Талассемия

Содержание

Слайд 2

Талассемия-α-немесе β-глобин синтезінің бұзылысымен дамитын гипохромды микроцитарлы гемолитикалық тұқым қуалайтын анемиялар тобы

Талассемия-α-немесе β-глобин синтезінің бұзылысымен дамитын гипохромды микроцитарлы гемолитикалық тұқым қуалайтын анемиялар тобы

Слайд 3

Этиология және патогенез
Гемоглобин молекуласында глобиннің 4 полипептидті тізбектері бар.Олар қосарланып байланысқан.
HbA-да екі

Этиология және патогенез Гемоглобин молекуласында глобиннің 4 полипептидті тізбектері бар.Олар қосарланып байланысқан.
α және екі β-тізбегі бар
HbA2-екі σ және екі α тізбек
HbF-екі α және екі γ тізбектен тұрады

Слайд 4

α талассемия
α-голбиннің бір немесе бірнеше гендердің бөлінуімен байланысты және β глобиннің артық

α талассемия α-голбиннің бір немесе бірнеше гендердің бөлінуімен байланысты және β глобиннің
синтезделуімен.
β талассемия
Β тізбектер синтезінің азаюымен немесе болмауымен сипатталады.β талассемия кезінде тізбектердің артық синтезделуі байқалады.
δβталассемия γ тізбегі синтезінің компенсаторлық ұлғаюымен бір уақытта δ және β тізбегі синтезінің бұзылуы болады.

Слайд 5

γδβ талассемия γβδ тізбектерінің барлық гендік комплексінің бөлінуімен немесе енжар әсерінен туындайды.
Тұқым

γδβ талассемия γβδ тізбектерінің барлық гендік комплексінің бөлінуімен немесе енжар әсерінен туындайды.
қуалайтын персистирленген F гемоглобин α және β тізбектерінің синтезінің төмендеуімен және γ тізбектер санының көбеюімен болады.

Слайд 6

Гомозиготты α талассемия өмір сүру жағдайына сәйкес емес.Нәрестелер айқын шемендікпен туылады,өлім ұрық

Гомозиготты α талассемия өмір сүру жағдайына сәйкес емес.Нәрестелер айқын шемендікпен туылады,өлім ұрық
ішілік немесе алғашқы сағаттарда болады.
Гемоглобинопатия H тұрақты әлсіз ағымды гемолизбен шамалы анемияның дамуымен сипатталады.Қан талдауында ретикулоциттер мөлшерінің жоғарылауы,гипохромия,нысана тәрізді және базофилді түйіршітер концентрациясы жоғарылайды.

Клиникалық көрінісі

Слайд 7

-Кіші α талассемия жеңіл микроцитарлы анемиямен сипатталады.
-Β талассемия сыртқы өзгерістер қаңқаның аномалиясымен

-Кіші α талассемия жеңіл микроцитарлы анемиямен сипатталады. -Β талассемия сыртқы өзгерістер қаңқаның
байланысты.Төртбұрышты бас сүйегі,мұрын қырының қалыңдауы,төмен түскен бет сүйегі.Түтікше сүйектердің қабаттарының жұқаруы сынғыштыққа әкеледі.Бой өсуінің артта қалуы,жыныстық жетілудің тежелуі тән.

Слайд 10

Емдеу
Талассемияның ауыр кезіндегі негізгі емдеу әдісі –қызыл жілік майының трансплантациясы.α талассемия

Емдеу Талассемияның ауыр кезіндегі негізгі емдеу әдісі –қызыл жілік майының трансплантациясы.α талассемия
кезінде гемотранфузия жасауға көрсеткіш жоқ.Спленэктомия кейде гиперспленизм және анемияны азайтады.β талассемия кезінде тұрақты гемотрансфузия жасау физикалық дамуды артта қалуды және сүйек патологиясын азайтады.Міндетті түрде дефероксамин тағайындалады.
Имя файла: Талассемия.pptx
Количество просмотров: 42
Количество скачиваний: 0