Тромбоцитопения и тромбоцитопатия

Тромбоцитопения
Патологическое состояние, при котором отмечается падения уровня количества тромбоцитов в крови, что может быть опасным для здоровья и жизни
Первичная
Вторичная
зависит от нарушений процесса кроветворения, выработки антител на собственные тромбоциты
развивается как симптом других болезней (рентгеновского облучения, тяжелых отравлений, алкоголизма)

Причины тромбоцитопении
Факторы, вызывающие повышенное уничтожение клеток при:
различных аутоиммунных процессах
болезни крови
прием лекарственных препаратов
после шунтирования сердца
Факторы, нарушающие воспроизводство тромбоцитов при:
Прочие причины:
лучевой терапии
лейкоз
инфекционных заболеваниях (СПИД, гепатит С, ветряная оспа, мононуклеоз, краснуха)
химиотерапии опухолей
беременность
переливание большого объема крови
увеличенная селезенка в связи с различными болезнями печени, инфекциями
дефиците витамина В12 и фолиевой кислоты в продуктах питания

Клинические проявления
Клинические проявления болезни
У женщин более длительные и обильные месячные
Длительное кровотечение из раны после удаления зуба (несколько дней), кровоточивость десен, повышенная ранимость при чистке зубов
Появление синяков на теле при незначительных ушибах, увеличение продолжительности кровотечения при небольшой травме
Красные групповые петехии на голенях и ступнях, обширные поражения кожи в виде сливных мелкоточечных кровоизлияний
Симптомы при тромбоцитопении проявляются в средней степени тяжести заболевания. Диагноз не представляет сложности. Достаточно проверить общий анализ крови.

Клинические проявления
Клинические проявления болезни
Симптомы при тромбоцитопении проявляются в средней степени тяжести заболевания. Диагноз не представляет сложности. Достаточно проверить общий анализ крови.

Анализ и диагностика
результаты анализа крови при тромбоцитопении показывают от 0 до 50 на 10 в 9 на литр
Основное исследование для определения тромбоцитопении — клинический анализ крови, определяющий уровень тромбоцитов.

Лабораторная диагностика
Общий анализ крови
с обязательным оптическим подсчетом числа тромбоцитов (по Фонио)
Определение количества ретикулоцитов, оценка морфологии тромбоцитов (микроформы и гигантские тромбоциты), эритроцитов,
нейтрофилов, скорости оседания эритроцитов.
Необходимо обращать внимание на наличие агрегатов
тромбоцитов, в том числе для исключения ложной
тромбоцитопении при заборе крови с использованием
в качестве консерванта ЭДТА.

Лабораторная диагностика
Правильная и тщательная оценка морфологии клеток всех 3 ростков кроветворения дает нужное направление дифференциально-диагностическому поиску
Важное диагностическое значение имеют размер тромбоцитов, характеристика их гранул
При тромбоцитопении, обусловленной повышенным разрушением клеток тромбоциты часто микро- и макроформы
Выявление однотипной фракции тромбоцитов
большого размера предполагает наличие наследственной макротромбоцитопении
Большие тромбоциты серого цвета при окраске по Райту–Гимзе свидетельствуют о синдроме «серых» тромбоцитов, встречающихся при аутосомно-доминантной наследственной со склонностью к кровоточивости
Необходимо обратить внимание на неспецифические отклонения от нормы в лейкоформуле

Лабораторная диагностика
Биохимический анализ крови
с определением всех
основных параметров для оценки состояния внутренних
органов и выявления сопутствующей патологии крови
Коагулограмма
Исследование ряда параметров для оценки функционального состояния свертывающей системы и тромбоцитов
Иммунохимический анализ
для диагностики первичных или приобретенных иммунодефицитных заболеваний и состояний, при которых может измениться тактика лечения
Цитология и гистология
Исследование костного мозга обязательно для исключения острых лейкозов и других патологий
Вирусология
Это исследования
на ВИЧ, антитела к вирусам гепатита В и С, диагностический мониторинг семейства герпес-вирусов (IgM
и IgG)

Заключение
Низкий уровень тромбоцитов может являться результатом целого ряда состояний и быть обусловлен множеством различных патогенетических механизмов. Раннее установление причины тромбоцитопении зачастую является решающим в выборе тактики и достижении успеха лечения пациента.
Примерами могут быть острый лейкоз, МДС, АФС или тромботическая микроангиопатия, когда соответствующую терапию необходимо назначить незамедлительно.

