Гематология

Кровь (sanguis, греч. haima)
- жидкая ткань, циркулирующая по сосудам, осуществляющая транспорт множества веществ в организме и обеспечивающая питание и обмен во всех клетках тела. Гематология - учение о системе крови.
У многоклеточных существ большинство клеток не контактируют с внешней средой, их жизнедеятельность обеспечивается внутренней средой. Из нее они получают необходимые для жизни вещества и выделяют в нее продукты обмена. Для внутренней среды организма характерно постоянство состава - гомеостаз.

макр макроскопически

Система крови: кровь, органы кроветворения (красный костный мозг, лимфатические узлы), органы кроверазрушения и механизмы регуляции. Функции крови:
дыхательная - перенос кислорода и углекислого газа;
трофическая - доставка питательных веществ, витаминов, солей и воды;
выделительная - удаление из тканей продуктов обмена;

терморегуляторная - регуляция температуры тела;
гомеостатическая - поддержание констант гомеостаза;
защитная - участие в клеточном (лейкоциты), гуморальном (антитела) иммунитете, в свертывании крови для остановки кровотечения.

СОСТАВ ЦИРКУЛИРУЮЩЕЙ КРОВИ:
Плазма - 60 %.
Форменные элементы - 40%.
Гематокрит (Ht) - доля форменных элементов в общем объеме (%). Депонированная кровь - обратное соотношение.
Общее количество - 6 - 8 % от массы тела, 4,5 - 6 литров.
Плотность - 1.05.
Вязкость - в 5 раз выше вязкости воды, у плазмы в два

Плазма
содержит 91% воды и 9 % сухого остатка: органика - 8% и 1 % неорганика (минеральные соли). Органика плазмы: белки и азотсодержащие соединения. Белки в трех фракциях:
альбумины создают онкотическое давление, переносят лекарства, витамины, гормоны;
глобулины обеспечивают иммунные реакции, транспорт металлов;
фибриноген участвует в свертывании крови.
Сыворотка крови - очищенная от фибриногена плазма.

Азотсодержащие соединения: аминокислоты и продукты белкового обмена (мочевина, мочевая кислота, креатинин и аммиак).
Неорганика: Na, K, Ca и Cl, HCO3, HPO4. Соли создают осмотическое давление плазмы (7,6 Атм), такое же давление создает 0,9 % раствор (изотонический) Na Cl.
Белки создают онкотическое давление (0,04 Атм), ничтожное по сравнению с осмотическим, но очень важное!!!

Кислотно-щелочное равновесие.
Только в интервале рН 7,36-7,42 (слабощелочная реакция) возможно оптимальное течение обмена веществ. Крайними пределами изменения рН, совместимыми с жизнью, являются величины от 7 до 7,8. Сдвиг реакции крови в кислую сторону - ацидоз, в щелочную - алкалоз.
Поддержание постоянства pH обеспечивают буферные системы крови (буферная система гемоглобина, карбонатная буферная система, фосфатная и белковая).

Форменные элементы крови: эритроцит, тромбоцит, лейкоцит.

Эритроцит (греч. erythros - красный)
безъядерная клетка с гемоглобином в форме
двояковогнутого диска диаметром около 8 мкм. Образуются в ККМ (эритробласт- ретикулоцит-эритроцит). Продолжительность жизни - до 120 дней. В норме в 1 мкл крови у мужчин содержится 4,5 - 5,1 млн. эритроцитов, женщин - 3,7 - 4,5 млн. (или на 10 в 12 / л), у новорожденных - 6 млн.
Функции эритроцитов: дыхательная - за счет Hb ; буферная - поддержание рН крови.

ГЕМОЛИЗ - разрушение эритроцитов с выходом гемоглобина в плазму
ВИДЫ ГЕМОЛИЗА
Физический:
Термический. Механический.
Осмотический.
Химический.
Биологический
«ЛАКОВАЯ КРОВЬ» - результат гемолиза.

СОЭ
М - 1-10 мм/час.
Ж - 2-15 мм/час.
Зависит от глобулинов.
Возрастает при воспалении и беременности.

