Энцефалоцеле

ЧТО ТАКОЕ ЭНЦЕФАЛОЦЕЛЕ -
Энцефалоцеле (encephalocele; энцефало- + греч. kēlē выбухание, грыжа; син.: гидроцефалоцеле - нрк, гидроэнцефалоцеле - нрк) - черепно-мозговая грыжа, содержащая оболочки и вещество головного мозга, но не включающая его желудочки.
Грыжа состоит из ткани мозга, заключенной в грыжевой мешок. Так как энцефалоцеле поражает головной мозг, у больных могут наблюдаться нарушения интеллекта и двигательных функций.

ПРИЧИНЫ ЭНЦЕФАЛОЦЕЛЕ:
Черепно-мозговые грыжи возникают вследствие неправильной закладки нервной трубки во внутриутробном развитии. Факторы, которые приводят к этому, четко не выявлены. Предполагается влияние вредных факторов на организм беременной женщины:
употребление наркотиков, алкоголя; курение;
злоупотребление лекарственными средствами;
частые простудные заболевания;
инфекционные болезни во время беременности: токсоплазмоз, краснуха;
внезапные нарушения эмбрионального развития.
Также не стоит исключать и генетическую предрасположенность, ведь характерная аномалия, преобладающая у кровных родственников, часто распространяется и на будущее потомство.

СИМПТОМЫ ЭНЦЕФАЛОЦЕЛЕ:
Симптомы черепно-мозговой грыжи:
Видимое мягкое выпячивание на голове, лице, в носу.
Затруднение носового дыхания: ребенок при этом дышит преимущественно ртом.
Асимметрия глазниц.
Широкая переносица.
Истечение прозрачной жидкости (ликвор — цереброспинальная жидкость) из носа.
Беспокойство ребенка: ребенок отказывается от еды, плохо спит.

ДИАГНОСТИКА ЗАБОЛЕВАНИЯ
Нейрохирург — определяет показания к оперативному вмешательства и его сроки.
ЛОР — определяет объемное образование носовой полости в случае базальных грыж, признаки ликвореи.
Невропатолог — оценивает наличие неврологической симптоматики, задержку темпов развития ребенка.
Офтальмолог — оценивает воздействие грыжи на зрительные пути, признаки внутричерепной гипертензии по результатам осмотра глазного дна (в запущенных случаях — снижение остроты зрения).
Педиатр— оценивает наличие других аномалий развития органов и систем, соматическую патологию
Генетик — выявляет наличие генетического характера заболевания, вероятности аномалий других органов и систем и прогноз повторения схожей патологии у следующего ребенка.

НЕОБХОДИМО ПРОВЕДЕНИЕ ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫХ МЕТОДОВ ОБСЛЕДОВАНИЯ:
Рентгеновский снимок, который предоставляет особенности патологии, размеры грыжи, а также потенциальную угрозу жизни и здоровью.
Спиральная Компьютерная Томография (Sp-КТ) — позволяет выявить дефект костей черепа, его размер, спланировать хирургическую операцию
Магнитно-резонансная томография — позволяет выявить содержимое грыжевого мешка, спланировать операцию.
Эндоскопическое исследование полости носа — позволяет определить объём энцефалоцеле, визуализировать грыжевые ворота, оценить анатомические отношения для планирования хирургической операции.
УЗИ структур головного мозга определяет суть аномалии, в частности ее геометрическую форму, размера и область преобладания в черепной коробке.

ЛЕЧЕНИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
После постановки диагноза назначается операция. В зависимости от вида энцефалоцеле плода применяются разные виды хирургического вмешательства.
Общий принцип — это иссечение грыжевого мешка и пластика грыжевых ворот — закрытие дефекта черепа во избежание рецидива грыжи.
В случае небольших внутриносовых грыж возможна эндоскопическая операция.
При значительном дефекте основания черепа одномоментно проводится иссечение грыжевого мешка, пластика дефекта основания черепа, коррекция гипертелоризма в ряде случаев в комбинации с эндоскопическим эндоназальным этапом удаления грыжи и пластики грыжевых ворот.
В зависимости от размера грыжи и ее положения операция может занять от одного до десятка часов. Через неделю ребенок, как правило, выписывается из больницы. В течение нескольких лет после операции ребенок должен наблюдаться врачом-нейрохирургом и регулярно проходить магнитно-резонансное и спиральное исследование.