Малопрогредиентная шизофрения

Критерии Emil Kraepelin
Нарушение внимания и понимания
Галлюцинации, преимущественно слуховые (голоса)
Звучание мыслей (эхо мыслей)
Ощущение воздействия на мысли
Нарушение течения мыслей, непоследовательность, разорванность мышления
Нарушение когнитивной (познавательной) функции и способности к суждению
Обеднение аффекта
Признаки нарушения поведения
( снижение побуждений, пассивная подчиняемость, эхолалия, эхопраксия, агрессивность, кататоническое возбуждение, стереотипия, негативизм, аутизм)
Нарушения вербального выражения мыслей

Основные симптомы Eugen Bleuler
Нарушение ассоциативного процесса,его несостоятельность
Аффективные расстройства
Аутизм
Амбивалентность
4 А по Eugen Bleuler

Дополнительные симптомы Eugen Bleuler
Галлюцинации
Бред
Некоторые нарушения памяти
Изменения личности
Изменения речи и письма
Соматические симптомы
Кататонические симптомы
Острый синдром (меланхолический, маниакальный, кататонический и др.)

Симптомы первого ранга
Kurt Schneider
Звучание своих мыслей
Слуховые галлюцинации, комментирующие поведение
Соматические галлюцинации
Ощущение контроля над мыслями и их передача другим людям
Бред и ощущение, что его действия находятся под контролем или на него оказывают влияние

Для диагноза они имеют совершенно особое значение. (Kurt Schneider)
звучание мыслей,
слышание голосов в форме диалога,
слышание голосов, сопровождающих замечаниями собственные действия,
переживания телесного воздействия,
отнятие мыслей и другие виды воздейтвия на мысли,
распространение мыслей,
бредовое восприятие,
а также всякие действия и влияние других в области эмоций, стремлений (влечений) и желаний.

Симптомы второго ранга
Kurt Schneider
Другие виды галлюцинаций
Растерянность
Депрессия
Эйфория
Эмоциональное уплощение

Гораздо меньшее значение для диагноза шизофрении имеют все прочие возникающие при ней способы переживаний, которые мы называем симптомами 2-го ранга (Kurt Schneider)
остальные обманы чувств,
бредоподобные фантазии,
растерянность,
депрессивные и веселые расстройства настроения, пережитое обеднение эмоций и некоторые другие.

Для диагноза шизофрении необязательно наличие симптомов 1-го ранга; по крайней мере, они не всегда очевидны. Часто мы вынуждены ставить диагноз на основе симптомов 2-го ранга, иногда даже, в виде исключения - лишь на основе симптомов выражения, если они соответственно часты и отчетливы.
(Kurt Schneider)

В настоящее время американские психиатры не ставят диагноз шизофрении если во время первичного осмотра не определяется симптомов первого ранга.

?

Клинические проявления
Аутизм (E.Bleuler,1911)
Редукция энергетического потенциала (Conrad,1958)
Явления дрейфа
Расстройства мышления
Речь (рассуждательство, резонерство, разорванность)
Внешний вид
Поведение (непредсказуемое,неадекватное,негативистическое)

Расстройства мышления
Утрата логичности
Утрата автоматизма
Исчезновение образности и преобладание абстракции
Соскальзывание, остановки, обрывы
Необычность, нелепость ассоциаций
Амбивалентность, противоречивость мыслей

Вялотекущая (малопрогредиентная) шизофрения
Генетическое единство малопрогредиентной и манифестной шизофрении
J. О. Alanen (1966) обнаружил стертые формы шизофрении у 20 % родителей,
Т. Lidz и соавт. (1975)—у 33 % сибсов пробандов, страдающих манифестной шизофренией.
Ricks D. F., 1965, доля этих форм в семьях больных манифестной шизофренией колеблется в еще более широких пределах и может составлять 12—50 %.

