Синдром Геерфордта

Описал синдром датский
офтальмолог Ch.F.Heerrfordt в 1909 г. Болеют чаще взрослые молодого возраста, реже дети от 5 до 15 лет. Женщины болеют гораздо чаще мужчин.

Увеопаротитом или синдромом
Хеерфордта называют заболевание, которому характерно сочетание
двустороннего паротита с двусторонним передним увеитом.

Явные факторы возникновения до сих пор остаются неизвестными. Механизм развития заболевания также изучен недостаточно глубоко.

Первичным при этом заболевании считается процесс в предушной
железе, а иридоциклит и паралич лицевого нерва — вторичны.

При морфологическом исследовании в слюнных и слёзных железах выявляется продуктивное воспаление с наличием гранулем, содержащих эпителиоидные и гигантские клетки.

Заболевание двустороннее,
сопровождается лихорадкой. Ряд
исследователей, основываясь на
наличии некоторых общих признаков, относят увеопаротит к проявлениям
саркоидоза.

Полный сидром состоит из триады:
- иридоциклит
- паротит
- паралич лицевого нерва

1) Иридоциклит – протекает хронически, редко остро. Сопровождается жирными преципитатами, синехиями, гипертензией, помутнением стекловидного тела, высыпанием узелков – гранулем в радужке, иногда гипопионом.

Типичная
локализация преципитатов на задней
поверхности роговицы

Крупные жирные преципитаты на задней поверхности роговицы.

Преципитаты на задней поверхности роговицы.

Узелки на радужной оболочке.

Крупный узелок в радужной оболочке на 6 часах

Гипопион

2) Паротит – протекает
хронически, безболезненно, с сильным уплотнением слюнных желез, без нагноения.

3) Паралич лицевого нерва – встречается приблизительно в 50% случаев, большей
частью двусторонний.

При данном заболевании может быть: эписклерит

Центральный
Хориоретинит.
В парамакулярной зоне экссудативный очаг с нечёткими границами с
интраретинальными геморрагиями

Гранулёма диска зрительного нерва, витреит

Могут быть неврологические расстройства в связи с
менингоэнцефалитом, судороги,
сонливость, головная боль, рвота.

Увеопаротидная лихорадка
сопровождается развитием узелков в коже.

Биохимические исследования в пределах нормы, в крови
умеренная эозинофилия.

Диагноз ставится после биопсии лимфоузлов, в
которых находят характерную
картину
эпителиоидноклеточного
ретикулогистиоцитоза.

Ретикулогистиоцитоз - чрезмерное
разрастание клеток ретикулоэндотелиальной системы

Дифференциальную диагностику
проводят с болезнью Микулича
(сочетанное увеличение слезных и всех слюнных желез).

Основным симптомом является увеличение слезных желез до такой степени, что сильно смещается глазное яблоко.
Нередко увеличиваются околоушные,
подчелюстные, иногда и подъязычные железы.

При болезни Микулича отмечается лейкоцитоз, лимфоцитоз, увеличивается печень, селезенка и отдельные группы лимфатических узлов

Важным при диагностике
увеопаротита является оценка внешнего вида больного, данных общего анализа крови,
биомикроскопии, осмотра глазного дна и биопсии лимфатических узлов.

Лечение увеопаротита
Эффективно комплексное лечение с
использованием местных и системных препаратов (главным образом, 1) глюкокортикоидных гормонов).

Преднизолон по 15-20 мг в сутки

2) Симптоматическая терапия
( жаропонижающие, болеутоляющие
препараты).

Прогноз
Часто увеопаротит проходит самопроизвольно, однако примерно в 10% случаев может
приобрести рецидивирующее течение.