Невроигры 2017

I – ТУР

Locked in синдром
«Синдром запертого человека» - характеризуется тетраплегией и двусторонним поражением черепных нервов в результате тромбоза базилярной артерии
Единственным способом общения для пациента, который как правило находится в сознании, остаются вертикальные движения глаз и их открывание-закрывание

Болезнь моя-моя
В основе заболевания лежит стеноз и окклюзия внутренней сонной артерии и других сосудов, вследствие чего формируется широкая сеть мелких коллатералей
На ангиограмме они выглядят как «облачко дыма», что на японском языке звучит как «моя-моя»

Синдром кавернозного синуса
При полном синдроме кавернозного синуса поражаются III, IV, VI, V1, V2 ЧН и симпатические волокна ВСА (полная односторонняя офтальмоплегия, боль, парастезии, гипестезия в зонах иннервации V1\V2)
Зрачок фиксирован и расположен по центру вследствие утраты как симпатической, так и парасимпатической иннервации.

ПНП (синдром Стила-Ричардсона-Ольшевского)
Спорадическое нейродегенеративное заболевание, для которого в типичных случаях характерны: надъядерное нарушение движений глаз - нарушения взора [по вертикали] (особенно характерен парез взора вниз), дистоническая ригидность аксиальных мышц, в основном мышц-разгибателей с акцентом в мышцах шеи - ретроколлис (своеобразная «горделивая осанка»), постуральные нарушения, псевдобульбарный синдром (главным образом дизартрия) и деменция.
Заболевание быстро прогрессирует и через 3 - 5 лет, такие пациенты оказываются прикованными к постели. Продолжительность жизни составляет после постановки диагноза от 5 до 15 лет и погибают такие пациенты от интеркуррентных инфекций, аспирационной пневмонии или апноэ во сне.

Менингиома
Медленно растущая, в большинстве случаев доброкачественная опухоль головного мозга, возникающая из арахноидэндотелиальных отщеплений ТМО, прилежащей кости с образованием гиперостозов и экстракраниальных узлов
Менингиома хорошо накапливает контраст во время ангиографии, начиная с ранней артериальной фазы и в течении венозной фазы. Признак в шутку назван в честь известной привычки тещ приходить раньше и уходить позже всех («Признак тещи»)

Синдром
Маркьяфавы-Биньями
Впервые эта болезнь была описана в 1897 году в докторской диссертации врача – патолога итальянского происхождения Этторе Маркьяфавы (1847-1935). Он выявил симптомы этой болезни у итальянских крестьян после многолетнего употребления ими больших количеств красного вина «Кьянти», изготовленного в домашних условиях. По этой причине много лет подряд считалось, что данное заболевание свойственно только итальянцам.
Характеризуется симметричной демиелинизацией мозолистого тела, семиовального центра, поражением белого вещества в некоторых других зонах.
К клиническим проявлениям относится угнетение/спутанность сознания, эпилептические приступы, у выживших пациентов сохраняется абулия и деменция.

Миастенический синдром Ламберта-Итона
Аутоиммунное заболевание, связанное с выработкой антител к потенциалзависимым кальциевым каналам нервных окончаний в нервно-мышечном синапсе. В норме потенциал действия, приходящий в нервное окончание, запускает вхождение кальция в окончание, что, в свою очередь, приводит к высвобождению ацетилхолина в синаптическую щель. Если число функционирующих кальциевых каналов снижено, этот процесс нарушается.
Около 2/3 случаев данного синдрома вызваны злокачественным новообразованием, которое в 80% случаев представляет собой мелкоклеточный рак легкого.

КФК

Мышечная дистрофия Дюшенна
Генетически обусловленное нервно-мышечное заболевание, связанное с дефектом гена на участке p21 Х-хромосомы, что ведет к прекращению продукции белка дистрофина
На первом году жизни отклонений от нормы не наблюдается. Первым признаком заболевания может быть позднее начало ходьбы, однако первые признаки мышечной слабости проявляются лишь к 3-4 годам жизни. Слабость мышц тазового пояса проявляется первой и лежит в основе характерного признака Говерса. У большинства больных к концу первого десятилетия утрачивается способность к самостоятельному передвижению. Поражение сердца наблюдается у всех пациентов. Смерть наступает к 30 годам от легочной инфекции, дыхательной или сердечной недостаточности.

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба (БКЯ)
Редко встречающееся дегенеративное заболевание головного мозга, связанное с накоплением в нейронах патологического белка приона. Клинически болезнь Крейтцфельдта-Якоба проявляется слабоумием, пирамидными и экстрапирамидными нарушениями, миоклониями, симптомами поражения мозжечка и нарушением зрения.

