Лобная эпилепсия

Содержание

Слайд 2

Эпилепсия

Эпилепсия – группа заболеваний головного мозга, единственным или доминирующим признаком которых являются

Эпилепсия Эпилепсия – группа заболеваний головного мозга, единственным или доминирующим признаком которых
повторяющиеся эпилептические припадки.
Эпилептический припадок проявляется внезапно возникшей преходящей неврологической дисфункцией, связанной с чрезмерным гиперсинхронным разрядом корковых нейронов.
Штульман Д.Р.
Заболеваемость эпилепсией во всем мире примерно одинакова. Ежегодно регистрируется 50–70 случаев на 100 000 населения. Распространенность эпилепсии в популяции составляет 0,5–2 %.

Слайд 3

Лобная эпилепсия

Эпилепсия лобной доли (лобная эпилепсия – ЛЭ) характеризуется короткими повторяющимися припадками,

Лобная эпилепсия Эпилепсия лобной доли (лобная эпилепсия – ЛЭ) характеризуется короткими повторяющимися
которые возникают в связи с наличием патологического очага в лобных долях головного мозга, часто во время сна пациента.
Второй наиболее распространенный тип эпилепсии после височной эпилепсии – 20-30% (Manford, 1995).
Характерны парциальные припадки.

Простые
(сознание сохранено)

Сложные
(с нарушением сознания)

Слайд 4

Этиологические факторы

Симптоматические:
ЧМТ;
опухоли лобных долей;
последствие перинатальных энцефалопатий;
дисгенезии ГМ, фокальные корковые дисплазии;
нейроинфекции;
ОНМК острые нарушения

Этиологические факторы Симптоматические: ЧМТ; опухоли лобных долей; последствие перинатальных энцефалопатий; дисгенезии ГМ,
мозгового кровообращения в бассейнах корковых ветвей передней и средней мозговых артерий.
Наследственная:
аутосомно-доминантная ночная лобная эпилепсия.

Слайд 5

Патогенез очаговых форм

Фазы:
1) Возникновение эпилептогенного очага (эпилептогенное повреждение) – очаговое поражение головного мозга вследствие

Патогенез очаговых форм Фазы: 1) Возникновение эпилептогенного очага (эпилептогенное повреждение) – очаговое
воздействия факторов приобретенной и (или) врожденной предрасположенности.
2) Формирование в зоне повреждения эпилептического очага – группы эпилептических нейронов, характеризующихся нестабильностью мембран и выраженной тенденцией к их деполяризации и вовлекающих в очаг все новые нейронные популяции. Асимптомна.

Слайд 6

Патогенез очаговых форм (2)

3) Образование эпилептической системы  – в процесс вовлекаются подкорково-стволовые структуры

Патогенез очаговых форм (2) 3) Образование эпилептической системы – в процесс вовлекаются
за счет формирования между ними и корковым эпилептическим очагом устойчивых межнейрональных связей. В результате в мозге больного эпилепсией образуются системы, по которым чрезмерные очаговые нейронные разряды из эпилептического очага распространяются и вызывают эпилептические припадки. Большая роль в образовании устойчивых патологических межнейронных связей отводится нарушению функционирования антиэпилептической системы. *
4) Эпилептизация мозга формируется на фоне длительно текущего эпилептического процесса, характеризуясь выраженными функционально-деструктивными изменениями с формированием в мозге больного эпилепсией большого количества устойчивых патологических межнейрональных связей.

Слайд 7

*Антиэпилептическая система

мозжечок,
хвостатое ядро,
латеральное ядро гипоталамуса,
каудальное ретикулярное ядро моста,
неспецифические

*Антиэпилептическая система мозжечок, хвостатое ядро, латеральное ядро гипоталамуса, каудальное ретикулярное ядро моста,
ядра ретикулярной формации ствола. 

Слайд 8

Клинические проявления

Клинические проявления

Слайд 9

Аутосомно – доминантная ночная ЛЭ

Дебют не зависит от возраста (описаны случаи от

Аутосомно – доминантная ночная ЛЭ Дебют не зависит от возраста (описаны случаи
2 месяцев до 52 лет).
У 70% есть аура:
«ознобоподобное дрожание»,
головная боль,
слуховые галлюцинации,
головокружение,
соматосенсорные ощущения (зуд в области туловища).
Аура способствует пробуждению пациента из сна во время приступа.
Характерно циклолептическое течение: серия приступов, затем перерыв несколько дней или недель, затем опять серия. В редких случаях возможно появление вторично - генерализованных пароксизмов.
Неврологические нарушения отсутствуют.

