презентация (3)

2
Болезнь Иценко-Кушинга (БИК) – это тяжелое нейроэндокринное заболевание, обусловленное хронической гиперпродукцией АКТГ опухолью гипофиза. Увеличение секреции АКТГ приводит, в свою очередь, к хронической повышенной выработке кортизола корой надпочечников и развитию симптомокомплекса эндогенного гиперкортицизма
При естественном течении БИК (без лечения) 5-летняя выживаемость составляет 50%, но значительно улучшается даже при паллиативном лечении – двухсторонней адреналэктомии – до 86%.
Clyton R.N. Mortality in Cushing’s disease. Neuroendocrinology. 2010.

Клиническая картина болезни Иценко-Кушинга
Глюкокортикоидный остеопороз с множественными спонтанными переломами
Повышение артериального давления, нарушение сердечного ритма, развитие сердечной недостаточности.
Стероидный сахарный диабет.
Вторичный иммунодефицит (плохое заживление кожи, гнойнички, грибковые поражение кожи и ногтей)
Хроническая болезнь почек (МКБ, пиелонефрит)
Нервные расстройства: депрессии, психозы, нарушение сна
3

Диагностика болезни Иценко-Кушинга (нравится стилистика этот слайд мы удалим, просто для примера)
Оправдано проведение как минимум двух тестов первой линии (определение кортизола в слюне, собранной в 23:00; кортизола в сыворотке крови, взятой утром после приема 1 мг дексаметазона накануне в 23:00).
При дискордантном результате двух первых тестов показано проведение дополнительных исследований (свободный кортизол в суточной моче, определение кортизола в крови вечером).
4

Здесь будет та картинка из публикации перевод слов:
GCs -глюкокортикоиды
Pancreatic beta-cells - Бета-клетки поджелудочной железы
Insulin secretion - секреция инсулина
Liver - печень под печенью - глюконеогенез
insulin sensitivity инсулинорезистентность
aminoacids аминокислоты
sceletal muscle скелетные мышцы
Glykogen synthesis синтез гликогена
proteolysis - протеолиз
Adipose tissue жировая ткань
glukose uptake
lipolysis липолиз
NEFA свободные жирные к-ты
Leptin лептин
Adiponectin адипонектин
Apelin апелин
Gherardo Mazziotti et al. Diabetes in Cushing syndrome: basic and clinical aspects. Trends in Endocrinology and Metabolism, December 2011, Vol. 22, No. 12
Название слайда: Патофизиологические механизмы сахарного диабета вследствие гиперкортицизма

Классы препаратов, используемых в настоящее время для лечения сахарного диабета, их механизмы действия и применение при БИК.
5

6
Клинический случай пациентки Б. 67 лет
С 2017 г. страдает артериальной гипертензии, получала многокомпонентную антигипертензивную терапию без положительного эффекта. Неоднократно экстренно госпитализировалась по поводу ухудшения самочувствия, стойкого повышения АД до 180/100 мм рт.ст.
Сахарный диабет 2 типа диагностирован в 2019 г. Получала терапию метформин 850-1000 мг в сутки. С 01.03.22 получала Дапаглифлозин +Метформин10+1000 мг 2 раза в сутки. В 2021 г. коррекция терапия: Метформин 1000 мг 2 раза в сутки, Инсулин Детемир по 5 ЕД 2 раза в сутки. При поступлении в НМИЦ Эндокринологии гликемия в пределах 6,5 – 14,0 ммоль/л. Гликированный 9,2%
В апреле 2022 г. при очередной экстренной госпитализации выявлена гипокалиемия, заподозрен гиперкортицизм, пациентка направлена в ФГБУ НМИЦ эндокринологии

(может это стоит начать со следующего слайда) 25.04.22 впервые госпитализирована в отделение нейроэндокринологии ФГБУ НМИЦ эндокринологии. За период госпитализации подтвержден АКТГ-зависимый гиперкортицизм,
тут таблица первый столбец показатель (кортизол в вечерней слюне, актг утро, актг вечер, кортизол в сут моче и тд) далее столюец со значением (например 112) в следующем норма они указаы в скобочках и туда же едиинцы измерения (например ммоль.л ) - кортизол (слюна вечер) 112 нмоль/л (0.5-9.65), кортизол сыворотки (вечер) 1052 нмоль/л (64-327), АКТГ утро 187.9 пг/мл (7.2-63.3), АКТГ вечер 162.4 пг/мл (2-25.5), кортизол в суточной моче 3426 нмоль/сут). В рамках топической диагностики выполнена МРТ гипофиза с контрастированием - эндоселлярная микроаденома гипофиза размерами 3,5 х 6 х 6,5 мм. В рамках диагностического поиска также выполнена КТ органов грудной и брюшной полости, визуализируется внеорганное забрюшинное мягкотканное образование малых размеров справа (нельзя исключить АКТГ-эктопию). С целью дифференциальной диагностики АКТГ-зависимого гиперкортицизма был проведен двусторонний селективный забор крови из нижних каменистых синусов
Во время госпитализации пациентка была переведена на базис-болюсный режим инсулинотерапии: Инсулин Детемир п/к 2 раза в сутки 9 ЕД утром и 7 ЕД вечером, Инсулин Аспарт по 6 ЕД перед основными приемами пищи

12.05.2022 выполнено трансназальное транссфеноидальное удаление эндоселлярной аденомы гипофиз. В послеоперационном периоде развилась надпочечниковая недостаточность (кортизол – 66 нмоль/л, АКТГ 28 пг/мл), инициирована терапия гидрокортизоном 20 мг в сутки .
Учитывая тенденцию к гипогликемическим состояниям проведена коррекция инсулинотерапии: Инсулин Детемир п/к 2 раза в сутки с титрацией до 6 ЕД утром и 5 ЕД вечером, Инсулин Аспарт по 4 ЕД перед основными приемами пищи

я бы эту информацию вместила в тот слайд
Спустя 3 недели после операции в связи с эпизодами гипогликемии пациентки по месту жительства проведена коррекция терапии: Инсулин Детемир п/к 2 раза в сутки 6 ЕД утром и 5 ЕД вечером, Дапоглифлозин 10 мг в сутки .
В рамках телемедицинской консультации пациентке была постепенно снижена доза гидрокортизона до 10 мг в сутки, на фоне снижения дозы глюкокортикоидов были отменены инъекции инсулина. На данный момент пациентка получает Дапоглифлозин 5 мг в сутки, показатели гликемии при самоконтроле в целевом диапазоне. Гликированный гемоглобин 6,4%

Пациенты любого возраста с плохо контролируемым сахарным диабетом и/или гипертензией в сочетании с ожирением или быстрой прибавкой массы тела; пациенты с переломами тел позвонков, особенно множественными переломами в возрасте до 65 лет должны быть скринированы на наличие гиперкортицизма
7