Врождённые аномалии развития носа и околоносовых пазух

В основе аномалий развития носа и околоносовых пазух лежат пороки эмбриогенеза. Они обусловлены наличием в генотипе патологического мутантного гена, а также влиянием различных вредных факторов (инфекции, алкоголизм, злоупотребление табаком и другие интоксикации, воздействующие на генетический код). Особенно опасны вредные факторы на втором месяце эмбриональной жизни, когда происходит закладка элементов лица, в т.ч. носа.

Классификация пороков и аномалий носа Б.В.Шеврыгина (1986г.):
Агенезия
1)гипогенезия: наружного носа (тотальная, частичная — одной половины носа, носовых отверстий, крыльных хрящей — слабость крыльев носа); внутриносовых структур (носовых раковин, естественных отверстий, околоносовых пазух);

2)гипергенезия: наружного носа (тотальная, частичная — кончика носа, длинный нос, высокий нос); внутриносовых структур (носовых раковин, большого решетчатого пузырька —bulla ethmoidalis, крючковидного отростка, перегородки носа)

3)дисгенезия: наружного носа (горбатый нос, косоносость, боковой хобот носа: одно- и двусторонний, асимметрия кончика носа); внутриносовых структур (искривление средней носовой раковины: переднего конца, S-образное, С-образное,прилегающая носовая раковина, оттопыренная носовая раковина, врожденное искривление пере городки носа).

Персистенция
Наружного носа: срединная расщелина носа (полная, частичная), боковая расщелина носа (полная, частичная), раздвоение кончика носа, дермоидная киста, свищ носа.
Внутриносовых структур: раздвоение носовых раковин, двойные носовые раковины, врожденная атрезия хоан.​

Дистопия
Буллезная средняя носовая раковина. Придаток перегородки носа.
Атипичное расположение выводного отверстия носослезного канала. Клиническая характеристика.
Деформация наружного носа (одно или два отверстия входа в нос при полном отсутствии носа и внутриносовых структур или избыточное развитие носа и его отдельных структур), затруднение (нарушение) сосания и глотания вследствие нарушения целости сосательных мышц.

Из отдельных пороков развития носа наиболее часто встречаются горбоносость, седловидный нос, косоносость, выраженные деформации перегородки носа, гиперплазия, гипоплазия и деформации носовых раковин, которые могут быть отнесены к менее выраженным дефектам - вариациям развития.

К дефектам эмбрионального развития костной ткани относят фиброзную остеодисплазию и деформирующую остеодистрофию (болезнь Педжета) отдельных костей лица и носа, которые могут клинически проявляться в возрасте 15-20 и более лет. Основным симптомом такой патологии является медленно увеличивающаяся деформация костного лицевого черепа в области пораженной кости (пазухи), нарушающая благообразие лица . В далеко зашедших случаях такая деформация по предложению Р.Вирхова получила название leontiasis ossea - «костная львиность» (не путайте с термином «facies leonies» - львиное лицо, который применим по отношению к больному проказой). Прогрессирование патологического процесса, в результате сдавления костных каналов, в которых проходят чувствительные нервы, может сопровождаться головной болью, нередко очень мучительной, плохо поддающейся медикаментозной терапии

Деформация наружного носа (одно или два отверстия входа в нос при полном отсутствии носа и внутриносовых структур или избыточное развитие носа и его отдельных структур), затруднение (нарушение) сосания и глотания вследствие нарушения целости сосательных мышц.

Носовое дыхание нарушается вследствие:
слабости и податливости крыльев носа с пролабированием их в сторону полости носа (при гипогенезии крыльев носа);
гипергенезии носовых раковин и крючковидного отростка с нарушением проходимости выводных отверстий околоносовых пазух;
развитие асфиксии новорожденных при не распознанном вовремя полном заращении обеих хоан. Возможен летальный исход, если опытная акушерка вовремя не откроет рот ребенка; после первого же вдоха у него налаживается ротовое дыхание.
Диагноз устанавливается на основании внешнего вида ребенка, данных осмотра, а также результатов ряда исследований (рентгенография, микрориноскопия, КТ, фиброэндоскопия).

При лечении перечисленных аномалий развития наружного носа наряду с косметическими операциями широко используют функциональную микрохирургию внутриносовых структур —операции щадящего типа с сохранением обоняния и других функций носа.