Нарушения жирового, минерального и пигментного обмена

ПЛАН ЛЕКЦИИ:
Классификация нарушения липидного обмена
Паренхиматозные липидозы
Соудисто-стромальные жировые дистрофии
Нарушения пигментного обмена.
Желтухи. Виды.
Нарушение обмена железосодержащих пигментов

Нарушения липидного обмена:
Уменьшение содержания
Увеличение количества в местах, где они встречаются в нормальных условиях
Появление их там, где они обычно не встречаются
Образование липидов необычного химического состава

КЛАССИФИКАЦИЯ
Паренхиматозные жировые дистрофии (липидозы)
Мезенхимальные (сосудисто-стромальные)

ПАРЕНХИМАТОЗНЫЕ ЖИРОВЫЕ ДИСТРОФИИ (ЛИПИДОЗЫ)
Причины:
Гипоксия (дисциркуляции, анемии, болезни легких)
Интоксикации (эндогенные и экзогенные)
Авитаминозы
Нарушения питания (белковое голодание)

МОРФОГЕНЕТИЧЕСКИЕ МЕХАНИЗМЫ:
Декомпозиция
Инфильтрация
Трансформация

Выявление липидов проводят на замороженных срезах.
Используют красители:
Судан III, шарлах – красно-оранжевое окрашивание.
Судан IV, осмиевая кислота – черное.
Сульфат нильского голубого – нейтральные жиры – красное окрашивание, жирные кислоты – синее.

ЖИРОВАЯ ДИСТРОФИЯ ПЕЧЕНИ

ЖИРОВАЯ ДИСТРОФИЯ ПЕЧЕНИ

ЖИРОВАЯ ДИСТРОФИЯ ПЕЧЕНИ РАЗВИВАЕТСЯ ПРИ :
Сахарном диабете,
Хроническом алкоголизме,
Недостаточном питании, голодании,
Интоксикациях (отравлении): четыреххлористый углерод, фосфор, др.
Ожирении,
Анемиях

МАКРОСКОПИЧЕСКАЯ КАРТИНА:
(ГУСИНАЯ ПЕЧЕНЬ)
увеличена,
дряблая,
на разрезе желтого цвета с налетом жира

МАКРОСКОПИЧЕСКАЯ КАРТИНА:

ИСХОД:

Жировая дистрофия миокарда
причины:
Гипоксия
при анемиях,
хронической сердечно-сосудистой недостаточности,
2. Интоксикации
при дифтерии,
алкоголизме,
отравлении фосфором, мышьяком, хлороформом.

МОРФОГЕНЕТИЧЕСКИЕ МЕХАНИЗМЫ:
Инфильтрация
Декомпозиция.

МИКРОСКОПИЧЕСКАЯ КАРТИНА СЕРДЦА ПРИ ЖИРОВОЙ ДИСТРОФИИ :
Очаговый характер
Содержащие жир кардиомиоциты расположены по ходу венозного колена капилляров и мелких вен, где гипоксический фактор наиболее выражен.

Жировая дистрофия миокарда
(ОКРАСКА СУДАНОМ III)

МАКРОСКОПИЧЕСКАЯ КАРТИНА:
со стороны эндокарда, в области сосочковых мышц, видна желто-белая исчерченность («тигровое сердце»),
миокард дряблый, имеет серо-желтый или глинисто-желтый цвет,
камеры сердца растянуты,
сердце несколько увеличено в размере.
Сократительная способность миокарда снижена.

Жировая дистрофия миокарда(тигровое сердце)

СОСУДИСТО-СТРОМАЛЬНЫЕ ЛИПИДОЗЫ
нарушения обмена жира жировой клетчатки и жировых депо
нарушение обмена жира (холестерина и его эфиров) в стенке крупных артерий при атеросклерозе.

В ЗАВИСИМОСТИ ОТ ЧИСЛА АДИПОЗОЦИТОВ И ИХ РАЗМЕРОВ:
Гипертрофический вариант – число адипоцитов не изменено, но они увеличены и содержат в несколько раз больше триглицеридов. Течение злокачественное.
Гиперпластический вариант – число адипоцитов увеличено, но их функция не нарушена. Течение доброкачественное.