Тромбоцитопатия
Тромбоцитопатия – нарушение системы гемостаза, в основе которого лежат
качественный дефект и дисфункция тромбоцитов
Наследственная
Приобретенная
Развиваются при генных дефектах
Развиваются при воздействии химических и биологических факторов

Факторы развития
Химические факторы
Биологические факторы
Избыток продуктов обмена веществ, в норме выводящихся почками
Гиповитаминозы
Лекарства
Вещества, образующиеся в опухолевых клетках
Продукты деградации фибриногена и фибрина (ДВС–синдром)
Повышенное содержание в плазме крови нормальных и аномальных белков при болезни Вальденстрёма и миеломной болезни
Повышенная концентрация в плазме крови факторов свёртывающей системы

Факторы развития
Химические факторы
Биологические факторы
Избыток продуктов обмена веществ, в норме выводящихся почками
Гиповитаминозы
Лекарства
Вещества, образующиеся в опухолевых клетках
Продукты деградации фибриногена и фибрина (ДВС–синдром)
Повышенное содержание в плазме крови нормальных и аномальных белков при болезни Вальденстрёма и миеломной болезни
Повышенная концентрация в плазме крови факторов свёртывающей системы

Клинические проявления
Основные звенья патогенеза тромбоцитопатии
нарушение синтеза и накопления в гранулах тромбоцитов биоактивных веществ
расстройства процессов дегрануляции и высвобождения тромбоцитарных факторов в плазму
нарушение структуры и свойств мембран тромбоцитов
Геморрагический синдром
Различные расстройства микрогемоциркуляции
Значительные изменения функциональных свойств тромбоцитов
Дефекты гранул тромбоцитов
Отклонения от нормы размера и формы мегакариоцитов и тромбоцитов

Лабораторная диагностика
анамнез заболевания
когда (как давно) появились кровотечения и кровоизлияния, общая слабость и др., с чем пациент связывает возникновение этих симптомов
анамнез жизни
Есть ли у пациента какие-либо хронические заболевания, а так же наследственные. Имеются ли вредные привычки
Анализ крови
снижение количества эритроцитов и уменьшение уровня гемоглобина
Анализ мочи
При развитии кровотечения из почек или мочевыводящих путей в анализе мочи появляются эритроциты
Кровотечение
Длительность кровотечения оценивается при прокалывании пальца или мочки уха

Лабораторная диагностика
Проба щипка
Появляются подкожные кровоизлияния при сдавлении складки кожи под ключицей
Проба жгута
На плечо пациента накладывается жгут на 5 минут. При тромбоцитопатиях на предплечье пациента появляются кровоизлияния
Пункция костного мозга
Выявляет повышенное или нормальное образование тромбоцитов
Показатели гемостазиограммы
Время свертывания крови. Оценивается появление сгустка в крови, набранной из вены пациента. Этот показатель остается в норме при тромбоцитопатиях
Ретракция (уплотнение) кровяного сгустка: отсутствует ли она, снижена или в норме
Агрегация (склеивание друг с другом) тромбоцитов замедлена
Адгезия (прилипание к какой-либо поверхности) тромбоцитов замедлена

Заключение
Тромбоцитопатией болеют преимущественно наследственной формы (около 76%), в связи с чем необходимо создать условия для раннего выявления данного заболевание в дошкольном и школьном возрасте