Близнецовые исследования
Близнецовые исследования также позволили установить, что с учетом стертых, неманифестных форм парная конкордантность по шизофрении между МЗ близнецами достигает максимума — 86 % [Москаленко В. Д., 1970; Essen-Moller E, 1970].
Если больной шизофренией имеет МЗ близнеца, то эмпирическая вероятность развития у него аналогичного манифестного психоза равна 46,4 %, но остальные МЗ близнецы в большинстве своем также окажутся носителями аномального наследственного задатка.

Вялотекущая (малопрогредиентная) шизофрения
«мягкая» шизофрения [Кронфельд А. С, 19281);
непсихотическая [Розенштейн Л. М, 1933];
текущая без изменений характера [Кербиков О. В., 1933]; микропроцессуальная, микропсихотическая [Гольденберг С. И, 1934];
рудиментарная, «санаторная» [Каннабих Ю. В, Лиознер С А, 1934];
предфаза шизофрении [Юдин Т. И., 1941];
медленно текущая [Озерецковский Д. С., 1950];
ларвированная [Снежневский А. В., 1963];
вялопротекающая [Мелехов Д. Е., 1963;Шмаонова Л. М, 1968; Наджаров Р. А., 1972];
несостоявшаяся [Канторович Н. В, 1964];
амортизированная [Stengel E, 1937]; амбулаторная [Zilberg J., 1941]; псевдоневротическая [Hoch Р. Н., Polatin Ph., 1949];
абортивная [Mayer W., 1950];
предшизофрения [Еу Н., 1957];
субклиническая [Peterson D. R., 1954];
borderline schizophrenia [Rosenthal D. et al, 1968];
оккультная [Stern A., 1945];
нерегрессивная [Nyman A. K-, 1978].

Малопрогредиентная шизофрения -schizotypal personality disorders.
Абортивный, незавершенный вариант или инициальный, продромальный, но остановившийся на полпути этап развития эндогенного психоза.
Малопрогредиентная шизофрения самостоятельная форма эндогенного процесса.

Динамика
Малопрогредиентной шизофрении свойственно прежде всего медленное, многолетнее развитие всех этапов болезни — от длительного субклинического течения в латентном периоде до постепенной редукции позитивных расстройств в периоде стабилизации, завершающемся формированием резидуальных состояний.

Систематика
Современная клиническая систематика малопрогредиентной шизофрении основана на преобладании в картине болезни того или иного относительно неизменного ряда психопатологических расстройств.

Варианты малопрогредиентной шизофрении
с навязчивостями [Наджаров Р. А., 1955; 1972; Завидовская Г. И., 1970],
с истерическими проявлениями [Мелехов Д. Е. и др., 1936; Морозов В. М., Наджаров Р. А, 1956; Дубницкая Э. Б., 1979],
с деперсонализацией [Меграбян А. А., 1962; Воробьев В. Ю., 1971],
ипохондрическая шизофрения (небредовая ипохондрия) [Консторум С. И. и др., 1935, 1939; Басов А. М., 1981; Аведисова А. С., 1983; Huber G., 1980],
паранойяльная шизофрения [Соцевич Г. Н., 1955; Смулевич А. Б., 1968],
с преобладанием аффективных расстройств [Румянцева Г. М., 1970; Аскеров А. А., 1977; Мороз И. Б., 1983],
вялотекущая шизофрения по типу простой (бедная симптомами шизофрения) [Юдин Т. И., 1941; Наджаров Р. А., 1972; Измайлова Л. Г., 1976],
особые – латентные - формы заболевания [Bleuler E., 1911]

Наиболее адекватной для рассмотрения таких случаев является концепция А. В. Снежневского (1972) о соотношении pathos et nosos.
С этих позиций длительное латентное состояние, клинически ограничивающееся симптоматикой пограничных психических расстройств и не сопровождающееся признаками интеллектуального и социального снижения, может рассматриваться в рамках особого предрасположения — шизофренической конституции (по П. Б. Ганнушкину), т. е. pathos.