ГЕМОГЛОБИН
М – 140-150 г/л
Ж – 130-140 г/л
HbP
HbF
HbA
HbO2
HbCO2
Hb
Патологические виды
HbCO
MetHb

Гемоглобин (Hb) - соединение, состоящее из белка глобина и четырех молекул гема. В каждом геме по атому железа способного присоединять и отдавать кислород.
Содержание Hb у мужчин в норме 130-160 г/л, у женщин - 120-140 г/л. Разница из-за андрогенов, как и в случае с количеством эритроцитов. Hb образуется в ККМ. После разрушения эритроцитов в селезенке Hb в печени трансформируется в билирубин и с желчью поступает в кишечник, где превращается в стеркобилин и уробилиноген.

Виды Hb:
Примитивный гемоглобин (Нb Р) - у эмбриона (до 18 недели).
Фетальный гемоглобин (Нb F) - гемоглобин плода. Имеет большее сродство к кислороду, чем взрослый гемоглобин. У новорожденного ребенка - 80% этого гемоглобина
Гемоглобин взрослых (Нb А) - у новорожденного 20%, у взрослого 99%.

Физиологические соединения Hb:
Оксигемоглобин (НbO2) - присоединивший О2. В артериальной крови, придает ей ярко-алый цвет.
Дезоксигемоглобин (Нb) - оксигемоглобин, отдавший О2. В в венозной крови, которая имеет темно-красный цвет.
Карбгемоглобин (НЬСО2) - соединение с углекислым газом; содержится в венозной крови.
Гликированный (HbА1с) - связывающий глюкозу, его содержание важно при лечении диабета.

Патологические соединения Hb:
Карбоксигемоглобин (Нb СО) - соединение с угарным газом. Метгемоглобин (MetHb) - при воздействии сильных окислителей (анилин, бертолетова соль) железо гема из двухвалентного превращается в трехвалентное и перестает связывать кислород.
Выработка Нb стимулируется эритропоэтинами почек и селезенки, особенно при тканевой гипоксии.

Лейкоцит (греч. leukos - белый), белое кровяное тельце - это бесцветная клетка с ядром. Размер 8-20 мкм. Образуются в ККМ, лимфоузлах и селезенке. В 1 мкл крови человека в норме содержится 4-9 тысяч лейкоцитов. Увеличение их количества - лейкоцитоз, уменьшение - лейкопения. Живут около месяца, кроме лимфоцитов (более 20 лет). Лейкоциты делят на гранулоциты (зернистые) и агранулоциты (незернистые). Гранулоциты: нейтрофилы, эозинофилы и базофилы. Агранулоциты: лимфоциты и моноциты.

Лейкоцитарная формула и специализация лейкоцитов

Все виды лейкоцитов обладают тремя общими важнейшими свойствами:
амебовидная подвижность - передвигаются за счет образования ложноножек (псевдоподий);
диапедез - способность выходить через неповрежденную стенку сосуда;
фагоцитоз - способность окружать инородные тела и микроорганизмы, захватывать их в цитоплазму, поглощать и переваривать.

Диапедез лейкоцита

Псевдоподии и фагоцтитоз

Специализация лейкоцитов:
Гранулоциты:
Нейтрофилы - фагоцитоз в крови и в тканях. Первыми появляются в очаге воспаления, поглощают до 20 микробных тел. Погибая, становятся клеточной основой гноя.
Базофилы - вырабатывают гепарин и гистамин. В тканях становятся тучными клетками, активируют воспаление и регенерацию.
Эозинофилы - поглощают чужеродные белки при аллергических реакциях. Увеличение их количества – эозинофилия.

Специализация лейкоцитов:
Агранулоциты:
Лимфоциты - только они способны возвращаться обратно из тканей в сосуды. Главные иммунные стражники организма.
Моноциты - самые мощные фагоциты (до 100 микробных тел), работают в кислой среде в разгар воспаления. В тканях становятся макрофагами.

Фагоцитоз

Тромбоциты (кровяные пластинки)
- участвующие в свертывании крови форменные элементы, также необходимы для поддержания целостности сосудистой стенки. Безъядерное образование (до 5 мкм), образуются в красном костном мозге. Живут до 14 дней.
В 1 мкл крови у человека в норме содержится 200 - 400 тысяч тромбоцитов (не зависит от пола). Увеличение количества - тромбоцитоз, уменьшение - тромбоцитопения.

