Эндокардиальный фиброэластоз

ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Эндокардиальный фиброэластоз (ЭФЭ) - это диффузное утолщение эндокарда одной или более сердечных камер, образуемое коллагеновой либо эластической тканью.
Поражение может быть изолированным или сочетаться с другими врожденными пороками сердца (ВПС), являясь причиной нарушений ритма сердечных сокращений.

ЭТИОЛОГИЯ ЭНДОКАРДИАЛЬНОГО ФИБРОЗА:
Определяют первичный и вторичный ЭФ:
при первичном эндокардиальном фиброзе выявить очевидные этиологические факторы невозможно;
при вторичном эндокардиальном фиброзе у ребенка наблюдаются симптомы обструктивного типа ВПС левых отделов сердца, а именно, атрезия или стеноз аорты, гипоплазия ЛЖ, коарктация аорты.
Генез заболевания до сих пор не выяснен.
К допустимым этиологическим факторам отводятся: перенесенный во внутриутробном периоде инфекционный или воспалительный процесс, нарушение развития эндокарда или его малое кровоснабжение.
Также эндокардиальный фиброз может индуцироваться гипоксическими и генетическими факторами.
В большинстве случаев образование ЭФ может быть результатом кровоизлияния в миокард, что приводит к последующей дилатации полости левого желудочка.
Эндокардные изменения могут быть определены и первичным поражением миокарда, при котором по причине расширения сердца и растяжения эндокарда происходит пролиферация фиброэластических волокон.

ЭТИОЛОГИЯ ЭНДОКАРДИАЛЬНОГО ФИБРОЗА:
Во время патологоанатомического исследования сердце обычно еще существенно увеличено в размерах.
Полость левого желудочка при вторичных формах ЭФ уменьшена, а при первичном резко расширена.
Определяется утолщение фиброэластических волокон эндокарда, которое более выражено в левых отделах сердца. Данный процесс передается на клапаны, в особенности на митральный и аортальный.
Утолщение фиброэластических волокон эндокарда, которые сопровождают трабекулярные синусоиды, определяется микроскопически. Данный процесс вызывает дегенеративные изменения, происходящие в субэндокардиальной области миокарда желудочков с дальнейшим некрозом мышечных волокон в этой области.
Участие в патологическом процессе клапанов определено их миксоматозной пролиферацией с ростом коллагеновых элементов.

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ГИПЕРПЛАЗИИ ЭЛАСТИЧЕСКОЙ ТКАНИ
Первичные признаки заболевания могут проявляться вялостью, невозможностью сосание, одышкой, периоральный и диффузным цианозом, симптомами левожелудочковой недостаточности. Расстройства гемодинамики быстро прогрессируют, приобретая признаки рефрактерности к кардиотропной терапии.
При начальном варианте развития ГЭТ уже с первых часов жизни ребенка может определяться клиническая картина заболевания. Прослушивается ритм галопа, который в области верхушки сердца сочетается с систолическим шумом. В сочетании с угнетением ЦНС происходит нарастание признаков острой сердечной недостаточности.
Зачастую диагностируется нарушение сердечного ритма. Больные данным заболеванием по внешним данным становятся похожи на детей с пневмонией и сепсисом.

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ГИПЕРПЛАЗИИ ЭЛАСТИЧЕСКОЙ ТКАНИ
Второй вариант течения ГЭТ происходит до 6 месячного возраста, и определяется формированием у внешне здорового младенца тяжелой сердечной недостаточности, образованию которой, в большинстве случаев, содействует инфекция дыхательных путей.
При первичном ГЭТ, ребенок обычно находится в критическом состоянии. У него возникает кашель, одышка, и анорексия. Цианоз обнаруживается редко, он возникает в терминальной стадии заболевания.
В системе яремных вен повышается давление, существенно увеличивается в размерах печень, возникают отеки конечностей, в районе крестца или лица. Влажные хрипы различного калибра прослушиваются в легких, их появление вызвано застоем в сосудах малого круга кровообращения крови. Также увеличиваются перкуторные размеры сердца. Зачастую выслушиваются шумы недостаточности митрального клапана.

ДИАГНОСТИКА ПРЕНАТАЛЬНОГО ФИБРОЭЛАСТОЗА
Перкуторно границы сердечной тупости могут быть неизменными или несколько смещенными влево. Аускультативно на фоне возрастной или пароксизмальной тахикардии звучность тонов может быть достаточной, а иногда и громче. В ряде случаев возникает эмбриокардия. Важным признаком является отсутствие шумов над прекардиальным участком и вне ее, что в определенной степени может затруднить диагностику первичного поражения сердца.
УЗИ помогает выявить пренатальный фиброэластоз еще у зародышей, в возрасте 20 недель гестации.
Вторичные ультразвуковые исследования плодов демонстрируют плавную эволюцию полости левого желудочка — от ее дилатации до формирования небольшой полости с весьма толстой стенкой.
При отсутствии у плодов других аномалий развития сердца, данные изменения подтверждаются на аутопсии.

ДИАГНОСТИКА
У новорожденных детей с пренатальным фиброэластозом на электрокардиограмме наблюдаются признаки гипертрофии ЛЖ и гемодинамической перегрузки, инверсия зубца Т в I, II, а также в левых прекордиальных отведениях.
ЭхоКГ обнаруживает дилатацию полости левого желудочка вместе с умеренным утолщением ее стенки, а также с плотным утолщенным эндокардом.
Увеличение размеров сердца, вплоть до формирования «шаровидного» сердца, наблюдается на рентгенограмме грудной клетки.

ЛЕЧЕНИЕ ЭНДОКАРДИТА ПЛОДА
Лечение пренатального фиброэластоза нацелено на купирование сердечной недостаточности и на профилактику сопутствующих инфекций.
Терапия в данном случае носит симптоматический характер, она зависит от уровня нарушений гемодинамики.
Используется поддерживающее лечение сердечными гликозидами и диуретиками. Сердечные гликозиды применяются длительное время, на протяжении нескольких месяцев или более года.
Базовое лечение фиброэластоза охватывает пожизненную ГКС, пользование диуретиков, антагонистов кальция и альдостерона.
Хирургическое вмешательство, направленное на эндокардектомию, сегодня не нашло широкого применения.