (психотропными препаратами).

Демиелинизация

Демиелинизация. 2 типа
миелинопатия — разрушение уже сформированного миелина.
миелинокластия — разрушение нормально синтезированного миелина под влиянием различных воздействий
Кроме того, демиелинизирующие заболевания можно разделить на те, которые затрагивают центральную нервную систему, и те, которые повреждают периферическую нервную систему.

Диагностика
Основным средством диагностики демиелинизирующего заболевания центральной нервной системы является МРТ, на котором выявляются очаги диаметром не менее 3 мм.
Диагностика демиелинизирующего заболевания периферической нервной системы основывается на электромиографии (метод исследования потенциалов, возникающих в скелетных мышцах при возбуждении мышечных волокон; регистрация электрической активности мышц).

Нарушения, влияющие на ЦНС включают в себя:
рассеянный склероз;
болезнь Девика;
концентрический склероз Бало;
синдром осмотической демиелинизации;
миелопатии, например, спинная сухотка;
лейкоэнцефалопатии;
Лейкодистрофии;

Рассеяный склероз.
Хроническое аутоиммунное заболевание, при котором поражается миелиновая оболочка нервных волокон головного и спинного мозга.
Отличительная особенность болезни — наличие рассеянных по всей центральной нервной системе без определённой локализации очагов склероза — замены нормальной нервной ткани на соединительную.

Болезнь Девика (Оптикомиелит)
воспалительное демиелинизирующее заболевание, характеризующееся поражением зрительного нерва и спинного мозга.
часто неправильно диагностируется, как рассеянный склероз, но прогноз и лечение являются различными.

Болезнь Бало.
хроническое быстро прогрессирующее демиелинизирующее заболевание, развивается преимущественно у относительно молодых пациентов.

Синдром осмотической демиелинизации
ограниченное разрушение миелина в области основания моста мозга; может быть связан с голоданием, алкоголизмом, гипотонической дегидратацией.

Лейкоэнцефалопатия
редкое заболевание, относящееся к деменциям, которое связано с поражением белого вещества подкорковых мозговых структур.

Лейкодистрофии
группа тяжелых наследственных заболеваний обмена веществ, характеризующихся поражением белого вещества головного мозга.

Демиелинизирующие заболевания периферической нервной системы:
синдром Гийена — Барре;
невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тута

Синдром Гийена — Барре;
острая аутоиммунное воспалительное множественное поражение периферических нервов, проявляющееся вялыми парезами, нарушениями чувствительности, вегетативными расстройствами.

Невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тута
сегментарная демиелинизация в нервах, в мышцах – денервация с явлениями «пучковой» атрофии мышечных волокон.