Тромбоциты (кровяные пластинки)
Основные свойства тромбоцитов:
Прилипают (адгезия) к чужеродной поверхности и склеивание между собой (агрегация).
Легкая разрушаемость, с выделением биологически активных веществ: серотонин, адреналин и тромбоцитарных факторов свертывания.

Функции тромбоцитов:
Гемокоагуляционная.
Растворения кровяного сгустка (фибринолиз).
Постоянно осуществляют транспорт веществ для питания эндотелия. Без взаимодействия с тромбоцитами эндотелий сосудов подвергается дистрофии и начинает пропускать через себя эритроциты.

Кроветворение (гемопоэз)

Все форменные элементы образуются из стволовых клеток в красном костном мозге. Лимфоциты еще могут вырабатываться в селезенке, лимфоузлах, миндалинах, аппендиксе и лимфоидных бляшках кишечника.
Для синтеза гемоглобина и эритроцитов необходимо наличие железа, фолиевой кислоты, витаминов В2, В6 и В12.
Стимулируют кроветворение эритропоэтины почек, селезенки и печени, кровопотери, гипоксия.

Гемостаз
(кровь + stasis - неподвижное состояние) - это остановка движения крови по кровеносному сосуду. Различают 2 механизма остановки кровотечения:
сосудисто-тромбоцитарный (микроциркуляторный) гемостаз в мелких сосудах (артериолы, капилляры, венулы);
коагуляционный гемостаз (свертывание крови) в крупных сосудах.

Гемостаз
сосудисто-тромбоцитарный (микроциркуляторный) гемостаз слагается из двух процессов:
1. сосудистого спазма, приводящего к уменьшению кровотечения
2. образования, уплотнения и сокращения тромбоцитарной пробки, приводящей к полной остановке кровотечения. Время - от 3 до 5 минут.

Система свертывания крови (гемокоагуляция).
Систему гемокоагуляции образуют кровь, ткани и механизм регуляции. Более 50 % смертей связаны с нарушениями этой системы.
Сформулирована в конце 19 века, как ферментативная теория Шмидта-Моравица, признающая существование факторов свертывания и три фазы свертывания.

В механизме свертывания крови принимают участие плазменные факторыов свертывания: фибриноген, протромбин, кальций и другие. Большинство образуется в печени при участии витамина К и является проферментами, относящимися к глобулинам плазмы. Также важнейшая роль для запуска процесса свертывания принадлежит тромбоцитарным факторам свертывания, повреждению тканей и сосудистой стенки.

Осуществляется в три фазы при участии кальция за 5-10 минут:
I фаза - образование тромбопластина (протромбиназы) (фермент-катализатор второй фазы).
II фаза - образование тромбина (катализатор третьей фазы).
III фаза - превращение фибриногена в фибрин (нерастворимый белок).
Нити фибрина склеиваются в сеть, где застревают форменные элементы, образуя кровяной сгусток (тромб).

ТРОМБ

Легкие человека состоят из мельчайших легочных пузырьков – альвеол.

Судьба тромба
После остановки кровотечения происходит уплотнение тромба (ретракция), активируется система фибринолиза, что приводит к медленному растворению тромба (асептический аутолиз) с участием фермента плазмы - фибринолизина и ферментов из форменных элементов, попавших в состав тромба.

Кроме свертывающей и фибринолитической системы, в организме имеется противосвертывающая система, которая препятствует процессам внутрисосудистого свертывания крови. Главный антикоагулянт этой системы - гепарин, вырабатываемый легкими, печенью, базофилами и тучными клетками соединительной ткани. Антикоагулянты - вещества препятствующие свертыванию.

Противосвертывающая система (антикоагуляционная)
Свертывающий потенциал крови колоссален: 1 мл крови способен свернуть всю кровь за 10 секунд! Противосвертывающая система позволяет активировать и контролировать свертывание только при кровотечении. В систему входят: Антикоагулянты.
Гладкий и отрицательно заряженный эндотелий сосудов.
Непрерывное движение крови.
Пассивность факторов свертывания.

ГИРУДОТЕРАПИЯ
Нервные импульсы от дыхательного центра направляются к мотонейронам спинного мозга
По диафрагмальными межреберным нервам к дыхательным мышцам
Сокращение межреберных мышц и диафрагмы и НММ
Выдвижение грудины вперед, опускание купола диафрагмы
Объем грудной полости увеличивается

Группы крови.
Вопрос возник в связи с необходимостью возмещения потерянной крови и попыток переливания человеку чужой крови, которые далеко не всегда были удачными. Опыты Дени на рисунке.
От человека к человеку в 1819 в Англии Джеймс Бланделл.

