Патология белой крови - новая 2019

Лейкоцитоз -
изменение клеточного состава крови, характеризующееся повышением числа лейкоцитов.

Причины физиологического лейкоцитоза:
прием пищи (при этом число лейкоцитов не превышает 10—12·109/л)
физическая работа, прием горячих и холодных ванн
беременность, роды, предменструальный синдром

Лейкопения —
снижение количества лейкоцитов в единице объёма крови.

Причины лейкопении:
аплазия и гипоплазия костного мозга
повреждение костного мозга химическими средствами (миелотоксичного действия — бензол, анилин и др.), лекарствами
ионизирующее облучение (повышение радиоактивного фона, лучевая болезнь)
дефицит некоторых веществ (витамина B12, фолиевой кислоты, витамина В1 железа, меди и др.)
острые лейкозы
метастазы новообразований в костный мозг
другие

Симптомы:
постепенное ослабление организма,
повышение температуры,
озноб,
учащенный пульс,
беспокойство,
головные боли, истощение всего организма,
пневмония и инфекция крови, которые могут вызвать слабый шок.
В результате бурно развиваются инфекции. Если понижение содержания лейкоцитов обусловлено реакцией на определенные лекарства, симптомы нарастают бурно.

По происхождению:
Первичные: связаные с различными генетическими факторами в системе кроветворения на различных этапах лейкопоэза
Вторичные: при действии на организм различных факторов
физических
химических
биологических

Лейкоцитарная формула крови —
это соотношение различных видов лейкоцитов, обычно выраженное в процентах.

Патогенез лейкопений:
нарушение или угнетение процесса лейкопоэза
чрезмерное разрушение лейкоцитов в ЦК или органах гемопоэза
перераспределение лейкоцитов в сосудистом русле

Лейкоцитоз -
изменение клеточного состава крови, характеризующееся повышением числа лейкоцитов.

По происхождению:
Физиологическое – в связи с перераспределением крови во время пищеварения, при физической работе
Адаптивное – при различных заболеваниях, м.б. увеличение до 40х109/л
Патологическое – характерен для гемобластозов

Лейкемоидная реакция -
повышение общего числа лейкоцитов периферической крови более 40х109/л с появлением их незрелых форм

Опухоли системы крови (гемобластозы)

Гемобластозы -
опухолевые заболевания кроветворной лимфатической ткани

Подразделяются:
Лейкозы – системные заболевания, поражающие кроветворную ткань костного мозга
Злокачественные лимфомы или гематосаркомы – внекостномозговые гемобластозы

При лейкозах:
Первично поражается костный мозг
В крови – опухолевые клетки в большом количестве (лейкемия)

При лимфомах:
только в терминальной стадии – обширное метастазирование со вторичным поражением костного мозга

Этиология:
мутагенные факторы (канцерогены) экзо – и эндогенного происхождения, действующие на стволовые и другие клетки – предшественники;
наследственный фактор

Патогенез:
малигнизация одной гемопоэтической клетки
все последующие клетки развиваются из первоначально мутировавшей клетки

Лейкоз -
системное опухолевое заболевание, возникающее из кроветворных клеток костного мозга

Мужчины болеют в 1,5 раза чаще, чем женщины
Острый лейкоз – чаще молодые люди о 10 до 18 лет, маленькие дети – редко
Хронический лейкоз – люди старше 40 лет

Морфогенез:
Опухоль растет на территории костного мозга -» постепенно подавляет и вытесняет нормальные ростки кроветврения

Развивается:
Анемия
Тромбоцитопения
Лимфопения -» повышенная кровоточивость, кровоизлияния, снижение иммунитета, склонность к инфекционным заболеваниям

Метастазирование:
Развитие лейкозных инфильтратов в различных органах:
печени
селезенки
лимфатические узлы
стенки сосудов
Обтурация сосудов опухолевыми клетками -» развитие инфарктов, язвенно-некротических осложнений

Острый лейкоз —
онкологическое заболевание, первично возникающее в костном мозге в результате мутации стволовой клетки крови.

Морфогенез:
Развитие лейкозной инфильтрации костного мозга атипичными клетками
Вытеснение нормальных клеток гемопоэза опухолевыми
В периферической крови – бластные и зрелые клетки, отсутствуют промежуточные – «лейкемический провал»

Лейкозные инфильтраты
Лимфатические узлы
Селезенка
Печень -» увеличение органов
Спленомегалия
Гепатомегалия

Лейкозная инфильтрация
Слизистой полости рта
Ткани миндалин -» осложняется
некротическим гингивитом
Тонзиллитом
Некротической ангиной
Оболочки мозга -» лейкозный менингит

Подавление эритроцитарного ростка
Гипоксия
Жировая дистрофия паренхиматозных органов

В результате тромбоцитопении, поражение печени и стенок сосудов – развивается геморрагический синдром -» кровоизлияние в мозг, ЖКК
может присоединиться сепсис –» смерть

Хронические лейкозы -
Длятся более 4 лет, при успешном лечении ремиссии – 20 лет и более
Стадии:
Моноклоновая – присутствие только одного клона опухолевых клеток, протекает годами, относительно доброкачественно
Поликлоновая (бластный криз) – появление вторичных опухолевых клонов, быстрое злокачественное течение

Морфогенез:
Лейкозные инфильтраты разрастаются:
Костный мозг
Печень
Селезенка
Почки
Лимфатические узлы
Брызжейка
Средостение
органы увеличиваются в размерах -» могут сдавливать соседние органы и ткани

Спленомегалия (до 6-8 кг), гепатомегалия,
В сосудах -» лейкозные тромбы -» развитие ишемических инфарктов селезенке и почках
В крови – анемия, тромбоцитопения
Предрасположенность к инфекционным осложнениям

Злокачественные лимфомы (лимфогематосаркомы) -
регионарные злокачественные опухоли лимфоидной ткани моноклонального происхождения

Этиология:
Вирусное происхождение
Наследственная предрасположенность
Трансформация клеток -» изменение в геноме (нормальная генетическая программа гемопоэза сменяется опухолевого атипизма)

Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз)
Частота 1% всех злокачественных новообразований
Поражает:
Лимфатические узлы (шейные, медиастенальные, забрюшинные,
редко – подмышечные, паховые)

Морфогенез
л/у увеличиваются –» сливаются между собой образуя пакеты
Развитие:
Изолированное поражение группы л/у до генерализованного поражения внутренних с подавлением лимфоидной ткани и замещением полями склероза

Диагноз устанавливается исключительно морфологически и считается доказанным только в том случае, если при гистологическом исследовании найдены специфические многоядерные клетки
Рид-Штернберга-Березовского

Заболевание приобретает генерализованный характер
Поражение внутренних органов
Желудка
Печени
Легких
Кожа
Увеличение селезенки - плотная