Муковисцидоз с панкреатической недостаточностью

Анамнез жизни
Ребенок родился от 2-ой беременности на 39 неделе. Роды срочные. Вес при рождении: 2600гр. Приложен к груди на 1 сутки, выписан на 4 сутки.

Анамнез заболевания
Впервые заболела в возрасте 6 месяцев.
2017 году находилась в ОДКБ на лечении с диагнозом: Острый обструктивный бронхит. ДН IIIст. Заболевание имело затяжное течение.

Повторное ухудшение случилось 2018, когда появился кашель. Состояние ухудшилось, присоединилась одышка, хрипы, вялость, отказ от пищи.
Находилась на лечении в ОДКБ с подозрением на врожденную аномалию развития бронхиального дерева.
Позже у ребенка был диагностирован Муковицидоз с панкреатической недостаточностью.

На момент поступления:
Состояние ребенка тяжелое за счет явлений полисирозита, явлений легочно-сердечной недостаточности, Кислородозависима, находиться на ИВЛ.
Отмечается резкая бледность с серым оттенком и сухость кожных покровов, цианоз носогубного треугольника.
отечность нижних конечностей, лица.
При аускультации дыхание ослаблено в нижних отделах, выслушивается различные хрипы.
Тоны сердца ослаблены, ритмичны, тахикардия,
Живот увеличен в размерах, мягкий.

Проводимые бронхоскопии
По жизненным показаниям трижды произведена бронхоскопия ( 1.10; 2.10; 8.10). Выполнена санация трахеобронхиального дерева физ.раствором, аспирировано значительное количество мутной белесоватой, гнойной мокроты, преимущественно из нижних отделов.
Взяты промывные воды бронхов на исследование.

Результаты исследования промывных вод
С момента поступления отмечался рост. St. Aureus, чувствительный к оксацилину.
Ps. Aeruginosa-полирезистентна*.
Грибы рода Candida- чувствительны к основным группам противогрибковых препаратов.
*В начале лечения были назначены средства: амикацин, канамицин, но они не дали результата, так как Ps. Aeruginosa является мало чувствительным амикацину и устойчива к канамицину. И как следствие этого, состояние ребенка ухудшилось.

Заключение невролога:
Сознание - кома 1 ст.
Фотореакция и двигательная активность ослаблены, сухожильные рефлексы симметричны, заторможены.
Диагноз: гипоксически-метаболическая энцефалопатия: с-м полиорганной недостаточности на фоне муковисцидоза тяжелого течения.

УЗИ
Печень: однородная, эхогенность несколько повышена, гепатомегалия +5 см;
Желчный пузырь: однородной структуры, овальный после еды.
Поджелудочная: типичного расположения, не визуализируется
Селезенка: не визуализируется
В брюшной полости до 600 мл жидкости
В плевральной полости до 200 мл жидкости

Формирование апаллического синдрома
Отсутствие эффекта от проводимой антибактериальной терапии было обусловлено:
- наличием полирезистентной флоры,
- нарастанием гипоксически-метаболических нарушений,
- нарастанием полиорганной недостаточности
На фоне прогрессирования гипоксически-метаболической энцефалопатии у ребенка сформировался апаллический синдром, которому способствовала кома 1 ст.
Сформирован тетрапарез

Динамика анализов крови
ОАК:
Hb-103 Г/л
Ht-31%
Эр-4,0х10 12/л
тромбоциты-382х10 9/л
лейкоциты-15х10 9/л
паличкоядерные-7%
сегментоядерные-47%
Глюкоза крови-4,6 ммоль/л
Hb-111Г/л
Ht-32%
Эр-3,3х10 12/л
тромбоциты-108х10 9 /л
лейкоциты-22х10 9/л
паличкоядерные-12%
сегментоядерные-65%
Глюкоза крови-4,8 ммоль/л

Состояние ребенка
Ребенок 24-сутки в отделении реанимации.
Состояние ребенка остается стабильно тяжелым, обусловлено явлениями полиорганной недостаточности на фоне тяжелого течения муковисцидоза.
ДН 2ст, признаки энцефалопатии, сохраняется интоксикационный синдром.
Ребенок кислородозависим, получает О2 через носовые канюли.
У ребенка сформирован аппалический синдром, спастический тетрапарез.

Лихорадит субфебрильно, непостоянно. Кормится энтерально через зонд молочной смесью.
Кожные покровы бледно-розовые, чистые, тургор несколько снижен. Видимых микроциркуляторных нарушений нет. Видимые слизистые розовые, чистые, суховаты.
Дыхание самостоятельное через естественные дыхательные пути.
Аускультативно: дыхание с жестким оттенком, равномерно проводится по всем отделам. Хрипы сухие и разнокалиберные влажные.

Проводимая терапия:
Тазар 100 мл х3 р в/в
Флуконазол 100 мг х1р в сутки-отменен
Урсофальк 180 мг х 1 р в внутрь
Суммамед 100 мг х 1 р внутрь 1 раз в 3 дня
АЦЦ 200 х 2 р через зонд
Витамин В6 5% 1.0 х 1 раз в/м
Креон 10000 х 6 раз с едой

Ингаляционная терапия
Венталин 0,5 мл х 3р ч/з небулайзер
Амикацин 100 мг х 3р ч/з небулайзер
Флуимуцил ½ флакона х 3р ч/з небулайзер

Инфузионная терапия
Глюкоза 10% -200,0
Глюкоза 40% -40,0
Гепарин 1200 ЕД
Р-р KCl 7,5% -5,0
MgSO4 25%-0,5
Р-р NaCl10%-5,0
Пентоксифиллин 2%-5,0