синдром фредеріка

Синдром Фредеріка — це група клінічних проявів, зумовлених поєднанням повної АВ-блокади з тріпотінням або фібриляцією передсердь.
Синдром Фредеріка складає 10-27% від всіх випадків повної атріовентікулярної блокади
При цьому відбувається часте, хаотичне збудження і скорочення окремих груп м‘язових волокон передсердь.
Шлуночки регулярно збуджуються водієм ритму, розташованим в АВ-з‘єднанні або провідній системі шлуночків.

Синдром Фредеріка вказує на наявність важких органічних захворювань серця, що супроводжуються склеротичними, запальними або дегенеративними процесами в міокарді.
Таким чином, причини:
✓ Хронічна ішемія серця (стенокардія) в стані напруги і спокою;
✓ Гіпотиреоз
✓ Міокардити;
✓ Кардіоміопатії;
✓ Гострий ІМ
✓ Колагенози
Розростання сполучної тканини і заміщення кардіоміоцитів призводить до зміни функціональної провідності АВ-блокади.

Фактори ризику
прийом деяких препаратів (М-холіноблокатори, бета-адреноміметики і деякі натрієві блокатори, гестагенних контрацептивів, психотропних препаратів);
надмірні фізичні навантаження
захворювання серця і судин будь-якого генезу;
спадковий фактор (сімейна гіперліпідемія);
порушення електролітного балансу
несвоєчасне лікування основного захворювання, що призводить до аритмії

Клінічні прояви неспецифічні:
Клініка захворювання при феномені Фредеріка втрачає характерні для фібриляції передсердь особливості. На перше місце починають виступати зміни, пов'язані з повною поперечною блокадою:
✓ Рідкісний, але правильний пульс. Частота становить від 30 до 60 разів на хвилину;
✓ У хворих відсутні скарги на серцебиття і перебої в роботі серця, з'являються тільки напади запаморочення аж до втрати свідомості.

Клінічно діагностувати даний синдром складно. Цей стан можна запідозрити у пацієнта тоді, коли є наявність постійної форми фібриляції передсердь, а також втрата свідомості. Стан пацієнта сильно погіршується, особливо при рідкій частоті скорочень шлуночків (20-30 ударів в хвилину).
У пацієнта виникають напади втрати свідомості. Вони пов'язані з недостатнім надходженням кисню в мозок, в період тривалого припинення діяльності серця при зникненні біоелектричної активності. У цей період може наступити смерть.
З'являється або наростає ступінь серцевої недостатності. При синдромі Фредеріка стан пацієнта багато в чому залежить від частоти скорочення шлуночків. В окремих випадках, коли ЧСШ встановлюється в межах 50-60 ударів в хвилину, у хворого може відзначатися задовільний стан. Тоді зникають турбують суб'єктивні прояви фібриляції передсердь(серцебиття, перебої в роботі серця). Пацієнту, а часто і лікарю, при розвитку артіковентікулярної блокади здається, що миготлива аритмія зникла, синусовий ритм відновився.

При значному зниженні частоти серцевих скорочень, що супроводжуються фібриляцією передсердя, виникають синкопальні стану — приступи Морганьї-Адамса-Стокса.
Людина раптово втрачає свідомість, шкіра стає блідою и прохолодною на ощуп. Тривалість синкопе коливається від кількох секунд до пари хвилин. Після пароксизму людина відчуває сильну слабкість і сонливість, озноб.
Стан характеризується різким зниженням скорочувальної здатності серця та порушеннями системної гемодинаміки. Під час пароксизму падає серцевий викид, зменшується кровопостачання головного мозку.

Ускладнення
Найбільш важким ускладненням синдрому Фредеріка є зупинка серця, викликана асистолією. Частіше трапляється в випадках з частими синкопальними станами в анамнезі, але може бути і при вперше виниклій непритомності.
Багатократні епізоди ішемії головного мозку викликають інтелектуально-мнестичні порушення: знижується пам'ять і увага, падає працездатність.
У 3-5% хворих виникає аритмічний кардіогенний шок, набряк легень. Феномен Фредеріка сприяє загостренню СН.