Слайд 10

Картина типичного приступа ночной ЛЭ (см.видео1)

Начинаются с судорожного дыхания, хрюканья, сильного крика

Картина типичного приступа ночной ЛЭ (см.видео1) Начинаются с судорожного дыхания, хрюканья, сильного
по типу завывания.
Глаза широко открыты; выражение ужаса на лице.
Характерны гипермоторные и дистонические феномены. Часто хаотичные движения руками (по типу боксирующих движений) и ногами (типа педалирования); пациенты могут вставать на четвереньки и совершать раскачивающиеся движения тазом.
Сознание во время приступов сохранно или флюктуирует.
Приступы возникают исключительно во время сна. Могут быть многократно в течение ночи.
Продолжительность приступов от нескольких секунд до 1 мин.

Слайд 11

Симптоматическая эпилепсия

Симптоматическая эпилепсия

Слайд 12

Общая симптоматика

Изолированная аура с нарушением когнитивных функций в виде «насильственных мыслей», «потока

Общая симптоматика Изолированная аура с нарушением когнитивных функций в виде «насильственных мыслей»,
мыслей», «провала мыслей».
Гемиклонические приступы по типу Джексоновского марша* с последующим парезом Тодда.
Короткие билатеральные аксиальные асимметричные тонические спазмы.
Адверсивные приступы с тонической постуральной установкой руки.

*На фоне ясного сознания 
возникают судорожные 
пароксизмы в мышцах какого-либо сегмента или в ограниченной 
группе мышц конечности (чаще 
руки) либо в мышцах лица с 
последующим распространением судорог на 
конечности одноименной стороны или мышцы лица. 

Слайд 13

Общая симптоматика (2)

Приступы с гипермоторными автоматизмами.
Приступы с вокализацией или остановкой речи.
Атипичные абсансы.
Общая

Общая симптоматика (2) Приступы с гипермоторными автоматизмами. Приступы с вокализацией или остановкой
характеристика приступов:
короткие,
с непродолжительным или неполным выключением сознания,
с минимальной постиктальной спутанностью,
серийное циклолептическое течение,
преимущественно возникают в ночное время.

Слайд 14

Выделяют 3 основные формы симптоматической лобной эпилепсии (СЛЭ) по локализации эпилептического очага:
центральная,

Выделяют 3 основные формы симптоматической лобной эпилепсии (СЛЭ) по локализации эпилептического очага: центральная, пемоторная, префронтальная.

пемоторная,
префронтальная. 

Слайд 15

Центральная (прецентральная) СЛЭ

Обусловлена приступами, исходящими из передней центральной извилины.
Свойственны клонические судороги

Центральная (прецентральная) СЛЭ Обусловлена приступами, исходящими из передней центральной извилины. Свойственны клонические
лица, руки, ноги или гемиклонические пароксизмы.
Возможно распространение судорог по типу Джексоновского марша с последующим развитием паралича Тодда.

Слайд 16

Премоторная СЛЭ

Обусловлена патологической активностью в дополнительной сенсомоторной зоне.
Характерны билатеральные асимметричные пароксизмы

Премоторная СЛЭ Обусловлена патологической активностью в дополнительной сенсомоторной зоне. Характерны билатеральные асимметричные
с тоническими и постуральными феноменами, преимущественно, в проксимальных отделах верхних конечностей. Нередко пациенты во время приступа принимают позу фехтовальщика (боксера).
Типично начало с ощущения жжения в теле, с последующей вокализацией и тоническим напряжением руки контралатерально очагу: сгибание в локте – отведение плеча на 90 градусов с его приподниманием – наружная ротация кисти.

Слайд 17

Префронтальная СЛЭ

Обусловлена патологической активностью в дорсолатеральных и орбитофронтальных отделах лобной коры.
Характерны

Префронтальная СЛЭ Обусловлена патологической активностью в дорсолатеральных и орбитофронтальных отделах лобной коры.
приступы, начинающиеся с тонического поворота глаз, а затем приподнимания и поворота головы в противоположную очагу сторону. Приступы могут быть как простыми, так и сложными, возможна вторичная генерализация.
Часто возникают своеобразные пароксизмы со сложными двигательными актами с вокализацией (вопли, стоны, сопение, кашель, звуки выстрелов и пр.) и гипермоторными автоматизмами (педалирование, боксирование, сексуальные движения тазом).
Встречается изолированная аура с нарушением когнитивных функций в виде «наплыва насильственных мыслей»; возможно появление обонятельных [галлюцинаций.