Такие состояния несут в себе информацию о возможности возникновения заболевания, сами же не только не являются болезнью (nosos), но и не могут служить облигатным признаком ее возникновения в будущем.
В тех случаях, когда появляются все же признаки процессуально обусловленной прогредиентности акценты клинической оценки перемещаются, так как возникает иной (не конституциональный, а эндогенно-процессуальный) полюс притяжения.
В этом аспекте длительные (многолетние) относительно стабильные состояния, прерывающиеся или завершающиеся экзацербацией процесса, можно рассматривать в качестве малопрогредиентного эндогенного заболевания.

Особенности диагностики
Наследственность
Особенности дефекта
(базисные астенический и с постепенным (по типу эволюционирующей шизоидии, но Н. Еу) нарастанием шизоидных проявлений. При паранойяльной шизофрении формируются психопатоподобные изменения гипопараноического типа, при шизофрении с навязчивостями - ананкастного, при шизофрении с истерическими расстройствами – так называемых неадекватных личностей [Monro А, 1959; Brody E., Sata L., 1967]).

Особенности диагностики
Verschroben E. Kraepelin (1911), К. Birnbaum (1916) (странность, чудачество, взбалмошность). Нарушение гармонии движений и мимики, немотивированная многозначительность выражения лица, небрежность, а иногда и неряшливость в одежде, нелепые поступки, интерпретируемые E. Minkowski (1927) как проявление аутической активности, при которой деятельность больных как бы лишена осознанной личностной переработки и выступает как изолированный акт воли. В речи наряду с обилием штампованных выражений обнаруживается тенденция к употреблению редких, необычных слов, склонность к пространным рассуждениям, сочетающимся с вязкостью, застреванием на малозначащих деталях.

Особенности диагностики
Проявления типа verschroben наиболее выражены при бедной симптомами шизофрении. На первый план в картине негативных изменений выступает контраст между сохраняющейся психической активностью (а подчас и достаточно высокой работоспособностью) и вычурностью, необычностью внешнего облика и всего образа жизни.

Особенности диагностики
Характерологический сдвиг
Происходит медленно, в течение десятилетий. С годами больные становятся все более черствыми, замыкаются в себе, теряют друзей. Эмоциональная холодность и эгоцентризм нередко сочетаются у них с сенситивностью. Отношение к окружающим определяется, как правило, рациональными соображениями. Нарастают неадекватность и эксцентричность поведения с глубокими нарушениями высших сфер самосознания, высших эмоций, а также инстинктов и влечений.

Особенности диагностики
Позитивная симптоматика
Проблема паранойи
Три нозологических класса:
Паранойя - шизофрения Е. Bleuler [Шмаонова Л. М., 1968; Astrup С., 1969; Gross G., Huber G., Schfittler R., 1977],
Паранойя - патологическое развитие личности, т. е. динамика паранойяльной психопатии [Е. Kretschmer Binder H., 1967; Kobajashi П., 1962],
Концепции нозологической самостоятельности паранойи [Magaro P., 1981; Mimeo A., 1982; Kendler K, 1984].

Особенности диагностики
Три ряда проявлений болезни:
1.Рудиментарные позитивные психопатологические нарушения, свойственные психотическим формам эндогенного процесса.

Особенности диагностики
К рудиментарным позитивным нарушениям, включающим симптомы первого ранга [Schneider K., 1919], относятся эпизодически возникающие, но достаточно продолжительные по времени, слуховые обманы отвлеченного, абстрактного содержания, комментирующие и императивные «голоса», «звучание мыслей», галлюцинации общего чувства, идеи воздействия, преследования, особого значения и, наконец, бредовые восприятия, внезапно проявляющиеся, не связанные с конкретной ситуацией бредовые идеи (первичный бред).
Бред даже в случаях психогенной провокации (в отличие от «истинных» реактивных параноидов) выходит за рамки психогенного комплекса По мере его систематизации и расширения обнаруживается тенденция к соответствующей бредовой интерпретации происходящих вокруг (в том числе и совершенно индифферентных) событий.