Діагностика
Діагноз ґрунтується на ЕКГ-картині.
Синдром Фредеріка є показанням для добового моніторування електрокардіограми за Холтером. З допомогою цього методу функціональної діагностики можна оцінити частоту ритму в різний час доби, реакцію серця на навантаження, визначити наявність пауз, шлуночкової екстрасистолії або пароксизмів шлуночкової тахікардії.
Електрофізіологічне дослідження (ЕФІ). Методика ефективна для уточнення локалізації атріовентрикулярної блокади. ЕФІ також рекомендована хворим, у яких є показання синдрому для хірургічного лікування Фредеріка.
Ехокардіографія. Проводиться для встановлення першопричини синдрому. Характерно зниженні фракції викиду менше 40%, дискоординація скорочення шлуночків і передсердь. За допомогою УЗД вимірюється товщина міокарда і розміри серцевих камер. На наявність запалення вказує рідина в перикарді.

Рентгенографія ОГК є додатковим діагностичним методом, який показує розширення серцевої тені та деформацію її контурів. При застійній серцевій недостатності знижується прозорість легеневих полів. При необхідності призначають КТ серця і коронарних артерій.
Лабораторна діагностика. Обов’язково електролітний склад крові: для Фредеріка характерна гіперкаліємія. Для виключення інфаркту міокарда проводять аналіз кардіоспецифічних ферментів (КФК МВ, тропонін, міоглобін). Активність запального процесу оцінюється за гострофазовими показниками.

ЕКГ-критерії:
✓ Відсутність зубців Р, замість яких реєструються хвилі мерехтіння (f) або тріпотіння (F) передсердь;
✓ Ритм шлуночків не синусового походження (ектопічний: вузловий або ідіовентрікулярний);
✓ Інтервали RR постійні (правильний ритм);
✓ Кількість шлуночкових скорочень не перевищує 40-60 / хв.
Можливо виникнення шлуночкової екстрасистолії та пароксизмальної шлуночкової тахікардії.

Диференційна діагностика
Синдром Фредеріка необхідно відрізняти від брадисистолічної форми фібриляції передсердь. При брадисистолічній миготливій аритмії відзначаються хаотичні скорочення шлуночків, а при синдромі Фредеріка відстань R-R однакове.
Фізичне навантаження сприяє збільшенню ЧСС при аритмії, а при СФ правильність ритму збережена. Необхідно мати на увазі, що основною відмінністю брадисистолічної форми миготливої аритмії є неповна поперечна блокада серця.

Лікування
Медикаментозна терапія використовується з метою ліквідації причин, що викликали повну блокаду. Також її головна спрямованість - лікування основного захворювання. Необхідно обмеження або виключення лікарських засобів, що погіршують АВ-провідність(серцеві глікозиди, бета-блокатори, блокатори кальцієвих каналів, пропафенон, аміодарон)
Блокада третього ступеня, що поєднується з фібриляцією шлуночків вимагає хірургічного лікування, головним завданням якого є встановлення постійного водія ритму.
Абсолютні показання до операції: приступи обморочного стану, частота серцевих скорочень менше 40 ударів у хвилину, перенесений інфаркт міокарда.
В ході оперативного втручання може бути застосована однокамерна шлуночкова стимуляція (VVI або VVIR). Для цієї процедури в шлуночок серця поміщають електроди, один стимулюючий серцевий м'яз, а інший викликає її стиснення. Кількість скорочень задається попередньо (зазвичай виставляють 70 розрядів в хвилину).
Режим VVIR позначає наступне - два електроди (стимулюючий і сприймає) знаходяться в правому шлуночку і при спонтанної активності шлуночка його стимуляція буде заблокована. Це найбільш оптимальний спосіб стимуляції.