Слайд 18

Диагностика

Диагностика

Слайд 19

Этапы диагностики эпилепсии

Описание пароксизмального события (возможно исключительно по данным анамнеза).
Классификация приступа (анамнез

Этапы диагностики эпилепсии Описание пароксизмального события (возможно исключительно по данным анамнеза). Классификация
и клиника – клинический критерий, ЭЭГ, видео – ЭЭГ мониторинг).
Диагностика формы эпилепсии (анамнез, клиника, ЭЭГ, видео – ЭЭГ мониторинг – электрический критерий, нейровизуализация).
Установление этиологии эпилепсии (МРТ – структурный критерий, кариотипирование, биохимические исследования, биопсия мышц и пр.).
Диагностика сопутствующих заболеваний и установление степени инвалидизации.

Слайд 20

Неврологический осмотр

особенности фенотипа (пороки развития, кожные пятна и пр.),
очаговые неврологические симптомы,
нарушение высших

Неврологический осмотр особенности фенотипа (пороки развития, кожные пятна и пр.), очаговые неврологические
психических функций (ориентировочная оценка гнозиса, праксиса, речи и пр.),
оценка интеллекта (ориентировочно) и поведения,
визуальная регистрация эпилептических приступов (чаще абсансов, атонических приступов, миоклонуса).

Слайд 21

Неврологический дефицит

При обширном органическом поражении лобной доли (например, объемные образования, врожденная порэнцефалическая

Неврологический дефицит При обширном органическом поражении лобной доли (например, объемные образования, врожденная
киста) возможно формирование контралатерального гемипареза.
Чаще, на противоположной очагу поражения стороне, констатируются симптомы пирамидной недостаточности; явления атаксии.
При длительном течении заболевания у детей старшего возраста и подростков нарастает тугоподвижность и замедленность мыслительных процессов, признаки лобной психики.
При дебюте в раннем детском возрасте нередко возникает олигофрения или развивается деменция.

Слайд 22

Электроэнцефалография

Один из основных методов
Должны проводиться:
Рутинное ЭЭГ исследование.
ЭЭГ сна (включая полисомнографию).
ЭЭГ мониторинг.
Холтеровский ЭЭГ

Электроэнцефалография Один из основных методов Должны проводиться: Рутинное ЭЭГ исследование. ЭЭГ сна
мониторинг.
Видео – ЭЭГ мониторинг.

Слайд 23

Возможности ЭЭГ

оценка биоэлектрической активности коры головного мозга,
определение характера патологической активности,
локализация эпилептогенного очага,
электрическая

Возможности ЭЭГ оценка биоэлектрической активности коры головного мозга, определение характера патологической активности,
характеристика приступов (иктальная ЭЭГ).

* Рутинная ЭЭГ имеет в диагностике СЛЭ малую значимость. Предпочтительнее длительный ЭЭГ мониторинг. Нарушения ЭЭГ представлены региональными эпилептиформными паттернами (острая – медленная волна), продолженным региональным замедлением в одном из лобных отведений, феноменом вторичной билатеральной синхронизации.

Слайд 24

ЭЭГ в норме

ЭЭГ в норме

Слайд 25

Эпилептиформные феномены на ЭЭГ

Спайки и разряды спайков. Этот феномен на ЭЭГ-кривой имеет

Эпилептиформные феномены на ЭЭГ Спайки и разряды спайков. Этот феномен на ЭЭГ-кривой
острый вид, откуда и произошло его название (англ. spike – острый выступ). Амплитуда спайка превышает таковую фоновой активности, длительность – 20-70 мс.
Комплекс «спайк – волна». Данный феномен образуется при сочетании спайка (или группы спайков) с медленной волной. При комбинировании нескольких спайков с одной волной феномен носит название «множественная спайк-волна».
Острая волна. Этот феномен напоминает спайк, но имеет большую продолжительность.
Комплекс «острая волна – медленная волна».

Слайд 28

Спайк-волна

Спайк-волна

Слайд 29

Аутосомно – доминантная ночная ЛЭ

Аутосомно – доминантная ночная ЛЭ

Слайд 30

МРТ в диагностике эпилепсии

«Золотой» стандарт.
Позволяет выявить морфологический субстрат эпилепсии, структурную патологию.

МРТ в диагностике эпилепсии «Золотой» стандарт. Позволяет выявить морфологический субстрат эпилепсии, структурную
Условия для качественной МРТ-диагностики:
1. Величина индукции магнитного поля МР-томографа от 1,5 до 3,0 Тл (чем выше индукция МП, тем выше пространственное разрешение – толщиной менее 1,0 мм для 3 Тл) ? выше вероятность выявления эпилептогенных поражений малых размеров и высокое контрастное разрешение, которым обусловлено четкое дифференцирование неповрежденного серого и белого вещества головного мозга и патологических очагов.
2. Использование протоколов исследования, разработанных для прицельной МРТ-диагностики эпилепсии.
3. Интерпретация опытным квалифицированным врачом.
Высокоразрешающая МРТ выявляет фокальные изменения в 91% случаев только при оценке данных специализирующимся на этом рентгенологом. Для сравнения, при стандартной МРТ результат достигается только в 39%.

