Саркома матки

Редко встречаются, высокая частота рецедива и метастазирования
Саркома матки- это злокачественная опухоль. Возникает из соединительно-тканных элементов недифференцированных мышечных клеток миометрия, а также из стромы эндометрия (подслизистая саркома)

К саркомам матки относятся мезенхимальные и смешанные эпителиальные и мезенхимальные опухоли.
Мезенхимальные: лейомисаркома(63%), эндометриальные стромальные(21%) и родственные опухоли
Смешанные: Аденокацинома и карциносаркома
Недифференцированная саркома
Редкие подтипы мезенхимальной: периваскулярная опухоль из эпителиоидных клеток и рабдомиосаркома

Эпидемиология
Редко встречаются – 1 % всех гинекологических заболеваний
5% всех опухолей
Средний возраст – 50 лет
Чаще встречается в постменопаузе
Наиболее высокие значения показателя смертности отмечаются в 75 лет и старше – от 30,1 до 37,27 на 100 тыс. женского населения
В возрастной группе 65–69 лет наблюдается наивысший показатель заболеваемости – 98,1 случая на 100 тыс. женского населения

Факторы риска
Гиподинамия и избыточный вес
Гипертоническая болезнь
Эндокринные заболевания (сах.диабет, гиперэстрогенемия)
Поздние менархе
Миома матки
Наследственность
Облучение (при раке шейки матки)
Бесплодие
Отсутствие родов
Ановуляторные маточные кровотечения

Лейомиосаркома
Самая частая разновидность СТМ — лейомиосаркома. Она возникает из гладких мышц миометрия в возрасте 45–55 лет и встречается в 0,3–0,4 % случаев.
Часто у женщин длительно принимающих тамоксифен после лечения рака молочной железы.
Клиническая картина характеризуется кровянистыми выделениями из половых путей, болями внизу живота, запорами, нарушением мочеиспускания, увеличением живота в объеме и наличием пальпируемого образования в брюшной полости.

Эндометриальные стромальные опухоли
составляющие 15–22 % от всех СТМ,
представлены тремя разновидностями, имеющими различные гистотипы и степень злокачественности: эндометриальной стромальной саркомой низкой степени злокачественности (ЭССНЗ), эндометриальной стромальной саркомой высокой степени злокачественности (ЭССВЗ) и недифференцированной саркомой матки (НСМ)
Клинически эти опухоли характеризуются нерегулярными кровянистыми выделениями из половых путей, бессимптомным увеличением матки, иногда только одной из ее стенок, наличием объемного образования в тазу и болями в нижних отделах живота.
Маточные кровотечения встречаются у 83 % пациенток и свидетельствуют о прогрессировании злокачественного процесса (рис. 9).

Карциносаркома (смешанная)
встречается крайне редко
Она состоит из эпителиального и мезенхимального компонентов
опухоль возникает в постменопаузе у женщин
уже на начальных стадиях злокачественного процесса характерно наличие канцероматоза брюшины и асцита.
Опухоль кроме гематогенного пути метастазирует еще и лимфогенным.

Аденокарцинома
редкая опухоль с низкой степенью злокачественности
представлена доброкачественными или атипическими железами эндометрия и саркоматозной стромой
Основной клинический симптом заболевания — кровянистые выделения из половых путей.
Страдают пациентки в возрасте от 14 до 85 лет (средний возраст — 58 лет).

Клиника
ациклические маточные кровотечения в репродуктивном периоде или кровотечения в период постменопаузы.
Иногда протекают бессимптомно и выявляются у женщин без жалоб, при ультразвуковом исследовании (УЗИ) органов малого таза.
Могут сопровождаться длительно текущим анемическим синдромом, а также характеризоваться быстрым ростом миоматозных узлов, увеличением размеров матки.
Кахексия, не сопровождающаяся маточным кровотечением
Слабость
Саркомы метастазируют гематогенно, чаще в лёгкие. Крайне редко в лимфатические узлы.

Диагностика
Критерии установления диагноза заболевания или состояния:
1) данные анамнеза;
2) данные физикального обследования;
3) данные патологоанатомического исследования биопсийного и/или операционного материала из полости матки;
4) данные методов лучевой диагностики.

Физикальное обследование
при гинекологическом исследовании визуально осматривается слизистая оболочка шейки матки и влагалища в целях выявления возможного перехода опухоли на эктоцервикс или метастазов в стенке влагалища.
при бимануальном гинекологическом исследовании оценивается состояние параметриев.
при физикальном исследовании обязательно пальпируют паховые, надключичные и подключичные лимфатические узлы для исключения их возможного метастатическая увеличения.

Лабораторная диагностика
Рекомендуется выполнять развернутые общий (клинический) и биохимический анализы крови с показателями функции печени, почек, коагулограмму, общий анализ мочи
в целях оценки их общего состояния, определения тактики и алгоритма лечения, оценки прогноза заболевания
Увеличивается СОЭ И ЛДГ

Инструментальная диагностика
УЗИ – наиболее простой и доступный метод визуализации образований в брюшной полости, забрюшинном пространстве и полости таза. Выполнение этого исследования позволяет оценить распространенность опухолевого процесса в пределах матки (глубина инвазии в миометрий), переход на цервикальный канал, выход опухолевого процесса за пределы органа, состояние придатков матки, регионарных лимфатических узлов и возможное метастатическое поражение органов брюшной полости.
При подозрении на саркому тела матки целесообразно выполнять УЗИ органов малого таза (комплексное) с допплерографией для установления ангиоархитектоники опухолевого процесса.