ОЖИРЕНИЕ СЕРДЦА
Под листком эпикарда образуется большое количество жировой ткани, которая окутывает сердце в виде футляра
жир откладываться в между мышечными волокнами
Атрофия мышечных волокон

ОЖИРЕНИЕ СЕРДЦА (МЕЗЕНХИМАЛЬНОЕ)

ПРОСТОЕ ОЖИРЕНИЕ МИОКАРДА(ОКРАСКА ГЕМАТОКСИЛИНОМ И ЭОЗИНОМ)

ИСХОД
сердечная недостаточность,
разрыв правого желудочка с последующей тампонадой сердечной сорочки.

ЭНДОГЕННЫЕ ПИГМЕНТЫ

ГЕМОГЛОБИНОГЕННЫЕ ПИГМЕНТЫ

В ФИЗИОЛОГИЧЕСКИХ УСЛОВИЯХ ОБРАЗУЕТСЯ :
Гемосидерин
Ферритин
Билирубин

В УСЛОВИЯХ ПАТОЛОГИИ:

ГЕМОГЛОБИНОГЕННЫЕ ПИГМЕНТЫ
железосодержащие
гемосидерин
ферритин
гематины
не содержащие железо
билирубин
гематоидин
порфирин

Гемосидероз может возникать в результате усиления внутрисосудистого гемолиза эритроцитов – общий гемосидероз.
При развитии внесосудистого гемолиза возникает местный гемосидероз.

Общий гемосидероз

ГЕМОСИДЕРОЗ СЕЛЕЗЕНКИ

НАРУШЕНИЕ ОБМЕНА БИЛИРУБИНА

ВИДЫ ЖЕЛТУХИ
1. Надпеченочная (гемолитическая):
° возникает при внутрисосудистом гемолизе наряду с общим гемосидерозом;
° в крови увеличивается содержание неконъюгированного билирубина.

ВИДЫ ЖЕЛТУХИ
2. Печеночная (паренхиматозная):
° возникает при заболеваниях печени (гепатиты, гепатозы, циррозы);
° нарушаются захват и конъюгация билирубина поврежденными гепатоцитами;
° увеличивается содержание конъюгированного и не-
конъюгированного билирубина.

ВИДЫ ЖЕЛТУХИ
. Подпеченочная (механическая):
0 возникает при обтурации желчных путей (опухолью,
камнем);
° нарушается экскреция желчи, и конъюгированный
билирубин поступает в кровь;
° сопровождается холестазом.

ЖЕЛТУХА

Функция липофусцина – депонирование кислорода.
В условиях дефицита кислорода, он обеспечивает процессы окисления.

ЛИПОФУСЦИНОЗ (ИЗБЫТОЧНОЕ НАКОПЛЕНИЕ ЛИПОФУСЦИНА)
Первичный
Вторичный

ВТОРИЧНЫЙ ЛИПОФУСЦИНОЗ
Развивается
При гипоксии
В старости
При истощающих заболеваниях
При кахексии (церебральной и алиментарной)

«БУРАЯ АТРОФИЯ ОРГАНОВ»:
Уменьшение паренхиматозных органов в размерах
Прогрессирующий склероз (усугубляется гипоксией)
Липофусциноз

БУРАЯ АТРОФИЯ СЕРДЦА

Липидогенные пигменты
Микроскопически в клетках обилие липофусцина , склероз стромы.
Липофусциноз в гепатоцитах(слева) и клетках миокарда(справа)

НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА КАЛЬЦИЯ
Кальцинозы (известковые дистрофии, или обызвествле­ния).
• Характеризуются отложениями в тканях солей кальция.
• Могут быть системными и местными.

КЛАССИФИКАЦИЯ КАЛЬЦИНОЗОВ:
По локализации:
внутриклеточный
внеклеточный
По распространенности:
местный
общий
По механизму развития:
метастатический
дистрофический
метаболический

МЕТОДЫ ВЫЯВЛЕНИЯ:
Р-ция Косса – серебрение.
При г-э – темно-фиолетовые очаги.

ДИСТРОФИЧЕСКОЕ ОБЫЗВЕСТВЛЕНИЕ

НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА МЕЛАНИНА
Выражают­ся в развитии распространенных и местных гиперпигментаций и гипопигментаций.
Могут быть врожденными и приобретенными.

МЕЛАНИН
Пигмент буровато-черного цвета, синтезируется в специализированных структурах — меланосомах в клетках меланоцитах, из тирозина под действием фер­мента тирозиназы.

ПИГМЕНТНЫЙ НЕВУС