Слайд 31

МРТ по эпипротоколу

В соответствии с рекомендациями ILAE (International МРТ головного мозга

МРТ по эпипротоколу В соответствии с рекомендациями ILAE (International МРТ головного мозга
является обязательным компонентом обследования всех больных эпилепсией, за исключением некоторых ее типичных форм (идиопатическая генерализованная эпилепсия и доброкачественная фокальная эпилепсия детского возраста с характерными клиническими и ЭЭГ-данными).
Цель: исключить наличие макроструктурной патологии головного мозга (сосудистые мальформации, опухоли, последствия черепно-мозговых травм и инфекционно-воспалительных процессов).

Слайд 32

Однако, так как причиной приступов могут быть минимальные структурные изменения головного мозга

Однако, так как причиной приступов могут быть минимальные структурные изменения головного мозга
(фокальные кортикальные дисплазии, корковые дисгенезии, гетеротопии серого вещества, а также мезиальный височный склероз), то необходимо выполнение МРТ с минимальной толщиной срезов для получения данных более высокого разрешения, а также с применением дополнительных режимов усиления сигналов и обработки изображения.
МРТ по эпилептологическому протоколу:
выполняется в сагиттальной, аксиальной и коронарной плоскостях в T2, T2 d-f, T1 режимах с толщиной среза 5 мм;
в T2 и T2 d-f режимах с толщиной среза 2 мм в плоскостях, перпендикулярной и параллельной длинной оси гиппокампа.

Слайд 33

Изменения на МРТ

эпилептогенные

анэпилептогенные

(структурные  изменения, обнаружение которых у индивидуумов, не страдающих эпилепсией, с

Изменения на МРТ эпилептогенные анэпилептогенные (структурные изменения, обнаружение которых у индивидуумов, не
высокой степенью вероятности подразумевают наличие у них эпилептиформной активности на ЭЭГ)

(абстрагированы от явлений эпилептогенеза)

Слайд 34

Изменения на МРТ обусловлены причиной эпилепсии, как правило это:

Аномалии и пороки головного

Изменения на МРТ обусловлены причиной эпилепсии, как правило это: Аномалии и пороки
мозга.
Склеротические изменения гиппокампа (наиболее частая причина — склероз аммонова рога).
Опухоли головного мозга.
Препостнатальные деструктивные повреждения.
Инфекционные менингиты.
Дегенеративные изменения.
Метаболические расстройства.
Сосудистые мальформации.
Травмы.

Слайд 35

Склероз гиппокампа

Склероз гиппокампа

Слайд 36

Склероз гиппокампа + кортикальная дисплазия

Склероз гиппокампа + кортикальная дисплазия

Слайд 37

Эпилептический статус
(в отличие от склероза гиппокампа нет признаков атрофии)

Эпилептический статус (в отличие от склероза гиппокампа нет признаков атрофии)

Слайд 38

Очаговая кортикальная дисплазия

Очаговая кортикальная дисплазия

Слайд 39

Очаговая кортикальная дисплазия

Очаговая кортикальная дисплазия

Слайд 40

Очаговая кортикальная дисплазия

Очаговая кортикальная дисплазия

Слайд 41

Очаговая кортикальная и субкортикальная дисплазия

Очаговая кортикальная и субкортикальная дисплазия

Слайд 42

Кортикальные и глиальные рубцы

Кортикальные и глиальные рубцы

Слайд 43

Кортикальные и глиальные рубцы

Кортикальные и глиальные рубцы

Слайд 44

Кавернома

Кавернома

Слайд 45

Кавернома

Кавернома

Слайд 46

Ганглиома

Ганглиома

Слайд 47

Гамартома гипоталамуса

Гамартома гипоталамуса

Слайд 48

Энцефалит Расмуссена

Энцефалит Расмуссена

Слайд 49

Туберозный склероз

Туберозный склероз

Слайд 50

МРС

В настоящее время широко применяется МР-спектроскопия – метод, позволяющий неинвазивно оценить концентрацию

МРС В настоящее время широко применяется МР-спектроскопия – метод, позволяющий неинвазивно оценить
основных нейрональных метаболитов в заданной области. При обследовании пациентов с эпилепсией обеспечивает дополнительную информацией о локализации патологического очага и его природе.
В полученных спектрах получали данные о содержании следующих основных наиболее стабильных метаболитов головного мозга: Nацетиласпартат (NAA), холин (Cho), креатин (Cr), лактат (Lac).
Имя файла: Лобная-эпилепсия.pptx
Количество просмотров: 46
Количество скачиваний: 0