Прогрессирующий надъядерный паралич

Прогрессирующий надъядерный паралич — это дегенеративное церебральное заболевание с преимущественным поражением среднего мозга, ядерно-корковых путей, подкорковых образований. Составляющими клинической картины выступают акинетико-ригидная форма паркинсонизма, атаксия, офтальмоплегия, когнитивное снижение, псевдобульбарный синдром.
4-7% случаев паркинсонизма

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Это заболевание среднего и пожилого возраста. Как правило, заболевают лица старше 45 лет.(55-70)
ПНП появляетя обычно позже,чем БП и МСА

ЭТИОЛОГИЯ
А вот все хз
Гибель отдельный нейронов и глиальный клеток в различных областях мозга(больше в стволе и базальных ганглиях)
Накопление патологического фосфорилированного тау-протеина
Генетика?(дефекты кодирующего тау-белок гена, локализованного в локусе 17q21.31)
Вредные внешние факторы???

КЛИНИКА
Часто начинается с неспецифических симптомов: повышенная утомляемость, угнетенное настроение, головокружение, головная боль, артралгии, сонливость или бессонница,сужение сферы интересов и круга общения.
После на первый план постепенно выходят специфические нарушения

ПАРКИНСОНИЗМ
Особенности:
Гипокинезия выше в аксиальных отделах, чем в конечностях. Быстро нарастает замедленность движений головы и туловища.
Грубая гипомимия
Ретроколлис
Блефароспазм
Симметричность!
Реже встречается тремор

НАРУШЕНИЯ ХОДЬБЫ
Вечно падают(это важно)
Походка напоминает атактическую(ноги широко расставлены ,туловище и колени выпрямлены, руки отведены)

ГЛАЗОДВИГАТЕЛЬНЫЕ НАРУШЕНИЯ
Парез взора по вертикали(не смотрит вверх и вниз)
Потом может и по горизонтали

ПСЕВДОБУЛЬБАРНЫЙ СИНДРОМ
Дизартрия
Дисфагия
Рефлексы орального автоматизма
Насильственный смех и плач
Потом могут и лобные знаки появиться

КОГНИТИВНЫЕ РАССТРОЙСТВА
Очень рано развиваются,быстро прогрессируют
Иногда и вовсе первое проявление заболевания
Собственно,подкорковая деменция: Сначала брадифрения,раздражительность,замкнутость,астения,плохое настроение.После забывчивость,замедленность мышления,невозможность оперировать приобретенными знаниями.
Особенно большие проблемы с задачами,связанными со зрительной нагрузкой, зрительной ориентацией,зрительной памятью.

Апраксия
В первые три года деменция у 60% больных.

КРИТЕРИИ ДИАГНОЗА
Симметричность симптомов
Резистентность к леводопе
Грубая постуральная неустойчивость с частыми падениями
Глазодвигательные нарушения
Псевдобульбарный синдром

ИНСТРУМЕНТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
На кт и мрт атрофия среднего мозга,моста,передних отделов височных долей

ДИФФДИАГНОЗ:
На ранней стадии:
При выраженной постуральной неустойчивости: эпилепсия,вестибулопатия,кардиогенные обмороки
Доминируют психические расстройства: депрессия, БА
БП
Сложно отличить от МСА: при МСА могут быть еще и вегетативные расстройства,МСА начинается раньше, симптомы чаще ассиметричные, не характерен парез взора вверх