Аспирационная биопсии эндометрия и/или раздельного диагностического выскабливания цервикального канала и полости матки с гистероскопией или без нее
Гистероскопия крайне необходима при подозрении на переход опухолевого процесса на цервикальный канал или для решения вопроса о целесообразности самостоятельной гормонотерапии.

МРТ информативнее КТ при оценке глубины инвазии в миометрий и перехода опухоли на шейку матки и смежные органы; точность определения глубины инвазии в миометрий с помощью МРТ составляет 71–97 %

КТ или МРТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства с в/в контрастированием в целях определения метастазов
КТ органов грудной клетки с в/в контрастированием

Иная диагностика
патологоанатомическое исследование биопсийного и/или операционного материала
Окончательный диагноз выставляется после удаления опухоли и её гистологического исследования.

Лечение
Хирургическое:
На 1-м этапе лечения всем пациенткам с саркомой I–II стадий выполняется операция гистерэктомия I типа с придатками
При наличии прогностически неблагоприятных факторов у пациенток с лейомиосаркомами производится экстирпация матки с придатками и двусторонняя тазовая лимфодиссекция.
При недифференцированной саркоме матки и карциносаркоме I–II стадий следует выполнять гистерэктомию II типа с придатками и удаление большого сальника.
При III–IV стадиях злокачественного процесса делается циторедуктивная операция
Тотатльня гистерэкстомия с билатеральной аднексэктомией

Адъювантную ЛТ:
Начинают не позднее 60 дней от момента хирургического вмешательства или при выявлении клинических проявлений прогрессирования заболевания
Целесоборазно при карциносаркомах, для профилактики рецедивов
Проводят облучение верхних 2/3 влагалища на глубину 0,5 от слизистой. Применяют Co и Ir.

Лучевое лечение:
Объем облучения: первичная опухоль, параметральная область, верхняя треть влагалища, лимфатические узлы
облучение органов малого таза в дозах 44–50 Гр используется как этап комбинированной терапии при эндометриальной стромальной саркоме и карциносаркоме
В самостоятельном варианте сочетанная лучевая терапия назначается при неоперабельности пациентки в связи с наличием абсолютных противопоказаний к хирургическому вмешательству.
При II–IV стадиях злокачественной опухоли рекомендуется к применению.

Химиотерапия
При наличии показаний, после хирургического вмешательства или при выявлении клинических симптомов прогрессирования - начинают не позднее чем через 60 дней.
Она применяется в составе комплексного лечения при лейомиосаркоме матки в случае наличия неблагоприятных прогностических факторов, а также при недифференцированной саркоме и при карциносаркоме.
Сочетанная ХТ:
Доксорубицин и ифосфамид
Доцетаксел и гемцитабин и т.д

Гормональная терапия
У молодых пациенток с начальным (неинвазивным) высокодифференцированным саркомой с сохранением фертильности
При диссеминированных формах у пациентов со стромальной саркомой эндометрия.
При позднем( ≥ 2-х лет) рецидиве (применяются до прогрессирования или непереносимой токсичности)
Медроксипрогестерон** 200 мг/сут внутрь ежедневно
Наиболее часто применяются при прогрессировании сарком прогестагены, ингибиторы ароматазы, аналоги гонадолиберина

Лечение прогрессирования:
При рецидиве в культе влагалища после сочетанной ЛТ рекомендуется удаление опухоли или проведение внутритканевой ЛТ под контролем методов визуализации. При отсутствии условий для проведения хирургического лечения и ЛТ возможна ХТ
Гормонотерапия целесообразна только при эндометриальной
При регионарных метастазах рекомендуется ЛТ или лимфаденэктомия с последующей ЛТ
При отдаленных метастазах высокодифференцированной , в отсутствие клинических проявлений возможна гормонотерапия

Профилактика
физикальное обследование, в том числе гинекологический осмотр, каждые 3 месяца в течение 3 лет, затем каждые 6 месяцев в течение еще 2 лет;
цитологическое исследование микропрепаратов соскобов с тканей (культи) влагалища у необлученных пациентов каждые 3 месяца в течение 2 лет, затем каждые 6 месяцев в течение еще 3 лет;
рентгенография органов грудной клетки 1 раз в год;
УЗИ органов малого таза, брюшной полости и забрюшинного пространства каждые 3 месяца в течение 2 лет, затем каждые 6 месяцев в течение еще 3 лет;

Прогноз
5-летняя выживаемость
Лейомисаркома – обычно неблагоприятный, метастазы в легких у 40%, выживаемость 15-25%
Эндометриальная стромальная саркома (низк.ст.злок) – медленное и скрытое течение, прогноз благоприятный, метастазы в брюшной полости или малом тазу спустя много лет, выживаемость 90-98% (1 и 2 ст) и 50% (3 и 4 ст)

Карциносаркома – самый неблагоприятный
выживаемость пятилетнаяя 30%
1 стадия – 50%
Аденосаркома – самый благоприятный
выживаемость 75%
метастазы у 5%