ppp2

«Стабильного» пациента с ЛАГ не существует…
1. Galiè N, et al. Eur Heart J 2016; 37:67-119.
«Стабильное» состояние характеризует прошедшее время, тогда как оценка риска позволяет заглянуть в будущее
«Стабильные» клинические показатели могут наблюдаться даже у пациентов с ухудшением функции ПЖ
Своевременное терапевтическое вмешательство может повлиять на прогрессирование ЛАГ
При отсутствии оценки риска оптимальные терапевтические решения могут быть упущены

СО ВРЕМЕНЕМ ЛАГ ПРИВОДИТ К РЕМОДЕЛИРОВАНИЮ СОСУДОВ, ПОРАЖЕНИЮ СЕРДЦА И, В КОНЕЧНОМ СЧЕТЕ, ПРАВОЖЕЛУДОЧКОВОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ
1. Приводится с изменениями по Galiè N, et al. Eur Heart J 2010; 31:2080-6; 2. Приводится с изменениями по Vonk Noordegraaf A, et al. J Am Coll Cardiol 2017; 69:236-43;
3. Demerouti EA, et al. Respir Care 2013; 58:1246-54.
Правожелудочковая сердечная недостаточность является основной причиной смерти при ЛАГ3
Прогрессирование ЛАГ1,2

ИЗМЕНЕНИЕ СЕРДЕЧНОЙ И ЛЕГОЧНОЙ ФУНКЦИИ ПРЕДШЕСТВУЕТ РАЗВИТИЮ ЯВНЫХ СИМПТОМОВ И ПОСТАНОВКЕ ДИАГНОЗА ЛАГ
ФК — функциональный класс, срДЛА — среднее давление в легочной артерии, ЛСС — легочное сосудистое сопротивление, ПЖ — правый желудочек,
ВОЗ — Всемирная организация здравоохранения.
Austin ED, et al. Ann Am Thorac Soc 2014; 11:S178-85.
Сердечный выброс
Среднее ДЛА
ЛСС
Время
Легочные сосуды
Бессимптомная
Есть симптомы
Выраженная недостаточность ПЖ
Масса ПЖ
ФК по ВОЗ I
ФК по ВОЗ II
ФК по ВОЗ III/IV

КАК ПРАВИЛО, ЛАГ ДИАГНОСТИРУЕТСЯ СЛИШКОМ ПОЗДНО
Т6МХ — тест шестиминутной ходьбы, COMPERA — сравнительный проспективный регистр впервые начатого лечения легочной артериальной гипертензии, NIH — Национальные институты здравоохранения США, REVEAL — Регистр для оценки раннего и долгосрочного ведения пациентов с ЛАГ. REVEAL FCC — французская когорта сравнения REVEAL, REVEAL NIH — когорта сравнения NIH, ЛГ — легочная гипертензия, SPHAR — регистр ЛАГ Швеции, ВОЗ — Всемирная организация здравоохранения.
1. Приводится с изменениями по Frost A, et al. Chest 2011; 139:128-37; 2. SPAHR 2019 Annual Report. Доступно по ссылке:: https://www.ucr.uu.se/spahr/arsrapporter/arsrapport-spahr-2019/viewdocument/107 (по состоянию нафевраль 2020); 3. Hoeper MM, et al. Eur Respir J 2017; 50:1700740; 4. NHS Digital. National Audit of Pulmonary Hypertension, 9th Annual Report. Доступно по ссылке:: https://digital.nhs.uk/data-and-information/publications/statistical/national-pulmonary-hypertension-audit/2018/2018 (по состоянию нафевраль 2020).
Характеристики ЛАГ на момент постановки диагноза2-4
Пациенты с ФК III/IV по ВОЗ на момент постановки диагноза по данным разных регистров1

ВЫЖИВАЕМОСТЬ ПАЦИЕНТОВ С ЛАГ ОСТАЕТСЯ НЕДОСТАТОЧНОЙ: ПОКАЗАТЕЛЬ ВЫЖИВАЕМОСТИ ЧЕРЕЗ 5 ЛЕТ ПО-ПРЕЖНЕМУ
НЕ ПРЕВЫШАЕТ 80 % ПО ДАННЫМ БОЛЕЕ НОВЫХ РЕГИСТРОВ1–6
NIH: Национальные институты здравоохранения США
1. Hoeper MM, et al. Eur Respir J 2017; 50:170074; 2. Rådegran G, et al. Scand Cardiovasc J 2016; 50:243-50; 3. National Pulmonary Hypertension Audit 2015. Доступно по ссылке: https://digital.nhs.uk/data-and-information/publications/statistical/national-pulmonary-hypertension-audit/national-pulmonary-hypertension-audit-2015 (по состоянию наапрель 2020);
4. Farber HW, et al. Chest 2015; 148:1043-54; 5. Korsholm K, et al. Pulm Circ 2015; 5:364-9; 6. Benza RL, et al. Chest 2012; 142:448-56.
Эволюция подхода к лечению ЛАГ привела к улучшению выживаемости6
Выживаемость по данным регистров ЛАГ REVEAL Франции и США по сравнению с более старыми регистрами США6

РАННЕЕ ВМЕШАТЕЛЬСТВО ПРИ ЛАГ ОСТАЕТСЯ ЧРЕЗВЫЧАЙНО ВАЖНЫМ ДЛЯ ИСХОДА ЗАБОЛЕВАНИЯ
Основные цели: Отсутствие функциональных нарушений и увеличение продолжительности жизни
Регулярный контроль позволяет увеличить объем терапии
Раннее вмешательство
Позднее вмешательство
Время
Функциональные возможности
Прогрессивное ремоделирование сосудов и ПЖСН в отсутствие лечения
Sitbon, O. Pulmonary arterial hypertension: combination therapy in the modern management era./European Respiratory Review 19.118 (2010): 348-34

БЕССИМПТОМНОЕ ПРОГРЕССИРОВАНИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ МОЖЕТ НАБЛЮДАТЬСЯ У ПАЦИЕНТОВ, КОТОРЫЕ КАЖУТСЯ КЛИНИЧЕСКИ «СТАБИЛЬНЫМИ»
*p < 0,05. ***p < 0,001. #По данным МРТ. †Стабильное состояние определялось как стабильный функциональный класс II/III и по результатам Т6МХ. ‡Прогрессирование состояния определялось как переход в ФК IV и уменьшение показателя Т6МХ > 15 %.
Т6МХ — тест шестиминутной ходьбы, B — исходный уровень, ПЖ — правожелудочковая.
1. van de Veerdonk MC, et al. Chest 2015; 147:1063-71; 2. Galiè N, et al. Eur Heart J 2016; 37:67-119; 3. Galiè N, et al. Eur Respir J 2015; 46: 903-75.
У пациентов с идиопатической ЛАГ, которые оставались клинически «стабильными» в течение 5 лет, последующему позднему прогрессированию заболевания предшествовали изменения функции ПЖ.1
Это усиливает необходимость проведения всесторонней оценки риска у пациентов с ЛАГ2,3
Стабильное состояние†, n = 12
Прогрессирование состояния‡, n = 10
Функциональный класс
Конечно-диастолический объем ПЖ#
Фракция выброса ПЖ
Т6МХ
Продолжительность наблюдения (годы)