II тур
Занимательная неврология

Перечислите проявления синдрома Броун-Секара, где локализуется поражение при данном синдроме?
И КТО ЖЕ ТАКИЕ БЫЛИ БРОУН И СЕКАР?

Чарльз Эдвард Броун-Секар. Его отец был американским моряком, а мать имела французское происхождение, будучи родом с острова Маврикий. Он решил оригинальным образом совместить материнскую и отцовскую фамилии.
В случае повреждения половины поперечника спинного мозга развивается синдром Броун-Секара, для которого характерны слабость и утрата глубокой чувствительности на стороне поражения и утрата поверхностной чувствительности на противоположной стороне.

Известно, что Жюль Дежерин был выдающимся современником Шарко и стал его приемником в клинике Сальпетриер. Он описал синдром Дежерина (медиальный инфаркт продолговатого мозга), синдромы Ландузи-Дежерина (мышечная дистрофия), Дежерина-Русси (таламическая боль), Дежерина-Тома (оливопонтоцеребеллярная атрофия) и Дежерина-Сотта (невропатия в сочетании с тремором). Однако кто такой Клюмпке, чье имя упоминается в названии синдрома Дежерина-Клюмпке? Что поражается при данном синдроме и каковы его проявления?

Простите, но это не тот Дежерин! Когда Августа Клюмпке вышла замуж за Жюля Дежерина , она стала писать свою девичью фамилию через дефис после фамилии мужа. Августа сама была врачом, и синдром поражения плечевого сплетения (поражение на уровне С7-Т1) был назван ее фамилией, а не фамилией мужа. Как и Броун-Секар, Дежерин-Клюмпке – один человек.

В 1909 году Корбиниан Бродман разделил поверхность коры головного мозга на 47 цитоархитектонически различных полей и присвоил каждому из них «бродмановский номер». Что находится в полях 13-16?

Ничего. По какой-то причине Бродман не использовал номера 13-16, которые отсутствуют на его картах коры. Объяснение этому до сих пор не найдено.

КОГО ЖИЛЬ ДЕ ЛЯ ТУРЕТТ СЧИТАЛ ВЕЛИЧАЙШИМ НЕВРОЛОГОМ СВОЕГО ВЕКА?

Самого себя. Он скончался в возрасте 47 лет от прогрессивного паралича в состоянии крайне выраженного бреда величия

ЧТО ТАКОЕ КРОКОДИЛОВЫ СЛЕЗЫ?

После повреждения лицевого нерва, в частности при параличе Белла, в процессе регенерации нервные волокна могут прорастать в неверном направлении. В результате импульсы к мышцам рта и губ стимулируют слезную железу, и при пережевывании пищи пациент начинает плакать. Выражение «крокодиловы слезы» происходит из произведений старого африканского фольклора, в которых крокодилы чувствовали жалость и угрызения совести по отношению к своей добычи и плакали от горя, когда ее пожирали

Что поражается при синдроме проклятия Ундины? Как он проявляется? А главное кем была Ундина и в чем заключалось ее проклятие?

Синдром проклятия Ундины возникает при поражении продолговатого мозга или верхней части шейного отдела спинного мозга, разрушающем проводящие пути, которые обеспечивают автоматическое дыхание, что вынуждает пациента дышать произвольно.
Ундина – это всего лишь французское слово, обозначающее русалку. Ошибочный термин проклятье Ундины взят из пьесы «Ундина», созданной в 1939 г. французским драматургом Жаном Жироду, который приукрасил сюжет тем, что злополучный избранник русалки был наказан за измену лишением способности непроизвольно поддерживать жизненно важные функции.

III тур
Неврология в литературе

РЕЧЬ ПРЕЗИДЕНТА
Что происходит? Что за шум? По телевизору выступает президент страны, а из отделения для больных с …… доносятся взрывы смеха. А ведь они помнится так хотели его послушать!
Да, на экране именно он, актер, любимец публики, со своей отточенной риторикой и знаменитым обаянием, - но, глядя на него, пациенты заходятся от хохота. Некоторые, впрочем, не смеются: одни растеряны, другие возмущены, третьи впали в задумчивость. Большинство же веселятся вовсю. Как всегда, президент произносит зажигательную речь, но их …. она почему-то очень смешит.
Что у них на уме? Может, они его просто не понимают? Или же, наоборот, понимают, слишком хорошо?
О наших пациентах, страдающих …., но сохранивших умственные способности, часто говорят, что, не понимая слов, они улавливают большую часть сказанного.

Чем страдали пациенты из данного отделения?

