Синдром гипоплазии левых отделов сердца (СГЛС)

Определение
Синдром гипоплазии левых отделов сердца (СГЛС) – ВПС, который представлен широким спектром недоразвития структур левого сердца.

Морфологические критерии порока
СГЛС - комбинации шести следующих поражений с гипоплазией левого желудочка сердца:
порок митрального клапана (выраженная гипоплазия; стеноз; атрезия);
фиброэластоз структур левых отделов;
порок аортального клапана (выраженная гипоплазия; стеноз; атрезия);
гипоплазия восходящей аорты; гипоплазия/перерыв дуги аорты;
коарктация аорты;

Определения
Гипоплазия - термин, означающий недоразвитие ткани, органа или целого организма, обусловленное нарушениями в процессе эмбриогенеза.
Атрезия - врождённое отсутствие или приобретенное заращение естественных отверстий и каналов в организме

Эпидемиология
Четвертый по частоте среди врожденных пороков сердца
Частота его в структуре всех врожденных пороков составляет от 4 до 9%.
Распространенность данного синдрома на 1000 живорожденных составляет 0,162-0,163
Без хирургического вмешательства 25-30% детей с СГЛС погибают на первой неделе жизни.
В периоде новорожденности при естественном течении порока погибает еще 30-35% детей.
Суммарная смертность к концу периода новорожденности составляет около 60-65%

Классификация
Выделяют анатомические подтипы:
Аортальный и митральный стеноз
Аортальная и митральная атрезия;
Аортальная атрезия и митральный стеноз;
Аортальный стеноз и митральная атрезия
Комплекс гипоплазии левых отделов сердца – совокупность следующих шести критериев: гипоплазия митрального клапана без стеноза, гипоплазия левого желудочка, сужение выводного отдела левого желудочка, гипоплазия аортального клапана без стеноза, гипоплазия дуги аорты и наличие антеградного тока крови через левые отделы сердца и восходящую аорту

Диагностика
на 16–18-й неделе беременности
Физикальное обследование:
признаки недостаточности кровообращения и/или дыхательной недостаточности (тахикардия; одышка; хрипы в легких; цианоз; увеличение границ печени).
периферическим спазмом и низким артериальным давлением.
при СГЛС характерен умеренный систолический шум по левому краю грудины (второй тон над аортой однокомпонентный, часто ослаблен или отсутствует)

Лабораторная диагностика
Анализ газового состава капиллярной крови
Общий анализ крови для определения исходного уровня гемоглобина, количества лейкоцитов и тромбоцитов
Выполнение коагулограммы и для прогноза риска интра- и постоперационных кровотечений
Биохимического исследования для определения уровня мочевины и креатинина плазмы для оценки экскреторной функции почек

Инструментальная диагностика:
ЭХО-КГ
не рекомендовано выполнение ангиокардиографии т.к. способствует развитию почечной недостаточности.
Но! Делают исключение для атомалий коронарных артерий или БЦА
В случае затруднения постановки диагноза, больным с СГЛС рекомендуются томографические методики (МРТ, КТ).
КТ или МРТ проводят при пограничных размерах левых отделов сердца, что позволяет уточнить возможность выполнения операций двухжелудочковой коррекции и хирургическую тактику у данной группы пациентов

Консервативное лечение
родоразрешение в специализированном стационаре, располагающем отделением реанимации новорожденных
Перевод в ОРИТН

Направления лечения:
Ликвидация легочной гипертензии:
Признаки:
(сатурация > 90%)
обеднение системого кровотока (лактат-ацидоз, артериальная гипотензия, олигурия)
Рекомендована интубация пациента и начало ИВЛ воздухом (фракция кислорода 21%).

Направления лечения:
Наполнение большого круга кровообращения:
Организация венозного доступа
Инфузия простогландина Е1 из расчета 0,005-0,02 мкг/кг/мин
При сохранении показателей сатурации в пределах 75-85% рекомендовано вести пациентов данной группы на воздухе без дополнительной инсуфляции кислорода и ИВЛ

Ликвидация гиповолемии
В случае возникновения признаков метаболических нарушений рекомендовано увеличение дозы простогландинов Е1 до 0,02-0,1 мкг/кг/мин, введение миорелаксантов в расчетных дозах и начало дополнительной инсуфляции кислорода во вдыхаемой смеси
Данные изменения, как правило, обусловлены рестриктивным межпредсердным сообщением, которое необходимо подтвердить на ЭХО-КГ (градиент давления больше 10 мм рт. ст.).
При высокой степени рестрикции показано выполнение баллонной атриосептостомии для стабилизации, что уменьшит легочную гипертензию и перенаправит кровоток справа налево

Оперативное лечение
Этапная хирургическая коррекция:
Первый этап: операция Норвуда на первой недели жизни после рождения

Процедура Норвуда
Досуп: срединная стернотомия
Иссечение межпредердой перегородки.
Артериальный проток перевязывают.
Пересекают легочный ствол ниже бифуркации.
На нижней поверхности аорты делают разрез.

При помощи собственных тканей или трансплантата производят пластику аорты и соединение ее бок в бок с легочным стволом.
Для обеспечения легочного кровотока дополнительно осуществляется либо шунт из аорты (шунт Блэлока-Тауссига), либо непосредственно из правого желудочка (шунт Сано)

Гемодинамика:
В левое предсердия впадают легочные вены, приносящие оксигенированную кровь.
В правое предсердие впадают полые вены с венозной кровью.
Кровь в поступает слево направо через ДМПП.
В левый желудочек, а позже в неоаорту поступает смешанная кровь.
Через шунт кровь попадает из системного кровотока в легочный

II этап
Двунаправленный кавопульмональный анастомоз (операция Гленна) в возрасте 2–10 мес
В ходе операции создается анастомоз (конец в бок) между верхней полой веной и легочным стволом (шунты Сано или Блэлока предварительно пересекаются)
операция дополнительно «разгружает» желудочек

III этап
Операцию Фонтена проводят в возрасте 18–36 мес.
Нижняя полая вена соединяется при помощи синтетического шунта с правой легочной артерией.
Также дополнительно соединяют шунт и правое предсердие.

Гемодинамика
В результате этапного лечения венозная кровь из большого круга кровообращения течет непосредственно в малый, минуя сердце.
Выброс крови в большой круг кровообращения осуществляется правым желудочком.

Иное лечение
При выраженном нарушении функции правого желудочка и/или выраженной дисфункции трехстворчатого клапана в качестве единственной альтернативы этапной коррекции рекомендовано выполнение пересадки сердца.