Муковисцидозбен ауыратын баланың жүрегі мен қан - тамыр жүйесінің функционалдық жағдайы

Мәселенің маңыздылығы:
Муковисцидоз сирек кездесетін аурулар тобына жатады. Оның ауыр ағымы, жиі қайталануы, қабыну мен обструкциядан бронхтардың дренаждық функциясының қатты бұзылуы - дерттің болжамын ауырлатады.

Зерттеу мақсаты:
Муковисцидозбен ауыратын баланың жүрек – қантамыр жүйесінің функционалдық жағдайын зерттеу
Зерттеу міндеттері:
1.Муковисцидозбен ауыратын баланың жүрек – қантамыр жүйесіндегі бұзылыстардың жиілігін анықтау
2.Дертке байланысты дамитын баланың жүрек – қантамыр жүйесіндегі диагностикалық зерттеулердегі өзгерістерді нақтылау.

Зерттеу әдістері:
1.Клиникалық (анамнез,шағым жинау, физикалдық тексеру)
2. Рентген-компьютерлік томография (бронхоскопия, компьютерлік томография)
3.Лабораториялық (клиникалық, биохимиялық, микробиологиялық, иммунологиялық)
4.Инструменталдық ( ЭКГ, ЭхоКГ, АҚҚ)
5. Арнайы (терлік - пилокарпин тесті, сыртқы тыныс, О2 сатурациясы, ДНҚ - диагностика)

Зерттеудің нәтижелері:

Муковисцидоздың клиникалық – лабароториялық белгілерінің жиілігі:
- 32 баланың бәрінде де бір жасына дейін басталған, қайталай берген созылмалы пневмониялар, жанын қинайтын қақырық шықпайтын жөтел
- 32 науқастың 11 - балада тәулігіне (3 - 6 рет) болатын үлкен дәрет болғаны, олардың сипаты сұйық , көп көлемді, жағымсыз иісті.
- Тыныс алу ағзаларының эмфизематозды өзгеруі (53,1%)
- Іші кеуіп- қампиып тұруы (46,9%)
- Салмағының артта қалуы (68,75%).
- Жүктемеге байланыссыз тынысының жиілеуі, жөтел шығуы, қолсаусақтары басының « барабан таяқшалары » , ал тырнақтарының « сағат әйнегіне » ұқсап, күмпиюі МВ-дың ауыр ағымындағы – 10 (45,4%)
- Акроцианоз 10 (45,4%)
- Ал рентгендегі өкпе суретінің көрінісінде ондағы ателектаз, бронхоэктаз, фиброз 32 баланың 26-да көрінді.
Осылардың өзі МВ-да дамитын өкпелік гипертензияның белгілері екенін көрсетеді.

Өкпе рентгенограммасы:

Жүрек – қантамыр жүйесінің жағдайы:
- Ентігу, тахикардия, (сирек брадикардиямен алмасу) I тон әлсіздігі, II тон акценті МВ-дың ауыр ағымындағы 22 аурудың 15-де (68,1%) кездесті.
- АҚҚ –ның систоликалық және диастолалық көрсеткіші 51,6% қалыпты. Ал 48,4%-да систолалық қан қысымының төмендеген.

МВ – дың ауыр ағымындағы балалардың ЭКГ өзгерістері:

ЭхоКГ-да болған өзгерістер:
1.Оң қарынша диаметрі өскені және оның миокардының гипертрофиясы
2.Митральдық , үшжармалы және өкпе артериясы қақпақшаларының I-дәрежедегі пролапсы
3. Миокардтың фракциялық индексі төмендеуі

Жинақтап көрсеткенде, МВ-бен ауыратын балалардағы жүрек - қантамырлар өзгерісі 32 аурудың ішінде тек 4 (12,5%) балада ғана болған жоқ, яғни бұл адаптация фазасына сәйкес.
Аурулардың жүрек жұмысының жоғарыда көрсетілген патологиялық өзгерістерге бейімделгені 24 (75%) науқаста анықталды, бұл яғни компенсация фазасына дәл келеді.
Ал, жүрек - қантамырлардағы ЭКГ, ЭхоКГ, рентгендегі терең өзгерістер - суб, декомпенсация белгілері ( оң қарынша гипертрофиясы және кеңейгені, аурудың жалпы хал-жағдайы төмендегені) - 4 (12,5%) де болды.

« Жүрек заңы» немесе Франклин – Старлинг механизмі
Кардиологияда кеңінен орын алған осы заң - қан оралымы жүрекке неғұрлым көп, ал артериялардағы қысым неғұрлым жоғары болса, соғұрлым миокард талшықтарының жиырылу күші арта түседі. Ал, осындай ауыртпалық жүрекке көп уақыт және созылмалы түрде жалғаса берсе миокард жұмысының күші бірте – бірте азайып, суб – декомпенсация фазасы дамиды.

Қан ағынының ең жоғарғы систолалық көлемі
Қан ағынының ең төменгі систолалық көлемі
Систолалық көлем
Жоғарғы жиырылғыштық
Қалыпты жиырылғыштық
Төменгі жиырылғыштық
24 балада
4 балада
4 балада
Біз бақылаған науқастардағы табылған жүрек-қантамырлардағы функционалдық өзгерістерді Франк - Старлинг заңына сәйкес төмендегі нұсқамен көрсетуге болады

Осы заң механизмін сәйкестендіріп, муковисцидозбен ауыратын бала жүрегіндегі өзгерістерді ЭКГ, ЭхоКГ - мен анықтауға және соған қарай емді сәйкестендіруге болады.Жүректе бұрын болмаған өзгерістердің пайда болуының өзі, АҚҚ-ның төмендеуі муковисцидоздағы өкпелік жайылмалы іріңді қабыну процесінің, әрі асқынуының белгісі.Осы өзгерістерді, әсіресе өкпелік жүректен бұрын дамып,білінетін өкпелік гипертензияны емдеу - аурулардың прогнозын жақсартып,диспансерлік бақылаудың сапасын арттыра түседі.

Жұмысымыздың есептеріне сәйкес алынған нәтижелер:
1. МВ-бен ауыратын 32 баланың 28 (87,5%) де өкпе гипертензиясынан соң дамыған жүрек-қантамыр өзгерістері табылды. Олар ''өкпелік жүрек'' қалыптасуының сатылық белгілері.
2. Дертке байланысты дамыған ''өкпелік жүрек'' өзгерістері ЭКГ-да - 87,5%, ЭхоКГ-да - 60,0%, АҚҚ-да - 48,4% да нақтыланды.