Афазия

Скорее всего, никакого гриппа не было, как не было и клопов. Однако какой-то патоген все же проник в мой организм – маленький микроб, запустивший цепную реакцию. Откуда он взялся – от бизнесмена, чихнувшего на меня в метро за несколько дней до этого и выпустившего миллионы вирусных частиц на нас, остальных пассажиров этого вагона? Или я съела что-то не то, или что-то проникло внутрь через мельчайший порез на коже – может, даже через один из этих загадочных укусов?
Тут моя память меня подводит.
Врачи и сами не знают, что спровоцировало мою болезнь. Ясно одно – если бы тот бизнесмен чихнул на вас, вы бы, скорее всего, простудились, и этим бы все закончилось. Но в моем случае этот чих опрокинул всю мою вселенную; из-за него меня чуть не приговорили к пожизненному заключению в психушке.

Сюзанна Кэхалан - американская журналистка и автор, известная своими мемуарами "Brain on Fire: My Month of Madness" ("Разум в огне. Месяц моего безумия") о борьбе с редким аутоимунным заболеванием мозга (анти-NMDA-энцефалит). Сюзанна пишет статьи для The New York Post, ее мемуары стали бестселлером по версии The New York Times и были высоко оценены ведущими журналами, включая Scientific American Magazine и Psychology Today.

Каким заболеванием страдала автор данной книги? Назовите автора и произведение.

Он же шел к стене, уверено и быстро, но с невозможным, градусов под 20, наклоном в сторону. Центр тяжести у него был сильно смещен влево, и он лишь каким-то чудом удерживал равновесие.
- Видали?! – спросил он с торжествующей улыбкой. – Никаких проблем – прям, как стрела.
- Как стрела? Давайте посмотрим запись и убедимся.
Я перемотал пленку, и мы стали смотреть. Увидев себя со стороны, Макгрегор был потрясен; глаза его выпучились, челюсть отвисла.
- Черти волосатые! – пробормотал он. – Правда ваша, есть крен. Тут и слепой разглядит. Но ведь сам-то я ничего не замечаю! Не чувствую.
- В том то и дело, - откликнулся я. – Именно здесь зарыта собака.

Назовите симптом, определявшийся у Макгрегора. Для какого заболевания он характерен?

Синдром «Пизанской башни» (Болезнь Паркинсона)

На втором году пребывания Грега в обществе Кришны он стал жаловаться на зрение, которое начало туманиться. Но жалоба была воспринята свами и его окружением как проблема духовного зрения. «Ты просветлен, – сказали ему. – В тебе растет внутренний свет.» Духовное объяснение Грега полностью устроило, и хотя зрение все ухудшалось, он больше не жаловался. И в самом деле казалось, что день ото дня он становится все более «просветленным», безмятежным. Его часто находили в каком-то оцепенении, со странной улыбкой на лице. «Это блаженство, – сказал свами, – он становится святым.»
Прошло еще три года, прежде чем родители Грега решили, что должны увидеть его собственными глазами. Свами разрешил родителям Грега приехать. То, что они увидели при встрече, привело их в ужас: их худой лохматый сын стал толстым и лысым; на его лице жила постоянная «глупая» улыбка. Грег внезапно начинал петь псалмы, читал мантры, сопровождая их «идиотскими» комментариями, но глубоких эмоций не выражал. («Словно его вычерпали напрочь, пустой внутри»). Грег потерял всякий интерес к современности, был дезориентирован и полностью слеп.

Чем страдал Грег? Где локализуется поражение?

Менингиома ольфакторной ямки с распространением на лобные доли, хиазму, височные доли, гипофизарную область.

Я поглядел на сидевшего передо мной седого мужчину, и у меня возникло искушение, которого я до сих пор не могу себе простить. Сделанное мною было бы верхом жестокости, будь у Джимми хоть малейший шанс это запомнить.
Вот, - протянул я ему зеркало. – Взгляните и скажите, что вы видите. Кто на вас оттуда смотрит, девятнадцатилетний юноша?
Он вдруг посерел и изо всех сил вцепился в подлокотники кресла.
Господи, что происходит? Что со мной? – в панике суетился он. – Это сон, кошмар? Я сошел с ума? Это шутка?
Джимми, Джимми, успокойтесь, - пытался я поправить дело. – Вышла ошибка. Не волнуйтесь. Иди сюда! – Я подвел его к окну. – Смотрите, какой прекрасный день. Вон ребята играют в бейсбол.
Краска снова заиграла у него на лице, он улыбнулся, и я тихо вышел из комнаты, унося с собой зловещее зеркало.
Пару минут спустя я вернулся. Джимми все еще стоял у окна. Он встретил меня радостной улыбкой.
Привет, Док! – сказал он. – Отличное утро. Хотите поговорить со мной? Куда садиться? – на его открытом, искреннем лице не было и тени узнавания.
А мы с вами нигде не встречались? – спросил я как бы мимоходом.
-Да вроде нет. Экая бородища! Док, уж вас-то я бы не забыл!

Какой синдром мы наблюдаем у Джимми? Перечислите его проявления.