Передняя ишемическая нейрооптикопатия

Определение
ПИН – это острая ишемия переднего отрезка зрительного нерва, которая приводит к быстрому и стойкому снижению зрительных функций, развитию полной или частичной атрофии зрительного нерва.

Классификация
Артериитная ПИН (вследствие системного васкулита, чаще – гигантоклеточного артериита)
Неартериитная ПИН (результат транзиторного дефицита кровообращения в капиллярах переднего отрезка зрительного нерва, возникшего на фоне общих сосудистых поражений: атеросклероз, ГБ и т.д.)

Этиология
Васкулиты: гигантоклеточный артериит, узелковый периартериит, неспецифический аортоартериит, СКВ, аллергические васкулиты, васкулиты вирусной этиологии, болезнь Бюргера.
Системные васкулопатии: артериальная гипертензия, атеросклероз, СД, окклюзионные поражения сонных артерий, антифосфолипидный синдром.

Этиология
Заболевания крови: полицитемия, серповидно-клеточная анемия, гемолитическая анемия, связанная с дефицитом в эритроцитах глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы
Острая гипотензия (шок)
Глазные причины: глаукома псевдонормального давления, эндокринная офтальмопатия, операция по поводу катаракты.

Патогенез
Ведущая роль - нарушение кровообращения в системе задних коротких цилиарных артерий.
Непосредственные причины – сужение просвета сосудов и уменьшение кровотока, возникающие вследствие морфологических изменений в сосудистой системе зрительного нерва.
Провоцирующий фактор – внезапное резкое снижение перфузионного давления в сосудистой системе зрительного нерва.
ПИН возникает вследствие внезапного дисбаланса между перфузионным давлением в задних коротких цилиарных артериях и ВГД.

Неартериитная ПИН
Внезапное безболезненное снижение остроты зрения вплоть до сотых долей или движения руки у лица. Чаще – в утренние часы.
Дефекты поля зрения: чаще – нижние альтитудинальные, также встречаются центральные, парацентральные, квадратные и аркуатные.
Дисхроматопсия пропорциональна уровню зрительных нарушений

Неартериитная ПИН
Офтальмоскопия: ДЗН бледный, с диффузным или секторальным отеком, границы размыты, окружен штриховидными кровоизлияниями, отмечается проминенция диска. Ангиосклероз сосудов сетчатки, нередко в сочетании с гипертонической ангиопатией.

Артериитная ПИН
Гигантоклеточный артериит является неотложным состоянием.
После 65 лет.
Поражает артерии среднего калибра: поверхностную височную, глазную, задние цилиарные, проксимальную часть позвоночной.

Артериитная ПИН
4 диагностических критерия ГКА:
Боль в жевательных мышцах при жевании
Шейные боли
Уровень С-реактивного белка > 2,45 мг/дл
Уровень СОЭ > 47 мм/ч

Глазные проявления ГКА:
ПИН
Amaurosis fugax
Ватообразные очаги
Окклюзия цилиоретинальной артерии
Окклюзия ЦАС
Глазной ишемический синдром
Диплопия

Особенности артериитной ПИН:
Меловато-белый отечный ДЗН с мелкими штриховидными кровоизлияниями по краю.
При ФАГ – значительная гипоперфузия хориоидеи.

Диагностика
Визометрия
Биомикроскопия
Офтальмоскопия
Периметрия
ЭФИ: определение порога электрической чувствительности и лабильности ЗН, ЗВКП
ФАГД
Цветовое допплеровское картирование глаза и орбиты с регистрацией кровотока в глазной артерии, ЦАС и задних коротких цилиарных артерий
УЗ дуплексное сканирование сонных артерий
МРТ головного мозга
Мониторинг АД
Биопсия височных артерий с последующей гистологией

Лечение. Неартериитная ПИН:
Вазодилататоры ( папаверин, бенциклан, пентоксифиллин, ксантинол никотинат, никошпан)
Вазоактивные препараты (винпоцетин, вазобрал, ницерголин)
Антикоагулянты (гепарин, фраксипарин)
Антиагреганты (ацетилсалициловая кислота, дипиридамол)
Гемокорректоры (декстран)
Осмотические средства (ацетазоламид)
Гипотензивные препараты местно ( тимолол, дорзоламид)
Корректоры метаболизма, антиоксиданты (мексидол, витамин Е, кортексин, таурин, рутозид, стрикс форте)
Статины, фибраты (при высоких показателях ХС и ЛП крови)

Лечение. Артериитная ПИН:
Пульс терапия ГКС: Метилпреднизолон в/в 1 г в день 3 дня вместе с пероральным приемом преднизолона 80 мг ежедневно.
Через 3 дня пероральную дозу снижают до 60 мг – 1 неделя. 50 мг – 1 неделя.
Потом дневную дозу снижают по 5 мг еженедельно и доводят до 10 мг.
Продолжительность лечения в среднем около 2 лет, некоторым требуется постоянная поддерживающая терапия.