В 1901 г. австриец Ландштейнер обнаружил, что при смешивании крови разных людей часто наблюдается склеивание эритроцитов друг с другом - агглютинация с последующим их разрушением (гемолиз). Установил, что в эритроцитах имеются агглютиногены А и В (антигены). В плазме могут быть агглютинины а (альфа) и b (бета), (антитела), склеивающие эритроциты, имеющие одноименные антигены.

Агглютиноген А и агглюгтинин а (альфа), а также В и β (бета) называются одноименными. Склеивание эритроцитов происходит в том случае, если эритроциты донора (человека, дающего кровь) встречаются с одноименными агглютининами реципиента (человека, получающего кровь), то есть А + а, В + β или АВ + а, b. Существует возможность четырех комбинаций по системе АВО, что позволило установить наличие 4 групп крови.

I (0) - а, β. У людей I группы (50 %) в эритроцитах нет агглютиногенов (антигенов), а в плазме имеются оба агглютинина (антитела) а и β.
II (А) - А, β. У людей II группы (30 %) эритроциты имеют агглютиноген А, а плазма - агглютинин β.
III (В) - В, а. У людей III группы (15 %) в эритроцитах находится агглютиноген В, а в плазме - агглютинин а.
IV (AB) - АВ, 0. У людей IV группы в эритроцитах содержатся оба агглютиногена А и В, а агглютининов в плазме нет.
Это открытие научно обосновало учение о переливании крови.
Система АВО

Проще использовать цоликлоны (эритротесты) - синтетические сыворотки Анти-А, Анти-В и для контроля Анти-А,В

Резус - фактор
В эритроцитах могут быть другие антигены, в частности, резус-фактор (85% людей). Такая кровь называется резус-положительной. Кровь без него называется резус-отрицательной. Система резус имеет более 40 разновидностей агглютиногенов - D, С, Е. Особенностью резус-фактора является то, что у людей отсутствуют антирезус-агглютинины. Если человеку с резус-отрицательной кровью повторно переливать резус-положительную кровь, то под влиянием введенного резус-агглютиногена в крови выра6атываются антирезус-агглютинины. В этом случае повторное переливание резус-положительной крови человеку может вызвать агглютинацию и гемолиз эритроцитов.

Резус - конфликт
Резус-фактор передается по наследству и важен для течения беременности. Например, если у матери отсутствует резус-фактор, а у отца он есть (вероятность такого брака 50%), то плод может унаследовать от отца резус-фактор и оказаться резус-положительным. Кровь плода проникает в организм матери, вызывая образование в ее крови антирезус-антител. Если эти антитела поступят через плаценту обратно в кровь плода, произойдет агглютинация. При высокой концентрации антирезус-антител может наступить смерть плода и выкидыш. При легких формах резус-несовместимости плод рождается живым, но с гемолитической желтухой.

Резус-конфликт возникает лишь при высокой концентрации антирезус-антител. Чаще всего первый ребенок рождается нормальным, поскольку титр (концентрация) этих антител в крови матери возрастает медленно. Но при повторной беременности угроза резус-конфликта нарастает вследствие образования новых порций антирезус-антител. Резус-несовместимость при беременности встречается не очень часто: один случай на 700 родов. Для профилактики резус-конфликта беременным резус-отрицательным женщинам назначают антирезус-гамма-глобулин, который нейтрализует резус-положительные антигены плода.

Гемотрансфузиология
В 1930 Ландштейнер, получая Нобелевскую премию, предсказал открытие других агглютиногенов. В настоящее время известно, что каждый человек обладает неповторимой группой крови. И для предупреждения осложнений необходимо строго соблюдать последовательность действий при гемотрансфузии:
1. Используют кровь только одноименной группы и не более 500 мл.
2. Определение групп крови у донора и реципиента.

3. Проверить резус-фактор у обоих.
4. Делают пробу на совместимость, смешивая по капле крови обоих.
5. Делают биопробу - вводят 10 -15 мл и наблюдают 5 минут за реакцией.
Осложнение - гемотрансфузионный шок.