Особенности диагностики
Эссенциальные (гетерогенные по отношению к сходным расстройствам, наблюдающимся при соматических заболеваниях) сенестопатические ощущения [Huber G., 1981],
Эпизоды немотивированного страха [Miller Ch., 1953],
Внезапно возникающие навязчивости и фобии отвлеченного содержания [Лакосина Н. Д., 1973],
Навязчивости особого значения,
Навязчивое бесплодное мудрствование,
Генерализованные анксиозные состояния (панфобии) [Hoch P. H et al., 1963],
Идеообсессивные расстройства.

Особенности диагностики
Явления ауто- и аллопсихической деперсонализации, сопровождающиеся отчуждением высших эмоций,
Сознание собственной измененности,
Утраты чувства реальности, контактов с людьми, прежней психической активности.
Стойкое снижение аффективного фона с безрадостностью, недовольством, гиперестезией, раздражительностью (депрессии типа Unlust- безрадостность).

Особенности диагностики
2.Расстройства мышления:
При малопрогредиентной форме заболевания патология мышления - шперрунги, внезапные обрывы мыслей, разорванность не столь выражена.
Чаще такие нарушения, как амбивалентность, сопровождающаяся чувством мучительного раздвоения, затруднения в образовании понятий, нечеткость и расплывчатость умозаключений [Berner Р., 1977]; повышенная отвлекаемость, резонерство, склонность к парадоксальным построениям, странным вымыслам, погружению в мир фантазий [Осипов В. П., 1935; Janzarik W., 1983].

Особенности диагностики
3.Изменения личности.
Нарастающий аутизм,
Падение энергетического потенциала,
Психопатоподобные изменения.
Постепенное обеднение эмоциональной жизни с бесчувствием, равнодушием, исчезновением прежних привязанностей при сохранении рациональных контактов.

Особенности диагностики
С годами в облике больных наблюдается сочетание странных, а подчас, казалось бы, несовместимых черт - претенциозно изысканных манер и неряшливости; психопатических изменений типа verschroben с утрированной заботой о своем здоровье, необычными увлечениями и другими чудачествами.
Такие, подчас не поддающиеся четкой дефиниции, изменения вызывают ощущение необычности, чужеродности, определяемое Н. Bumke (1967) как «чувство шизофрении» (Praecoxgeful).

Установление диагноза «зависит не от присутствия тех или иных отдельных симптомов, а от умения схватить целостную картину течения, помня прежде всего о типичных чертах первичного дефект - процесса, отыскивая момент «первичного надлома».
( Т. И. Юдину)
,

Лечение
Необходимо отмежеваться от некоторых устаревших, на наш взгляд, представлений о разделении всех препаратов на 2 группы, одна из которых включает медикаменты, пригодные исключительно для лечения психозов (нейролептики, «большие» тимолептики), а другая — психотропные средства, эффективные при пограничных состояниях (транквилизаторы, «малые» тимолептики, ноотропы).
Такие представления не соответствуют клинической реальности.

Лечение
Одна из дискуссионных проблем биологической терапии психических заболеваний: что является «мишенью» лечебного воздействия - состояние, синдром (как общепатологическая категория) или конкретная болезнь?
Такая альтернатива представляется схоластическим построением.
Как указывал А. В Снежневский (1974), синдромы неотделимы от болезни.
Следовательно, нельзя «лечить» синдром и не лечить при этом болезнь.

Лечение
В процессе лечения малопрогредиентной шизофрении и пограничных состояний, как и при терапии манифестных психозов, могут использоваться, но в иных соотношениях, почти все препараты шести основных классов психотропных средств (нейролептики, антидепрессанты, транквилизаторы, ноотропы, психостимуляторы, нормотимики).

Лечение
Комплекс лечебных воздействий
Различные виды биологической терапии: психофармакотерапия, инсулино- и атропинокоматозной терапии, ЭСТ.
Психотерапия
Физиотерапевтические процедуры
Лечебная физкультура
Социальные мероприятия, направленные на ликвидацию конфликтов, улучшение условий труда и внутрисемейных отношений
При острых состояниях и явлениях резистентности названные средства используются по особые методы (интенсивные лечебные воздействия).

Особые методы (интенсивные лечебные воздействия).
Вторая методика заключается в чередовании внутривенного капельного введения средних доз транквилизаторов с инфузией нейролептиков.
Усиление психофармакологической активности транквилизаторов достигается не за счет форсирования их доз, а путем использования явлений синергизма между производными бензодиазепина и нейролептиками фенотиазинового ряда.

Транквилизатор (седуксен до 50 мг или элениум до 100 мг) вводится утром, нейролептик (стелазин 3 - 5 мг или терален 25 - 50 мг) - днем. Капельные внутривенные вливания проводятся, таким образом, 2 раза в сутки; на ночь применяется лепонекс до 100 мг внутрь. Длительность курса лечения составляет в среднем 15 дней.

В первые 7—10 дней транквилизаторы назначаются инфузионно ежедневно.
Начальная доза седуксена составляет 20 мг в сутки, элениума - 50 мг в сутки с последующим увеличением соответственно на 10 и 50 мг в каждой капельнице до появления побочных эффектов (сомноленция, дизартрия, изменение температуры тела). Эти явления оцениваются как признак наступления кумуляции и достижения верхней границы так называемого «терапевтического окна».
В последующем транквилизатор вводится через день с постепенным увеличением дозы седуксена до 150 мг, элениума до 200 - 300 мг.
Модитен-депо присоединяется с момента перехода на дискретное введение седуксена.
Дискретное применение транквилизаторов длится 20—30 дней (10—15 вливаний). В дальнейшем осуществляется ступенчатая отмена транквилизаторов путем увеличения интервалов между введениями на 2 -4-е сутки и уменьшения дозы на 20 мг в каждой капельнице - до 20 мг седуксена или 50 мг в сутки элениума.
Общая продолжительность курсового лечения составляет 1/2—2 мес. (30—35 инфузий).

Атропинокоматозная терапия
Полный курс АКТ предполагает проведение 20 и даже более атропиновых ком. Для проведения сеанса АКТ используется традиционная методика [Бажин Е. Ф, 1972; Белокрылов И. В., 1985]. За 30 мин до введения 2,5 % раствора атропина сульфата больным с целью предотвращения рвоты делают инъекцию аминазина (50 мг внутримышечно). В конъюнктивальный мешок закладывается 0,2 % эзериновая мазь.
Начальная коматозная доза атропина составляет от 75 до 125 мг. Каждая последующая доза атропина выше предыдущей на 12,5—25 мг.
Длительность нормально протекающей комы 3—4 ч.
С целью сведения к минимуму продолжительности конечного этапа фазы выхода из комы (при этом нередко отмечаются субъективно тягостные вегетативные расстройства, не подвергающиеся впоследствии амнезии) используется внутривенное введение 20 мг эзерина или галантамина в 20 мл 40 % глюкозы с последующим внутримышечным введением 10— 20 мг эзерина.

Инсулино-коматозная терапия
Инсулин (300 ЕД) вводится внутривенно капельно вместе с изотоническим раствором (200 мл).
Оптимальная скорость введения 1,5 ЕД в 1 мин.
Если кома не наступает на протяжении 5—6 ч, целесообразно на следующий день несколько уменьшить темп введения.
Обычно в первый день терапии наблюдаются лишь состояния оглушения. Гипогликемические комы возникают чаще всего на 2—3-й день лечения, однако в отдельных случаях лечения они наступают лишь на 6—7-й день внутривенно-капельного введения инсулина.